Хипофизата џуџест раст (џуџест раст), болест карактеризирана со ретардација на растот и физичка попреченост. Џуџест раст смета возрасен маж под 130 см, возрасни женски помалку од 120 см. Етиологија

Хипофизата џуџест раст (џуџест раст) - болест се карактеризира со ретардација на растот и физичка попреченост. Џуџе чувствуваат раст на човекот под 130 см, возрасни жени - под 120 см.
Етиологија. Се важни генетски фактори, тумор (craniopharyngioma, менингеом, chromophobe аденом), трауматски, токсични и заразни штета mezhutochno- хипофизата регионот.
Патогенезата. Намалување или губење на функцијата на хипофизата хормонот за раст, хормон за раст биолошки неактивност или нарушување чувствителноста на периферните ткива да го прават тоа.
Симптоми. Забавениот раст е откриен во првите месеци од животот, барем - во пубертетот (земе во предвид не само на висина и тежина, но исто така и на динамиката на овие индикатори). Телото го задржува пропорции типични за детството. Гледано заостануваат sinostozirovaniya и диференцијација на скелетните одложување возраст забало. Кожата е сува, бледо, morschinistaya- слаб развој на поткожното масно ткиво, понекогаш претерано таложење на масти во градите, стомакот, бутовите. Слабо развиен мускулен систем.
Губење на гонадотропен функцијата на хипофизата да покажуваат знаци на недостаток на сексуалниот развој. Кај пациенти со машки полови жлезди и пенисот намалена во споредба со возраста норма, скротумот е недоволно развиена, не постојат секундарни сексуални карактеристики. Повеќето пациенти жени, исто така, изрази хипогонадизам феномен: отсуство на менструација, неразвиени виме, секундарните сексуални карактеристики. Менталниот развој е нормално со некои малолетничка карактеристики. Невролошки преглед потпишува органски повреда на нервниот систем може да се идентификува. Карактеристика намалување на големината на внатрешните органи (splanhnomikriya), често хипотензија, брадикардија. Може да има секундарна појава и секундарен хипотироидизам hypocorticoidism.
Ephippium обично се намалува, тоа често има калцификација diafragmy- присуство на тумори на хипофизата откри зголемување на turcica на седло, уништување на нејзините ѕидови. Кога Х-зраци на рацете и зглобовите зглобовите означени диференцијација на доцнење осификација и скелетот. Базалните концентрација на хормонот за раст во серумот се намалува или во нормални граници, инсулин (инсулин тест) или аргинин не проследено со зголемување на лачењето на хормонот за раст, а во некои случаи може да се минливи и незначително зголемување на своите секреција.


Третман. Со цел да се применува наизменично курсеви за стимулирање на терапија на анаболни стероиди (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg на ден сублингвално, methandrostenolone-0,1-015 mg / kg на ден, fenobolin 1 мг / кг месечно месечни доза е администрирана за 2-3 часа, retabolil - 1 mg / kg месечно). Човечки хормон за раст (на ниско ниво на ендоген хормон за раст) до 4 IU интрамускулно 3 пати неделно предмети за 2 месеци 2 месеци наизменично. Пациенти со симптоматска хипотироидизам tireoidin, tireogom, Thyreocombum, тироксин. Да се ​​стимулира сексуална развој по затворање на раст зони пропишаните сексуални хормони: жени - естроген и жолтото тело препарати (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, прогестерон, infekundin), човечки хорионски гонадотропин -horionichesky gonadotropii- мажите и препарати на тестостерон (тестостерон пропионат, testenat, Sustanon -250, Omnadren) на адренокортикална хипофункција - преднизолон, кортизон, деоксикортикостеронот ацетат.
Во случај на повреда на функциите на ЦНС пропишани глутаминска киселина cerebrolysin Aminalon. Во некои случаи, дехидратација се врши (фуросемид, veroshpiron, хидрохлоротиазид), апсорбирачки (biyohinol, алое) терапија. Исхраната со зголемена содржина на протеини, витамини.