Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

Амилоидозата - во повеќето случаи, системска болест, која се базира на промените што резултира во таложење на екстрацелуларниот амилоид во ткиво (е комплексен протеин-полисахариди комплекс), конечно предизвикува органска дисфункција. Фибриларен амилоид протеин во некои случаи, има голем број на особини што го носи во имуноглобулини во другите не поседуваат овие особини, има антигенски агент со серумски протеини, амилоид претходник смета. Амилоидоза честа манифестација на бубрежно-амилоидоза. Амилоид ова тело е обично депонирани во основното мембрана помеѓу ендотелните и гломеруларна артериоли и во главниот мембрана на бубрежните тубули.

Етиологија, патогенеза на амилоидоза е непозната. Типично, оваа состојба е поврзана со присуство во телото на хронични инфекции (туберкулоза, сифилис) или гној (остеомиелитис, пулмонална гноење). Оваа т.н. секундарна амилоидоза. Сосема вообичаени секундарна амилоидоза и болести како што се ревматоиден артритис, улцеративен колитис, одредени тумори, хроничен бактериски ендокардитис. Исто така, постојат примарната амилоидоза, амилоидоза со мултипла миелома и болест на Waldenstrom, наследна (фамилијарна), сенилна и локални (тумор) амилоидоза. Наследениот варијанти во СССР е почеста амилоидоза во периодични болест, која може да се случи без типични напади на болеста во историјата.

Иако патогенезата и причините за превентивен уништување на некои органи (бубрезите, цревата, кожата, итн) за различни варијанти на амилоидоза остануваат нејасни, но сепак постои доказ за идентификација на единиците на оваа комплексна болест. До услови погодни за појавата и развојот на амилоидоза вклучуваат Dysproteinemia одраз извртени протеини синтетички ОИЕ функција и имунолошки промени кои се однесуваат пред се на клетките на имунолошкиот систем (потиснување на T-Systems, промени фагоцитоза и така натаму. Н.).

Симптоми и текот на амилоидоза се различни и зависат од локацијата на амилоидни депозити, степенот на нивната распространетост во органите, траење на болеста, присуството на компликации. Клиничката слика се проширува со болести на бубрезите, најчестата локација, како и на цревата, срцето и нервниот систем. оштетување на бубрезите е типичен не само за најмногу распространети форма на секундарна амилоидоза, но исто така и во основно, вклучувајќи ги и наследна амилоидоза.

Пациенти со амилоидоза на бубрезите за долго време не прават никакви жалби, и само на изгледот на едем, нивна дистрибуција, зголемување на општа слабост, остар пад на активноста, развојот на ренална инсуфициенција, хипертензија, се приклучи на компликации (на пример, тромбоза на бубрежните вени со болка и анурија) направи пациентите консултирајте се со лекар. Понекогаш има пролив.

Најважните симптом на бубрежната амилоидоза - протеинурија. Таа се развива во сите негови форми, но е најчест во секундарна амилоидоза. Урината е пуштен на ден до 40 грама протеини, од кои повеќето се албумини. Продолжена губење на протеини од страна на бубрезите води до хипопротеинемија (хипоалбуминемија) и неговата последица, синдром на едем. Кога амилоидоза едем се широко распространети во природата и се чуваат во терминален стадиум на уремија. Dysproteinemia исто така се забележува значително зголемување на стапката и промени во примероци од седиментот на седиментација на еритроцитите. Во означени хиперлипидемија амилоидоза се јавува како резултат на зголемување на содржината на холестерол во крвта, lipoprotei P-редови, триглицериди. Комбинацијата од масивни протеинурија, хипопротеинемија, хиперхолестеролемија и едем (класичен нефротски синдром) карактеристика на амилоидоза со доминантно бубрежна вмешаност.

При анализа на урината, во прилог на протеини во седиментот открие цилиндри, црвените крвни зрнца, бели крвни клетки.

Помеѓу другите манифестации на амилоидоза забележано дисфункција на кардиоваскуларниот систем (особено во форма на хипотензија, хипертензија ретко, разни нарушувања спроводливост и ритам на срцето, срцева слабост), како и гастроинтестиналниот тракт (синдром на малапсорпција). Често постои зголемување на црниот дроб и слезината, понекогаш и без видливи знаци се промени нивната функција.

Појавата и прогресијата на протеинурија, повеќе појавата на нефротски синдром, ренална инсуфициенција или присуство на клинички знаци на болест или анамнестички во кои може да се случи амилоидоза, се од огромно значење за дијагноза. Но, на амилоидоза треба да се размислува и во отсуство на показатели за оваа болест, особено кога етиологијата останува нејасна нефропатија. Начин на обезбедување на точна дијагноза на амилоидоза во моментов е орган биопсија: На најсигурни - бубрезите, но исто така и ректалната мукоза, помалку непцето, кожата и црниот дроб. Морфолошки потврда е потребно во сите случаи каде темелно историја, вклучувајќи го и семејството, клинички манифестации и лабораториски наоди тоа веројатно дијагноза на амилоидоза се направи.

Третман на (специфични) амилоидоза не е развиена, поради недостаток на конечни идеи за етиологијата и патогенезата на оваа болест. Препораки за општиот режим и исхрана во амилоидоза се исти како и во хроничен гломерулонефритис. За вредноста на прогноза има активност за лекување на болест, што доведе до развој на амилоидоза. Пациентите амилоидоза покажува долг рок (1,5-2 години) кои примаат суровини црниот дроб (100-120 g / ден). Во почетните фази на пропишаните лекови амино-4-хинолин серија (delagil од 0.25 g од 1 пати на ден долго контролирани -leykopeniya тестови на крвта). Треба офталмолог и контрола - можеби таложење на деривати на дрога во рефракција медиуми око. Можноста за користење kortikosteroidnyhi цитотоксични лекови не е решено. треба да се смета амилоидоза, а контраиндикација за третман со овие агенси, се користат администрација статус unitiola 5% раствор од 5 до 10 ml / m (30-40 дена). Можноста за користење на колхицин. Обем утврдени од страна на сериозноста на симптоматска терапија на различни клинички манифестации (диуретици со значителни едематозни синдром, антихипертензиви во присуство на хипертензија и слично. D.). Можност за користење на хемодијализа и трансплантација на бубрег во краен стадиум на бубрежна инсуфициенција во амилоидоза уште изучува.