Амилоидоза. Дијагноза и терапија

Терминот "амилоидоза

Меѓутоа, во сите амилоидни депозити содржани истите компоненти nefibrillyarny - серумската амилоид П амилоидни депозити не може да има очигледни последици, но на крајот обично доведе до органска дисфункција. нарушувања карактер зависи од составот на амилоид. Клиничка дијагноза на амилоидоза обично е можно само во подоцнежните фази на процесот.

разлика систем amyloidoses (Повеќе болести на органи), вклучувајќи и основно, средно, семејна и дијализа, како и локални amyloidoses. Вторите се поврзани со стареењето и дијабетес и да влијае на одредени органи, како што се ендокрините жлезди. Најчестите примарен идиопатски амилоидоза и мултипли миелом. Амилоид во овие случаи се состои од фрагменти на моноклонални имуноглобулински лесни ланци (AL-амилоидоза).

Видео: Бубрезите Третман - камења во бубрезите причини

Кога средно, или авион амилоидоза, развој на периодични болести и хронични инфламаторни заболувања, е депониран амилоид А протеин (АА амилоидоза). Кога amyloidoses поврзани со стареењето (болест на пример Алцхајмеровата болест) и некои ретки фамилијарни форми на болести на амилоид се вклучат и други протеини.

Кај децата, основното амилоидоза многу ретки. Второ, како што е наведено погоре се развива на периодични болести и хронични инфламаторни заболувања -. Јувенилен ревматоиден артритис, анкилозен спондилитис, улцеративен колитис, туберкулоза, цистична фиброза, итн АА протеин изолиран од амилоид во овие случаи претставува N-терминален фрагмент од серум AA- протеини.

На последниот член на протеини на акутна фаза воспаление, Тоа е што е јасно зголемување на бројот и развој на средното АА амилоидоза, во овие случаи. За други воспалителни болести (на пример, дерматомиозитис или SLE), во која продолжува воспаление помалку долги периоди, средно АА амилоидоза атипични. Секундарна амилоидоза во јувенилен ревматоиден артритис се јавува кај околу 10% од децата од европските земји и ретко се среќава како компликација од иста болест во САД и Канада деца.

Причината за оваа разлика непознат но улогата на фактори на животната средина. Секундарна амилоидоза обично се случува неколку години по почетокот на воспалителниот процес и се манифестира анемија, дијареа, хепатоспленомегалија, протеинурија. Подоцна развиен нефротски синдром и хронична бубрежна инсуфициенција.

Видео: Модерна погледи на клиничката дијагноза и амилоидоза

дијагноза амилоидоза Се бара идентификација на амилоидни депозити во погодените ткива. бубрежни биопсија со амилоидоза вклучува ризик од крварење. Често слезината е под влијание, но тоа е тешко да се спроведе нејзината биопсија. Тоа е полесно да се добие биопсија на ректалната мукоза и ткивото на непцето. За дијагноза на амилоидоза и следење на неговата употреба во текот и скенирање со серумски амилоид P. Во јувенилен ревматоиден артритис и секундарна амилоидоза обично покачени нивоа на акутна фаза воспалителни протеини и имуноглобулини во серумот.

амилоидоза во јувенилен ревматоиден артритис (за разлика од периодични болест) не е подложен на третман со колхицин, но воведувањето на хлорамбуцил доведува до регресија на болеста и го продолжува животот на пациентите. Хлорамбуцил хромозомот паузи и неговата употреба може да го зголеми ризикот од рак. Искуство со други цитотоксични агенси и третман на секундарна амилоидоза со други болести е многу мал.

амилоидоза - најчестиот на сериозни компликации на периодични болест, што доведе до хронична бубрежна инсуфициенција. Фреквенцијата на оваа компликација зависи од етничката припадност bolnyh- редот на пратениците Турци, да го достигне 60% меѓу сефардските Евреи - 27%, и меѓу Ерменците што живеат во САД - 1-2%. Колхицин не само што го спречува нападите на периодични болеста, но, исто така, го спречува развојот на амилоидоза. Неодамнешното откритие и клонирање на периодични ген болест откри дека ризикот од амилоидоза кај оваа болест е особено висок кај децата - хомозиготи за M694V мутација. Овие пациенти треба да се колхицин за живот.