Амилоидозата симптоми, дијагноза и третман на амилоидоза

Видео: бронхиектазии - Дефиниција, Причини, Симптоми, Дијагноза

Cодржина

Видео: бронхиектазии - Дефиниција, Причини, Симптоми, Дијагноза
видови на амилоидоза
Фактори на ризик за амилоидоза
Симптомите на амилоидоза
дијагноза на амилоидоза
третман амилоидоза
Прогнозата на амилоидоза

амилоидоза - ретка болест, при што акумулираните абнормален протеин (протеин), протеин наречен амилоид во органи и ткива на пациентот.

Како резултат на тоа, таложење на овој протеин е нарушена структурата и функцијата на погодените ткива.

Амилоидоза - е сериозна закана за здравјето, што може да доведе до неуспех на виталните органи и смрт на пациентот.

видови на амилоидоза

Многу видови на протеини може да доведе до формирање на амилоидни депозити, но само неколку од нив се поврзани со сериозни оштетување на органите. видот и местото на акумулација амилоид протеин одредува видот на амилоидоза, која на болниот.

Амилоидни депозити може да се случи во одделни органи или низ телото.

Следните видови на амилоидоза:

1. Примарна (системска АЛ) амилоидоза. Болеста се јавува без очигледна причина, но тоа е често се гледа кај пациенти со мултипен миелом (карцином на крвта). Ова е најчестата форма на амилоидоза. Концептот на "систем" значи дека амилоидоза влијае на целото тело. Најчесто влијае на бубрезите, срцето, црниот дроб, цревата и некои нерви. Форма се нарекува т.н. AL "Амилоид лесни ланци" (тип протеин).

2. Секундарна (системска АА) амилоидоза. Овој тип е резултат на други хронични заболувања како што се ревматоиден артритис, системски еритематозен лупус, туберкулоза, Кронова болест, улцеративен колитис и одредени видови на рак. Тој најчесто влијае слезината, бубрезите, црниот дроб, надбубрежните жлезди и лимфните јазли. АА - еден вид на протеин кој ја предизвикува болеста.

3. семејство или наследен attr-амилоидоза (AF). Оваа ретка форма на болеста е наследен. Attr значи "транстиретински амилоидни протеини", кој е одговорен за појавата на семејството амилоидоза.

Некои форми на амилоидни депозити, како што е прикажано од страна на современите западни студии, исто така се поврзани со Алцхајмеровата болест. Сепак, мозокот амилоидоза ретко погодени.

Фактори на ризик за амилоидоза

Се покажа дека мажите почесто од жените страдаат од амилоидоза. Ризикот од амилоидоза се зголемува како што старееме.

Амилоидоза се јавува почесто кај пациенти со краен стадиум на бубрежна болест, кои се на дијализа за долго време. Оваа појава е предизвикана од акумулација на бета-2-микроглобулин во крвта. Дијализа-индуцирана амилоидоза е почеста кај возрасни пациенти кои се на дијализа за повеќе од 5 години.

Симптомите на амилоидоза

Симптомите на амилоидоза често е тешко да се утврди. Тие можат да бидат многу различни, во зависност од видот на депозити амилоид протеин и ставете ја во телото. Важно е дека симптомите наведени подолу, може да се забележи и во многу други болести. Разликува амилоидоза - не е лесна задача да се квалификувани лекари.

Симптомите на амилоидоза може да вклучуваат:

1. Промени во бојата на кожата.
2. Клеј боење стол.
3. замор.
4. општа слабост.
5. чувство на тежина во стомакот.
6. Болка во зглобовите.
7. анемија.
8. недостаток на воздух.
9. Оток јазик.
10. вкочанетост на екстремитетите.
11. Слаба рака зафат.
12. губење на тежината.

срцева амилоидоза.

Амилоид протеин е депониран во срцевиот мускул. Ова го нарушува еластичноста на ткивата, ја намалува работата на срцето и влијае на срцевиот ритам.

Болеста се манифестира срцева слабост (HF) - срцето не е во можност да пумпа крв количини се потребни за нормално снабдување со крв во телото.

Оваа форма на амилоидоза манифестира како симптоми:

1. Недостаток на воздух, па дури и на одмор.
2. неправилна работа на срцето (аритмија).
3. Знаци CH - оток, слабост, гадење и други.

Бубрежна амилоидоза.

Бубрезите се има да се филтрираат токсини од крвта. Амилоидни депозити во бубрезите попречи функционирањето на бубрезите. Кога реналната капацитет за филтрирање паѓа, течни и опасни отрови се акумулира во организмот (бубрежна инсуфициенција).

овие симптоми може да биде во бубрежна амилоидоза:

1. Отекување предизвикано од акумулација на течност.
2. Високо ниво на протеини во урината (протеинурија).

Гастроинтестинални амилоидоза.

Амилоид протеин се акумулира во гастроинтестиналниот тракт, забавување на мускулни контракции и на цревата. Ова ја намалува варењето на храната.

Ако амилоид гради во дигестивниот тракт, може да се манифестира со симптоми:

1. слаб апетит.
2. Дијареа (пролив).
3. Гадење и повраќање.
4. болка во стомакот.
5. Губење на тежината.

Хепатална инволвираност може да доведе до зголемување на црниот дроб, акумулација на течности во телото и абнормални промени на хепаталните тестови.

Амилоид невропатија.

Амилоид може да го оштети нервите доаѓаат од мозокот и 'рбетниот мозок на органите (периферни нерви). Периферните нерви носат сигнал од страна на централниот нервен систем на различни делови од телото. На пример, периферните нерви им обезбеди можност да се чувствуваат чешање на врвот на прстот, или ќе изгори рака.

Кога амилоидоза влијае на периферните нерви, тоа се манифестира со симптоми:

1. Проблеми со рамнотежата.
2. Кршење на контрола на уринирање и дефекација.
3. Повреда на потење.
4. пецкање и слабост во мускулите.
5. вртоглавица при стоење, да предизвика проблеми со регулација на крвниот притисок.

Во прилог на сите погоре, амилоидоза, исто така, може да влијае на белите дробови, кожата, слезината и други органи, предизвикувајќи соодветните симптоми.

дијагноза на амилоидоза

Лекарот треба да ги спроведе внимателно физички преглед и да научат историјата на болеста да се забележи сомнителните знаци кои би можеле да укажуваат на амилоидоза. Како што веќе рековме, овие симптоми не се специфични, и може да се зборува за многу други болести.

Не постои специфичен тест на крвта кој открива амилоидоза. Тенок лабораторија техника наречена електрофореза слободни лесни ланци, овозможува да се детектираат рани знаци на присуство на одредени амилоидни протеини.

Непотребно е да се каже, дека не сите медицински установи се способни за извршување на такви тестови?

Биопсијата е потребна за да се потврди дијагнозата и да се одреди посебен вид на амилоид протеин, што предизвика болест. примерок на ткиво може да се земе на устата, ректумот, внатрешните органи.

Сомнеж за семејство (наследни) амилоидоза, лекарот може да ви препише генетска анализа. Третман на наследна амилоидоза ќе зависи од карактеристиките на болеста.

Исто така, лекарот може да ви препише плуралноста на анализи на крв, урина, телото скенирање за да се утврди штетата на разни органи и ткива, како резултат на болест.

третман амилоидоза

Не постои куративен третман на амилоидоза.

Лекарот може да препише третман за сузбивање на производство на амилоид протеин, како и терапија на одржување за нормализирање на функциите на оштетени органи. Ако амилоидоза е поврзана со други болести, лекувањето треба да се фокусира на оваа болест.

Специфичните режим ќе зависи од видот на амилоидоза и органи кои се вклучени во патолошкиот процес.

опции на третман:

1. терапијата со матични клетки помага да се отстрани супстанции кои доведуваат до таложење на амилоид кај пациенти со примарна АЛ-амилоидоза, во која оштетениот не повеќе од две важни органи.

2. Хемотерапевтски агенси кои се користат за лекување на други пациенти со примарна АЛ-амилоидоза.

3. моќна анти-инфламаторни лекови (кортикостероиди) се користат за третирање на средно AA-амилоидоза.

4. трансплантација на црниот дроб може да го спречи болест кај пациенти со наследни форма на амилоидоза.

5. Пресадување бубрезите и срцата може да се препорачува кога сериозна штета на тие витални органи.

Други методи на справување со симптомите на амилоидоза може да вклучуваат:

1. Диуретици да се отстрани вишокот на течност од телото.
2. компресија чорапи за ублажување на долните екстремитети едем.
3. Специјална диета, особено во гастро-интестиналниот амилоидоза.

Прогнозата на амилоидоза

Амилоидоза може да биде фатална, особено во случај на срцева или ренално оштетување. Рана дијагноза и соодветен третман се многу важни за подобрување на преживувањето. Во отсуство на третман, многу пациенти умираат во рок од две години по дијагнозата.

Истражувачите продолжуваат да учат зошто некои видови предизвика болест, и како да се спречи формирањето на амилоидни протеини. Спроведе детално истражување работи на развој на нови лекови против амилоидоза.

На Запад, многу навидум безизлезна пациентите може да добијат можност да учествуваат во клинички испитувања на нови лекови, од кои многу да помогнат да го продолжи животот на овие пациенти.

Сподели на социјални мрежи:

Слични