Миелодиспластични синдроми: третман, прогнозата симптоми

Епидемиологија на миелодиспластични синдроми

Инциденцата на миелодиспластични синдроми е околу 4 случаи на 100 000 жители годишно. Фактори на ризик вклучуваат хемотерапија, особено со алкилирачки агенси, зрачење и продолжена изложеност на бензен деривати.

Причините за миелодиспластични синдроми

Карактеристични обележја на овие нарушувања - голема целуларноста на коскената срцевина, диспластични промени и парадоксална cytopenia заедно со апоптоза прогениторни клетки во коскената срцевина дисплазија фокуси случува неефективни хематопоеза на диференцирани клетки и нивната достава во крвта. Миелодиспластични синдроми се класифицираат во согласност со критериумите на СЗО за видови - во зависност од микроб клетки кои се вклучени, присуството на прстенести сидеробласти, број на моќ клетки и специфични цитогенетски абнормалности.

Симптоми и знаци на миелодиспластични синдроми

Најчеста манифестација на миелодиспластични синдроми - анемија, како и можните крварење поврзани со тромбоцитопенија или redidiviruyuschie инфекции поради неутропенија. Кај пациенти со хронична миеломоноцитна леукемија може да се развие хепатоспленомегалија или други знаци на ткиво инфилтрација на leukemic клетки.

Истражувачки методи миелодиспластични синдроми

Користете ги следниве методи.

• Клинички анализа на крвта.
• Тест на крвта.
• А биопсија на коскената срцевина.
• Цитогенетика.

Често се одбележи макроцитна анемија и неутропенија, тромбоцитопенија и моноцитоза. Во студијата на крвна размаска покажуваат знаци на дисплазија, вклучувајќи деформирани црвени крвни клетки, agranular neytrofipy и моќ клетки.

Во коскената срцевина обично покажуваат зголемен kletochnost и дисплазија на една или повеќе пука. Прстенести сидеробласти може да бидат присутни, а бројот на експлозијата клетки може да се зголеми 5-20%. На цитогенетски студии често откриваат клонални цитогенетски абнормалности имаат прогностичко значење.

Лечење на миелодиспластични синдроми

Трансфузија на крв и тромбоцити

На потпора на третманот е надополнување на крвта и тромбоцити. Кога прекумерно оптоварување на железо предизвикани од трансфузија на крв, пациентите со поволна прогноза препише лекови кои се врзуваат железо.

Еритропоетин и колонија-стимулирачки фактори

Третман со фактори на раст - епоетин бета (еритропоетин) и filgrastim (на гранулоцитна колонија-стимулирачки фактор во човечки рекомбинантен) - може да го намали анемија кај некои пациенти и зголемување на бројот на неутрофили во поголемиот дел од пациентите, тоа е важно за инфекција. Веројатноста за позитивен ефект на терапијата со овие лекови е особено висок кај пациенти со благо тежината на анемијата, минималните барања трансфузија (не повеќе од две единици на крв месечно) и ниска ендогена еритропоетин. Пациенти со прстенести сидеробласти поефикасно пренесување на епоетин бета во комбинација со filgrastim од само епоетин бета.

хемотерапија

Кај пациенти со зголемен број на експлозијата клетки може да се постигне привремен ремисија со хемотерапија пропишани за акутна миелоидна леукемија. Тоа е особено оправдани во отсуство на цитогенетски штета, а во подготовка за матични клетки mielotransplantatsii. Пациенти со миелодиспластичен синдром ретко толерира повеќе од еден или два предмети на хемотерапијата.

алогена трансплантација на матични клетки

Во моментов, алогена трансплантација на матични клетки - е единствениот метод што може да доведе до обновување. Mieloablyatsiyu пред трансплантацијата се најчесто се користи кај млади пациенти, но резултатите добиени во последниве години, со интензивна имуносупресија во не-аблативни режим (мини-pansplantatsiya), покажаа можноста за користење на овој метод кај пациенти на возраст до 65 години.

нови лекови

Неодамна беше прикажано дека lenalidomide на лекот (Revlimid) кој има имуномодулаторни својства, ја намалува сериозноста на анемија кај значаен дел од пациентите со миелодиспластични синдроми и цитогенетски абнормалности del 5q (31-33). Деметилирање дрога 5-азацитидин предизвикува ремисија кај пациенти со зголемен број на моќ клетки и ја зголемува стапката на преживување во споредба со повеќето ефективни шеми на терапијата на одржување. Кај некои пациенти со синдром на mielidisplasticheskim и намалена коскена срцевина cellularity се забележи на импресивни резултати во третманот на анти-тимоцитен имуноглобулин (имуноглобулин antilymphocytic), слични на оние во третманот на апластична анемија.

Outlook

Според меѓународниот систем за прогноза на леукемија, кои се земе во предвид бројот вклучени во зачетоците на процес (анемија, неутропенија и тромбоцитопенија), процентот на експлозијата клетки и цитогенетски абнормалности, пациенти спаѓаат во една од трите категории - ниска, средна и висок ризик, како и група со краток (пациенти со значително зголемен износ на експлозијата клетки) или продолжено (пациенти со рефракторен анемија и прстенести сидеробласти) третман. Причината за смртта е транзиција на болеста во акутна миелоидна леукемија или компликација на трансплантација на матични клетки или неговата неефикасност.