Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

Амилоидозата - системска болест која влијае на повеќе органи и различни структури ткиво, назначен од страна на нарушување на метаболизмот на протеини и екстрацелуларниот таложење на комплициран протеин-полисахариди комплекс. Постојат следниве главни форми на амилоидоза: 1) примарна амилоидоза, се претпоставува дека претставува вродена fermentopathy, наследен автозомно доминантен начин (можеби постојат неколку форми на конгенитална амилоидоза) - 2) средно, појавувајќи се на позадината на долгорочни хронични болести се карактеризира со распаѓањето на ткива и апсорпција на распаѓање производи (во белодробна туберкулоза и други органи, бронхиектаза, хроничен остеомиелитис и други болести) или значително имунопатолошките нарушувања ( espetsifichesky улцеративен колитис, серумска болест, итн.) - 3) idiopaticheskiy- 4) сенилна амилоидоза.

Поразот на дигестивниот систем се наоѓаат во било каква форма на амилоидоза, особено на некои од неговите оддели (јазик - микроглосија, цревата, црниот дроб). Во повеќето случаи, повреди на дигестивниот систем претставува само еден од многуте процесот на локализација (истовремено држи амилоидоза бубрезите, кожата, скелетните мускули, нервниот систем и другите органи и ткива).

esophageal амилоидоза е повеќе заеднички истовремено лезии на други делови на дигестивниот систем. Се карактеризира со дисфагија, голтање густа и сува храна, особено кога се јаде, легнал, подригнување. Кога Х-зраци хранопроводот gipotonichen учат перисталтика ослабена кога студија пациентот хоризонтално долго бариумова каша е задржан во хранопроводот. Компликации: амилоид езофагус чирови и езофагус

крварење.

Амилоидоза на желудникот обично се комбинира со амилоидоза на цревата и другите органи. Клиничката слика: чувство на тежина во епигастрична регионот по јадење, дијареја rasstroystva- рендгенски преглед - измазнуваат наборите на слузницата, слабеење на перисталтика и евакуација на содржината на желудникот. Компликации: амилоид чир на желудникот, стомакот крварење, перфорација на чир. Диференцијалната дијагноза поминат со хроничен гастритис, чир на желудникот, барем - тумор. Клучни биопсија податоци (идентификација амилоидоза).

-дел Амилоидозата цревни локализација на болеста. Тоа се манифестира со чувство на непријатност, тежина, досадна или помалку умерена спастична болки во стомакот, столче нарушувања: констипација или перзистентна дијареа. Студијата открива Koprologmcheskoe изрази steatorrhea, amiloreyu, творци. Во крвта, анемија, леукоцитоза, зголемена седиментација на еритроцити, хипопротеинемија (поради хипоалбуминемија), хиперглобулинемија, хипонатремија, hypoprothrombinemia, хипокалцемија. Специфични методи студии откриваат прекршување ѕид варење и апсорпција во цревата (види. Синдром Неуспехот вшмукување). Кога X-ray е карактеристика распоредени ("vzdybpennost") Цревни петелки, задебелување и изедначување на набори на мукозната чир олеснување забавување или премин забрзување преку суспензија на цревата бариум. А биопсија мукозата на мали и дебелото црево потврдува дијагнозата и им овозможува на диференцијална дијагноза на колитис и ентеритис, особено улцеративен колитис. Изолирани тумор на цревата амилоидоза се јавува под маската на туморот (болка, илеус) и обично се наоѓа веќе на операционата маса. Компликација: тешка хипопротеинемија поради малапсорпција процеси во цревата, polyhypovitaminosis, цревни стеноза, амилоид чиреви, цревата крварење, перфорација.

црниот дроб амилоидоза се јавува релативно често. Се карактеризира со зголемување на црниот дроб и печат палпација работ на нејзината мазна, безболна. Не е редок синдром на портална хипертензија, асцит. Поретки се болка во десната hypochondrium, диспептични симптоми, спленомегалија, жолтица, хеморагичен синдром. Лабораториски студии утврди промената на протеини талог примероци, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемија, во некои случаи - giperbiliru-Binh, покачена алкална фосфатаза, серумската аминотрансфераза krovi- позитивен тест со bromsulfaleinom. Од одлучувачко значење во дијагнозата на игла биопсија на црниот дроб. Компликации: хепатална инсуфициенција (7%).

Амилоидозата на панкреасот е ретко дијагностицирана (се случува под маската на хроничен панкреатит) - се карактеризира со досадна болка во левата hypochondrium, диспептични симптоми, панкреатогенична дијареа, steatorrhea. Студијата открива дуоденални содржини на егзокрините панкреатична инсуфициенција. Во тешки случаи, секундарен дијабетес развива.

Дијагнозата на амилоидоза на дигестивниот систем. Од голема важност е идентификацијата на други органи и системи на бубрезите, срцето, кожата, слезенката, итн -. Најсигурен метод за дијагностицирање на амилоидоза е орган биопсија, во која punctates откривање амилоидни купчиња кога прободени делови Конго црвено, метилен или линцура виолетова. Кога средно форма на болеста е да се идентификуваат

хронична болест, која обично е комплицирано амилоидоза (туберкулоза, бронхиектазии, плеврален емпием и слично. г.). Применуваат и функционални клиничките испитувања: со Конго црвено и метиленско сино (бои брзо исчезнување по интравенска инјекција на серумскиот амилоид поради остриот пад на нивната изолација фиксација бубрезите во урината). Меѓутоа, со примарна амилоидоза тие даваат неконзистентни резултати. Дијагноза на примарна амилоидоза се базира на темелна генетска анализа (детекција на амилоидоза со роднини). Лабораториски крвни тестови откриваат Dysproteinemia (хипоалбуминемија, gipergammaglo-bulinemiya- во доцна фаза -Зголемување на содржината АП-F-2 и серум betaglobulinov), зголемена седиментација на еритроцити, во некои случаи - hyperfibrinogenemia, покачени нивоа на холестерол и крвен betalipidov. Сепак, овие промени не се специфични за амилоидоза. Во текот на прогресивен. Како што напредува болеста, пациентите оневозможување.

Прогнозата е лоша. Смртта на пациенти доаѓа од осиромашување, бубрежна, срцева слабост.

Третман. Во средните амилоидоза пред-третман на основната болест (туберкулоза, остеомиелитис, хронична емпием et al.), По што лекување често исчезнуваат и симптоми на амилоидоза. На специфични третмани се користи амилоидоза im munodepressanty кортикостероиди. Со почетокот на третманот може да се јават на развојот на амилоидоза. Симптоматска терапија: мултивитамини (парентерално), диуретици (кога се изразува едем), трансфузија на плазма. При оштетување на црниот дроб - соодветна симптоматска терапија. Кога цревниот амилоидоза тече со перзистентна дијареа, -vyazhuschie средства (бизмут основните нитрат, adsorbents). Кога амилоидоза изолирани тумор на гастроинтестиналниот тракт - хируршки третман.