Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија: симптоми, третманот, прогнозата причините, симптомите

Како по правило, болеста се развива во позадина на ослабените клеточниот имунитет, особено кај пациенти со ХИВ инфекција. Кај пациенти со СИДА високо активната антиретровирусна терапија може да ја забави прогресијата на процесот на болеста, и кај пациенти кои примаат имуносупресивни лекови, состојбата може да се подобри значително во нивните откажување. Во секој случај, третманот е симптоматски.

причини

PML се развива како резултат на активирање на сеприсутниот JC-вирусот. На активира вирусот патеки на олигодендроцитите. Повеќето пациенти со PML се јавува инхибиција на клеточниот имунитет се должи на СИДА, болести на ретикулоендотелниот систем (на пример, леукемија, лимфом), или други состојби.

Во моментов, распространетоста на PML намали како резултат на широката употреба на поефикасни антиретровирусната дрога. Во исто време, се зголемува бројот на случаи на PML како компликација на терапија (на пример, natalizumab, rituximab).

Симптоми и знаци

Првата манифестација на болеста може да биде непријатно и несмасна и во движење. Многу често во истражувањето откри хемипареза. Исто така, често се забележува афазија, дизартрија и hemianopsia. Две третини од пациентите со мултифокална лезија на церебралниот кортекс води кон развој на когнитивни оштетувања.

дијагностика

• МР.
• CSF студија за ДНК JC-вирусот.

треба да се сомнева на присуство на PML кај пациенти со необјаснета прогресивни знаци на оштетување на мозокот, особено кај пациенти со компромитиран имунолошки систем. застапник на контрастот се чуваат лошо, обично на периферијата на 5-15% фокуси. CSF испита JC-вирус ДНК на користење на ПЦР позитивни резултати од анализите во комбинација со карактеристични промени со невровизуелизација се потврди дијагнозата на PML. Вкупно анализа на цереброспиналната течност обично не се менува.

третман

• Нега.

Третман главно поддршка. Експериментална употреба на цидофовир и други антивирусни лекови не се покажа нивната ефикасност. Високо активната антиретровирусна терапија ја подобрува прогнозата на болеста кај ХИВ-инфицирани пациенти со PML, годишен зголемување на стапката на преживување од 10 до 50%. Во исто време, агресивни антиретровирусна терапија може да доведе до VSVIS на развој на кое се враќа на имунолошкиот систем почнува да се развива интензивна воспалителна реакција против JC-вирусот, а со тоа влошување на болеста. При спроведување на невровизуелизација VSVIS позадина открива значителен акумулација на контраст подобрување фокуси а понекогаш и - оток на мозокот. Во зависност од тежината VSVIS и СИДА-та може да се разгледа раскинувањето на високо активната антиретровирусна терапија.

Откажи имуносупресивни лекови може да доведе до подобрување на здравјето на пациентот. Во исто време, кај овие пациенти го зголемува ризикот од VSVIS.

Со развојот кај пациенти кои примаат терапија со natalizumab или други имуномодулаторни лекови PML примање на овие лекови треба да се прекине проследено со плазмафереза ​​за отстранување на остатоците од дрога во циркулацијата на крвта.