Мултиплекс Склероза: Симптоми, третман, симптоми, причини, дијагноза, превенција

Во Русија, околу 250 000 пациенти со мултиплекс склероза, помеѓу 25 и 50 случаи на 100 000 жители во северните области е повисока во светот на повеќе од 4 милиони на MS фреквенција во европскиот дел на Русија, во југо -. Значително помал. Значи, во Кавказ и Централна Азија, тоа е до 5 случаи на 100 000 жители. Според достапните статистички податоци, околу 35-37% од пациентите со МС се 1-2 години со пречки во развојот 1 и 2 групи.

"Скршени" невролошки симптоми карактеристични за болеста, како ремисии на преплетување и егзацербација постепено доведува до оштетување и инвалидитет. Дијагнозата се поставува врз основа на историјата на ремисија и егзацербации, невролошки симптоми, МНР Лезии на сликата или на други критериуми кои можат објективно да се потврди присуството на >2 не се поврзани едни со други невролошки нарушувања. Третманот вклучува употреба на кортикостероиди во егзацербации, имуномодулаторни лекови за да се спречи влошување, и супортивна терапија.

Се претпоставува дека патогенезата на мултиплекс склероза се имуни механизми. Една можна причина се смета за една латентна инфекција со вирусот (можеби хуманиот херпес вирус, како што се Epstein-Barr вирусот), кој кога ќе се активира предизвикува средно имунолошкиот одговор. Доволно висока инциденца на мултиплекс склероза кај припадниците на некои семејства и allotypes присуство на човечки леукоцитите антиген (HLA-DR2) укажува на генетска предиспозиција за оваа болест. MS е најчесто меѓу луѓето кои се во првите 15 години од животот врши во области со умерена клима (1/2000), во споредба со населението на тропски појас (1/10000). Како можно објаснување на оваа разлика е истакната улогата на витамин Д: Познато е дека таа зависи од големината на изложеноста на сончева радијација, која е пониска отколку во умерените зони, како и намалување на нивото на витамин Д се поврзани со зголемен ризик за мултиплекс склероза. Пушењето е исто така фактор на ризик. Возраст деби на мултиплекс склероза варира од 15 до 60 години.

Патофизиологија на мултиплекс склероза

Во мултиплекс склероза развива фокална демиелинизација (т.н. плаки) кои се процесот на уништување на oligodendroglia, периваскуларно воспаление. Можеби развојот на аксоналниот штета, но клетките на невронот тела и аксони самите обично останува непроменета. Првенствено локализирана плакети расфрлани во ЦНС белата маса се, особено, странични и задни столбови, оптичките нерви и перивентрикуларни области.

Класификација на мултиплекс склероза

Деби сонце - обично се движат од 15 до 35-45 години, но е можно и порано и подоцна. На почетокот на мултиплекс склероза често бавно, незабележливо, monosimptomnoe- можно деби со акутна мултифокални симптоми. Конвенционално, таму е замаглување, губење на делови од видно поле, минливо слепило (на пример, знаци на лезија на оптичкиот нерв). Варијантата на имагинарните облици поради страбизам - поразот на окуломоториус нерв. Постои чувство на слабост во рака и (или) нога вкочанетост во овие делови на телото или на лицето (обично на база на пирамидални пареза, сензорни нарушувања патеки). Релативно не ретко деби со слабост во нозете, пареза на кранијалните нерви, нарушување на говорот, одложувања и (или) на итност за мокрење, koordinatornyh нарушувања. Познато е дека за време на деновите од неделата како краен рок - 1-2 месеци, симптомите се повлекуваат. Сепак, по безбедно период се водат за неколку месеци па дури и години, повторно проследено со напад на болеста во кои симптоми освои врежана карактер, често укажува на присуство на повеќе лезии и е повеќе отпорни.

Оптички невритис се сега многу автори имаат тенденција да се смета како локален форма на мултиплекс склероза, како на 8-10 години на следење на значителен процент на неговите резултати во РС.

Дополнителни методи во дијагнозата на мултиплекс склероза. Главниот метод за идентификување на плакети на MS - демиелинизација и атрофија на сивата материја е МНР на мозокот и 'рбетниот мозок, податоците на која, сепак, не се специфични и се наоѓаат во раширена инфективен и алергиски енцефаломиелитис, васкулитис, инфекции на нервниот систем и други болести. За повеќе информативни студии се користи за подобрување на контрастот со гадолиниум.

Видео: Мултиплекс Склероза

За точна дијагноза на мултиплекс склероза бара современи методи на имунолошки студија на цереброспиналната течност.

Големи невролошки форми на МСП: пирамидални-mozzhechkovaya- матични - со псевдобулбарна (таблоид) narusheniyami- церебеларна (атаксија) - psevdotabeticheskaya (многу ретки).

Фази: влошување ремисија, егзацербација (влошување со зголемување на бројот на компромитиран системи, на пример, придржување до пареза церебеларна симптоми).

За: рецидивирачки-препраќање - 80%, прогресивна - 20% (рапидно прогресивен или бавно прогресивна).

Симптоми и знаци на мултиплекс склероза

Мултипла склероза пројавува различни невролошки симптоми, за кој се карактеризира со промена на ремисии и егзацербации.

• Повратна-повторувачки: периоди на влошување проследено со периоди на делумна или целосна обновување на симптоми невролошки дефицит или стабилизација. Ремисии може да трае со месеци или години.
• Примарен-прогресивна: постепена прогресија на болеста без периоди на ремисија, иако е можно временски интервали (т.н. "платото период") во текот на кој симптомите не се зголемува. Од рецидивирачки-препраќање варијанта се разликува од отсуството на различни релапси.
• Секундарна прогресивна: Болеста започнува со промена на егзацербации и ремисии, по што следи од страна на постојан напредок на процесот.
• Прогресивна Бирање: Болеста напредува постепено, но на позадината на бавниот раст на симптомите се развиваат одеднаш очигледно влошување. Ретки варијанти на мултиплекс склероза.

Најчестите симптоми на мултиплекс склероза се деби:

• парестезии во една или повеќе екстремитети, во телото или во една половина од лицето;
• слабост;
• оштетување на видот.

Други чести симптоми на почетокот на болеста се благи вкочанетост или замор рацете или нозете, лесно нарушувања држење, уринарни нарушувања, вртоглавица и светлина емоционална rasstroystva- сите од горенаведените сугерира "расфрлани" поразот на централниот нервен систем, како и овие промени може да одвај забележливи .

Често има благо когнитивно оштетување. Пациентите може да се развие апатија, слаба процена на своја држава, нарушена концентрација. Често идентификувани нарушувања во емоционална сфера. Таа може да се реактивни и до одреден степен, се јавуваат како последица на вклученост на ЦНС. Мал број од пациентите имаат конвулзии.

кранијалните нерви. Најчесто се развие еднострано оптички невритис.

Интернуклеарна офталмоплегија се развива ако наезда медијално надолжната зрак се приклучи на јадрото III, IV и VI кранијални нерви. Кога гледа во насока на донесување на скршено едно лице, а во спротивна (она што е даден) има nistagm- додека конвергенција е вклучена.

Ретко се случуваат, но карактеристика на мултиплекс склероза е осцилирачки нистагмус - ". Исправен пред" брзи, ниска амплитуда осцилаторни движења на окото кога ќе се погледне Често пациентите се загрижени вртоглавица. Исто така, постојат повремени вкочанетост во половина од лицето или болка, слабост или грчеви на мускулите на лицето. Во развојот на пулпа нарушувања, церебеларна или kortikonuklearnyh патеки може да се појави слабо изразена дизартрија.

моторните области. Во мултиплекс склероза, често развиваат пареза. Во поголемиот дел од нив се поврзани со лезии на кортикоспиналните патишта во 'рбетниот мозок, главно се однесуваат на развојот на долните екстремитети спастична парапареза.

чувствителност. Сензорни нарушувања често се минливи, тие доста тешко да се објективизира.

Видео: Мултиплекс Склероза

'рбетниот мозок. Можеби развојот на запек кај мажите - еректилна дисфункција, а жените - губење на чувствителноста на гениталиите. Во подоцнежните фази на инконтиненција може да се набљудува процесот.

Кога прогресивна миелопатија (PC верзија) не се развие други невролошки дефицити, освен за слабост поради повреда на 'рбетниот мозок.

Дијагноза на Мултиплекс Склероза

треба да се сомнева мултиплекс склероза кај пациенти со оптички невритис или други симптоми кои укажуваат на МСП, особено ако постои мултифокални лезии или наизменичното природата на невролошки дефицит. Повеќето од дијагностички критериуми за PC еден од основните точки е индикација за присуство на историјата на периоди на егзацербации и ремисии во врска со идентификувани за време на инспекција >2 не се поврзани едни со други невролошки манифестации. МНР податоци и клинички преглед може да биде доволно да се утврди дијагнозата, но ако тие не дозволуваат недвосмислен заклучок, потребата за дополнителни методи на испитување за да се потврди присуството на објективно не се поврзани едни со други невролошки нарушувања. Во такви случаи, обично се врши истражување на цереброспиналната течност и, доколку е потребно, студијата на евоцираните потенцијали.

МНР е најчувствителниот метод невровизуелизација дијагноза на мултиплекс склероза и ви овозможува да се разликува од другите лекува болести кои може да се симулира мултиплекс склероза. Употребата на контрастот со гадолиниум да се направи разлика плоча, во која има активно воспаление, и т.н. стари плоча. Исто така е можно да се изврши КТ со подобрување на контрастот. Чувствителноста на МР и КТ скенови може да се зголеми со воведување на двојна доза на контраст агент (како што е заедничко) и да се зголеми времето пред почетокот на слики.

Една студија на CSF, вклучувајќи ги и цереброспинална течност под притисок одредување на бројот на клетките, вкупната количина на протеини, гликоза, антитела, олигоклонални антитела, миелин базичен протеин и албумин. Зголемување на ниво на IgG е главно утврдени од страна на зголемување на нејзиниот дел во цереброспиналната течност компоненти како што се вкупните протеини (Во ред <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Дополнителни студии вклучуваат изучување на евоцирани потенцијали, кои често се почувствителни за дијагноза на мултиплекс склероза од клиничката слика на болеста. Визуелни евоцирани потенцијали се чувствителни и се особено важни кај пациенти без потврди фокуси на лезии на мозокот. За да се исклучи системски заболувања и инфекции (на пример, Лајмска болест), која може во некои случаи утврдување слични на мултиплекс склероза клиничка слика, за одредени крвни тестови потребни. Со цел диференцијална дијагноза помеѓу optikomielitom и мултиплекс склероза се користи тест на крвта за специфични антитела со оваа патологија (NMO-IgG).

Дијагноза: за дијагноза користење на специјални скали кои се земаат предвид присуството и преваленцата на симптоми на нервниот систем, податоци МНР и промени во лабораториските параметри, вклучувајќи ги и алкохол, како и земајќи ги во предвид условите на појавата на нови симптоми. Во моментов општо признавање користи Мекдоналд скала. Да се ​​разјасни степенот на попреченост во мултиплекс склероза се invalidyzatsii скала EDSS.

Прогнозата во мултиплекс склероза

болест во рамките на разновидна и непредвидлив. Кај некои пациенти (најчесто луѓе кои деби дојде во средната возраст) забележа висока инциденца на релапс и брза прогресија на болеста. Забрзување на текот на болеста е способен за пушење.

Прогнозата на мултиплекс склероза се влошува:

• чести егзацербации на болеста;
• брзо зголемување на симптоми во погодената област, невролошки дефект;
• транзиција кон фаза на прогресија на болеста.

Третманот на мултиплекс склероза

• Гликокортикоиди во егзацербација.
• Имуномодулаторни лекови за да се спречи влошување.
• Баклофен или тизанидин за намалување на спастичност.
• Габапентин или трициклични антидепресиви за третирање на болка. Јас нега.

Видео: Мултиплекс Склероза предавање (2016) Професор Котов Дијагноза Третман PITRS ТСК Алем

Главните цели на терапијата се намалување на времетраењето и зачестеноста на егзацербации, како и олеснување на симптомите bolezni- особено важно да се зачува можноста за независна одење.

Разграничување патогени и симптоматска терапија на мултиплекс склероза.

Патогенетски терапија насочена кон намалување на бројот на егзацербации, а со тоа ја инхибира и го спречува деструктивен процес во нервниот ткиво. Превенција на релапс на мултиплекс склероза се врши имуномодулатори Вид на бета интерферони (Бетаферон, Avonex, Ребиф) и glatirameraatsetatom (Copaxone, која е синтетички фрагмент од миелин базичен протеин). Во некои случаи, имуносупресивни ефект се постигнува со помош на цитостатик ефект (митоксантрон). Егзацербација на мултиплекс склероза ефикасно исечени преку пулс терапија metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Симптоматска терапија за мултиплекс склероза вклучува терапија со лекови и други средства за да се подобри состојбата на пациентите. Прикажани препарати за намалување на мускулниот тонус на спастичност (Mydocalmum, баклофен sirdalud) - за третирање на пореметувања на мокрењето (detruziol и други) - васкуларна и невротрофичен лекови - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - антидепресиви.

Заедно со онаа што се користи за физикална терапија, работна терапија, физикална терапија, исхраната, психолошка поддршка.

Менување на лекови за мултиплекс склероза. Во егзацербации, што доведува до развој на невролошки дефицити во спротивност на оваа или таа функција, пропишува курсеви на глукокортикоиди. Интравенска администрација на кортикостероиди намалува времетраењето егзацербација и го забавува прогресијата на болеста, како и ја намалува сериозноста на промени на МНР. Примена на терапија (интерферони и глатирамер) ја намалува зачестеноста на егзацербации и го одложи почетокот на попреченост. Режим на дозирање во типичен случаи се како што следува: интерферон бета-1б - 8 милиони ME, интерферон бета-1а 6 милиони МЕ (30 ug), интерферон бета-1а 44 ug. Најчестите несакани дејства на интерферони се симптоми слични на грип, депресија (со време од степенот на тежината се намалува), формирање на неколку месеци од терапијата неутрализирачки антитела и цитопенија. Можеби употребата на глатирамер ацетат.

Употребата на имуносупресивни лекови митоксантрон за 24 месеци може да биде ефикасна кај пациенти со прогресивна текот на мултиплекс склероза, отпорни на други лекови. Во случај на неуспех на имуномодулаторни лекови може да го користат месечни интравенски имуноглобулини.

Како терапија потешки, прогресивни форми на мултипла склероза можат да се користат и други имуносупресивни лекови, освен митоксантрон, но податоците за употреба во спротивност. Во тешки, тешко е да се третираат оваа болест може да бидат ефикасни плазмафереза ​​и трансплантација на хематопоетски матични клетки серија.

симптоматска терапија. Со цел да се намали интензитетот на симптомите на некои други лекови кои се користат болест.

Како што се лекови кои ја намалуваат тежината на спастицитет, баклофен се користи со зголемување на дозата.

• Кога болни парестезии назначи gabapentin- исто така можна употреба на трициклични антидепресиви, карбамазепин и опиоиди.
• Кога депресија пропишува психотерапија и антидепресиви.
• Да се ​​намали заморот употреба амантадин или модафинил.

третман на одржување. Редовното вежбање е прикажана дури и во подоцнежните фази на мултиплекс склероза, како што се подобрување на состојбата на мускулите и срцето, намалување на сериозноста на спастицитет. Употреба на препарати на витамин D (800-1000 IU дневно) може да се намали ризикот од прогресија на болеста. Употреба на препарати на витамин D е, исто така, спречување на остеопороза. Од потребата да се откажат од пушењето.