Средно рестриктивна кардиомиопатија

Болести придружени со инфилтрација на миокардот

срцева амилоидоза

Во средината на XIX век. Германски патолог Virchow, проучување на "мрсна болест" која се карактеризира со еден вид на печат на миокардот и бубрезите кај пациенти со туберкулоза, сифилис и други хронични заболувања, идентификувани супстанца која е депониран во ткивата, и тоа се нарекува "амилоид". Virchow најде тоа се поврзува со јод и сулфурна киселина, ја менува бојата, како и `скроб. Ова беше основа за "амилоид krahmalopodobny" рок.

Денес знаеме дека:

• амилоид - супстанца која се состои од нерастворливи фибриларен протеини;
• идентификувани неколку видови на амилоид протеини;
• и орган-амилоид протеини се акумулира истовремено во различни ткива и органи;
• Структурата и стабилноста на структурата на фибриларен дефинира амилоидни протеини за да се протеолиза.

Причина генерализирана амилоидоза - малигни тумори, хронични инфламаторни заболувања и генетска предиспозиција. Причината Локалните амилоидоза (често ендокрините жлезди) - промени поврзани со стареењето и дијабетес. Во сите форми на амилоидоза долго пред клиничка манифестација на болеста се зголемува серумските нивоа на протеините амилоид претходник е нарушена структурата на меѓуклеточната супстанции. Сите амилоид А протеин означена од страна на букви по букви претставува буквата А претходник протеин фибриларен протеин. Меѓу познатите форми за клиничарите се особено важни форми на АЛ, АА и наследна амилоидоза.

AL-амилоидоза - најчестиот облик на амилоидоза во развиените земји. AL-генерализирана форма на амилоидоза во кои амилоидни протеини се добиени од моноклонални имуноглобулини лесни ланци. Често AL-форма развива кај пациенти со миелоидна болест (20%). Да се ​​формира AL типичен синдроми: нефротски, хепатомегалија, синдром на малапсорпција, невропатија, циркулаторна инсуфициенција.

Форма АА амилоидоза често се развива на позадината на хронични воспалителни болести - туберкулоза, ревматоиден артритис, остеомиелитис, Кронова болест (форма која во минатото беше наречен секундарен или стекнати, амилоидоза). форма АА обично се наоѓаат во земјите во развој, а тоа често се развие протеинурија, хепатомегалија, малапсорпција.

Наследна амилоидоза (рекурентна болест) е наследен во доминантна механизам автозомно (исклучок: АА амилоидоза во периодични болест). 2 варијанта изолирани периодични болест. За прв олицетворение се карактеризира повтори напади на треска, болки во стомакот, градите, артралгија и нефропатија. На втората варијанта на болеста се манифестира само бубрежна амилоидоза.

Ако која било форма на амилоидоза може невропатија и ортостатска хипотензија. Миокардот е вклучен во патолошкиот процес често со форма на АЛ-амилоидоза. Циркулаторниот инсуфициенција се развива кај 30% од пациентите со оваа форма на амилоидоза.

Болести на срцето со амилоидоза забележани во генерализирана форма на амилоидоза. Деби на срцева патологија во амилоидоза сметки за 30-годишна возраст.

жалби на почетокот на болеста се неспецифични. Често пациентите не пријавуваат локализирана болка, речиси никогаш не се поврзани со физичка активност. Потоа, постои чувство на недостаток на воздух, замор. Симптоми на циркулаторниот неуспех се зголемува, а е брзо станува бивентрикуларен циркулаторна инсуфициенција. Честите прекини во срцата на трговската марка повеќе од 50% од пациентите, ортостатска хипотензија - 7-12%. Така, со вклучување на срцето кај пациенти со амилоидоза доминираат жалби специфични за циркулаторна инсуфициенција.

анамнеза може, во некои случаи, да се идентификуваат информации специфични за наследна амилоидоза - семејството природа на симптомите, зачестеноста на егзацербации, uzkorodstvennye врска. Сепак, да се идентификуваат дијагностички важни информации е ретко е можно. Физички преглед е важно. Дијагностички важни информации може да се добијат со преглед на пациентот.

Миокардот кои се вклучени во патолошки процес во генерализирана форма на амилоидоза, која се карактеризира со:

• сприхав изглед на кожата папули во пазувите, препоните набори на мукозата и јазик;
• малите зглобови често се вклучени, со карактеристичен симетрични лезии и утринска вкочанетост, што го прави тешко да се дијагностицира и бара диференцијална дијагноза со ревматоиден артритис;
• јазик, како по правило, се зголеми во обем и густа;
• се карактеризира со губење на телесна тежина (синдром на малапсорпција).

Така, системски манифестации на болеста може да се прошири бројот на дијагностички во образложението на причините за циркулаторна инсуфициенција.

Дијагностички значајни во генерализирана форма амилоидоза палпација на абдомен. Кога манифестација на болеста може да се палпираат зголемени, густи црниот дроб и слезината дебели пол. Во исто време, знаци на порталната хипертензија се исполнети во поединечни случаи.

Аускултација на срце во раните фази на болеста се открие IV тон во терминална фаза - III тон кој се обично во комбинација со аускултација слика на митрална инсуфициенција.

дијагностика

Видео: Мачка HCM

• Во раните фази на болеста на ЕКГ одбележи неспецифични промени - блок на гранка. Како што болеста напредува, постои пад на амплитудата zubtsov- дијагностички значајни - намалување на амплитудата бран во отсуство на ексудативен перикардитис и комбинација со тешка миокардна хипертрофија.
• Најважните дијагностичка карактеристика, откриени со ехокардиографија, студијата - тешка дијастолна дисфункција. Од големо значење е структурата на миокардот - за амилоидоза се карактеризира со зрнеста и "сјај" на миокардот. Обично задебелување папиларните мускули, намалување на празнината на левата и десната коморите и на брзиот пораст на атријалната празнина. PV обично е зачуван.
• BP контрола - типичен постојана хипотензија, кој го замени претходниот хипертензија.

Така, резултатите на физички преглед на пациентот и инструмент го привлече вниманието на доктор на очигледна контрадикција: присуство на симптоми на недостаток на циркулацијата на крвта во срцето структура непроменети. Во исто време, знаци на генерализирана оштетување на органите сомнителни на амилоидоза.

само сигурен метод за дијагностицирање - биопсија на поткожни масти во предниот абдоминален ѕид или бубрезите или ректална мукоза. Минимален дијагностичка вредност има букалната мукоза биопсија. Боење hematoxylin-еозин един-оди-уста откривање амилоидни депозити.

Клиничкиот тек болест со вклучување на миокардот е постојано се развива. Очекуваното траење на животот - месеци, и ретко неколку години. По дијагнозата на АЛ-амилоидоза просечниот животен век - 10-12 месеци. Клиничката слика е доминирана од страна на брза прогресивна огноотпорни циркулаторна инсуфициенција. Декомпензација на циркулацијата на крвта - главна причина за смрт. Второ место - аритмогените ненадејна смрт. Значително помалку пациенти умираат од гастроинтестинално крварење или приклучи пневмонија.

третман амилоидоза сложени и лошо разбрани. Идни клиничка студија веруваат дека AL-форма се претпочита да се користи алкилирачки агенси потиснување на синтеза на имуноглобулини лесни ланци и со тоа намалување на стапката на формирање на амилоидни протеини. мелфаланот на дрога кои припаѓаат на оваа група има силен пропратен ефект - инхибиција на активноста на црвено коскената срцевина, која бара во некои случаи, трансплантација на коскена срцевина. Меѓутоа, во комбинација со преднизон, и колхицин тоа значително го намалува ризикот од смрт и го продолжува животот. Недостаток на проспективни студии на оптимален режим третман овозможува циркулаторниот неуспех само да се претпостави дека употребата на традиционалните лекови за третман на NK ефективно. Експертите сметаат дека употребата на дигоксин и блокатори бара заштита, како и во амилоидоза на срцето, обично скршени атриовентрикуларен спроводливост.

Трансплантација на срце - стратегија на екипата на, но недостатокот на резултати од потенцијалните набљудување потреби, наводно, произведе тактики јасно во овој поглед.

Хемодијализа е соодветна за третман на пациенти со генерализирана форма во краен стадиум на бубрежна инсуфициенција.

срцева саркоидоза

Саркоидоза - хронична системска болест со формирање на епителни грануломи без caseous некроза.

Во патолошки процес се вклучени сите органи, но често погоден од страна на белите дробови, кожата, очите, лимфни јазли. Срцето ретко се вклучени.

етиологија болеста е непозната. Се верува дека болеста е базирана на генетски базирани нагласена клеточниот имунолошки одговор на автоантигенот, разговараа и за улогата на надворешните фактори. Инциденцата зависи од географскиот регион, а можеби и на националниот идентитет. Висока фреквенција забележани во irlandok и puertorikanok. Во Европа, болеста се јавува во 10-40 пациенти од 100 илјади. Население.

Деби на болест - случајно откритие, во 1/3 асимптоматски пациенти, акутен или субакутен почнува. Детална клиничка слика шоу во 2-4 години.

За акутен почеток на болеста се карактеризира со:

• синдром Lefgrena: еритема нодозум, симетрични хиларна лимфните јазли, артритис (симетрично лезија на големите зглобови);
• синдром Heerfordt: треска, паротидните жлезди, иридоциклитис, лицето оштетување на нервите.

Во субакутен почеток на болеста се развива формирање клиничката слика трае неколку месеци и е придружена со синдромот на мали знаци (интоксикација, замор, треска, итн), но води до оштетување на белите дробови.

Типична клиничка слика се состои од треска, слабост напредува брзо зголемување на губење на апетит и губење на тежината. Ова симптоматологија е слабо изразена во 75-80% од пациентите.

дијагностика болест. Саркоидоза често се откриени случајно за време на Х-зраци на светлина: најдат радикални симетрично зголемени лимфни јазли во 70-90% од пациентите, ретикуларниот-нодуларен реструктуирање на белите дробови - во 60-70% од пациентите со големи (повеќе заоблени) сенка - во 5% од случаите, повеќе мали фокуси со различни контурите - 20% од пациентите, кардиомегалија - помалку од 1% од пациентите. Сепак, не е доволно за дијагноза на кош. Најчестите симптоми на болеста - симетрично зголемени лимфни јазли - се наоѓаат во лимфоми, туберкулоза и кламидија. Апсолутна дијагностички критериум - морфолошки испитување на материјал добиен со трансбронхијална биопсија. Саркоидоза - системска болест, пребарување и идентификација на лезиите на повеќе системи кои се развиле во една фаза - дијагностички значајна техника.

Срцето изолирани, саркоидоза не е под влијание, често се случува да го порази инфаркт клинички незабележано. Вистинската фреквенција на миокарден штета според обдукцијата на податоци трупови пациенти со потврдена саркоидоза. забележани се 15-28%, со апсолутно мнозинство од нивниот живот симптоми карактеристични за миокарден патологија - нејзината фреквенција.

Саркоидоза на срцето се карактеризира со вентрикуларна аритмија AV блок, аневризма на лево и десно коморите. формирање на гранулом менува вкочанетост на миокардот, што резултира со дијастолниот и систолниот следните циркулаторниот неуспех за вмешаност во патолошкиот процес на миокарден инфаркт и ненадејна смрт се јавува кај 17% од пациентите.

Во клиничката пракса, оштетување на миокардот откриени по откривањето на патологија во белите дробови и интраторакални лимфни јазли, ехокардиографија студија идентификува повреда на трансмитралниот протокот на крв и промени во дијастолен перформанси. Оштетување на миокардот кај пациенти со саркоидоза - можна предвесник на ненадејна смрт.

Така, саркоидоза миокардот се вклучени во процесот за секој петти пациент. Пораз инфаркт доведува до дијастолна дисфункција. Заканата од смртоносна аритмија бара задолжително користење на стероидните хормони. Понекогаш тоа се развива тешка, рапидно прогресивен циркулаторна инсуфициенција.

болести на депоата

хемохроматоза

Хемохроматоза - наследна болест на метаболизмот на железото, со својата подобрена цревна апсорпција и акумулација во црниот дроб, панкреасот, срцето, хипофизата, развојот на прогресивна фиброза и орган патологија.

Хемохроматоза - системска болест, нејзините така чести манифестации:

• цироза на црниот дроб;
• дијабетес;
• артропатија;
• циркулаторна инсуфициенција;
• секундарен хипогонадизам.

Традиционално, со оглед на XIX век. прекумерна акумулација на железо во ткивата наречени хемосидероза и порака:

• примарен наследна болест на метаболизмот на железото - хемохроматоза;
• Средно хемосидероза - состојба предизвикана од таложење на железо во ткивата на различни држави: сидеробластна анемија, таласемија.

Хемосидероза и хемохроматоза клинички не се разликува и се појавуваат на вишокот на ниво на железо 5-12 пати (стапка на 4-5 g).

Првите знаци на болеста е утврдено во 40-60 години. Мажите се разболуваат почесто.

Срцето може да бидат погодени во изолација (често во детството или адолесценцијата), но како по правило, тоа се случува против позадината на други симптоми на хемохроматоза - промени на кожата и цироза на црниот дроб. Миокардот е вклучен во патолошки процес во 15% од пациентите.

Таложење на железо во миокардот во материјална повреда на неговата цврстина и резултати во брзо прогресивна дијастолен неуспехот на левата и десната коморите. За кратко време на дијастолниот неуспех приклучува систолниот неуспех. Функција циркулаторниот неуспех - рбетот отпорни на конвенционален третман. Ефектот се случува само во одредени третман на пример.

Во клиничката пракса, лекарот го привлекува вниманието на бојата на кожата, недостаток на влакна на телото, гинекомастија, testicular атрофија w укажува на пример. Обично, во ова време на пациентот има скратен здив, замор, дисритмија. На ехокардиографија лекар утврди поддржуваат хипотезата - дијастолен циркулаторна инсуфициенција.

За циркулаторниот неуспех е многу тешка. Од прогресија CHF умираат 30% од пациентите. На потпора на третманот - флеботомија од 500 ml 1 пат неделно. 500 ml на крв содржи 250 mg .zheleza. Поаѓајќи од фактот дека во просек, тоа е потребно да се отстранат 25 g на железо Moh тело крварење треба да продолжи да 2-2,5 години. Понатаму крвопролевање продолжи 1 пат во 3 месеци.

Во оваа фаза не е можно да се закачите deroksamin - подготовка:, Ставање излачувањето на железо, 1 g на дрога, се дава интравенски, 20 mg отстранува железо.

Во отсуство на специфичен третман на пациенти живеат 4-5 години. Специфичен третман значително го продолжува животот. Прашањето за трансплантација на срце кај пациенти рефрактерни срцева слабост gemoosromatozom оправдано, а методот е ефикасен.

болест на депонирање на гликоген

Со акумулирањето болести се голема група на болести nasledstzennyh - glycogenoses во кои постои акумулација на патолошки видови ткиво гликоген. Инциденцата - 01:40 000 жители. Таа го опиша 15 видови на оваа болест. Изразено дијастолен циркулаторна инсуфициенција се развива во вид на "On" на болеста и тип IV гликогеноза. Во овие форми на болеста фатална да се види на 4-та година од животот. Во овој поглед, како болест како причина за дијастолниот циркулаторниот неуспех не е исполнет во клиничката пракса.

Фабриевата болест

Меѓу ретките болести складирање болести на групата се јавуваат кај возрасни луѓе се Fabry болест - болест со генетски недостаток на ензимот а-галактозидаза-04.

Интересно е рапидно прогресивен циркулаторна инсуфициенција. На ехокардиографија за откривање на знаци на циркулаторниот неуспех, дијастолен. Миокарден инфаркт додава на Систолен Дијастолен циркулаторна инсуфициенција карактеристика на миокарден инфаркт - коронарна артерија непроменета на koronarogrammah.

Следење на протеинурија, намален капацитет бубрежна филтрација. Можно хронична бубрежна инсуфициенција.

Во клиничката пракса, лекарот го привлекува вниманието на одредени историја (болка во нозете и рацете), и промени на кожата, а потоа подоцна хипертензија, бубрежна дисфункција, и прогресивна срцева слабост. Дијагнозата е потврдена од страна на хистолошки преглед на биопсија на кожата.

Во третманот на Fabry болест со кортикостероиди.