Pediatriya-

Видео: Педијатрија - Meditsentr

Во детството заболување на црниот дроб се случи сосема chasto.V два последните анкети, објавени голем universitetskimtsentrom (Pediat-параметар асоцијација на Кралскиот колеџ на црниот дроб, Лондон), и една компилација на некои од американските центри дефиниран опсег hronicheskihbolezney црниот дроб и со оглед на нивната релативна изобилство (Табела 1).. На прво место постои патологија на билијарниот тракт, проследено nedostatochnostsnu антитрипсин (на₁-AT) и неонатална хепатитис (Mieli-Vergani, 1991- Moyer, 1993).
Табела 1. Otnositelnayachastota разни болести на црниот дроб кај деца

 Д-р Ј Букет, педијатар. AcademicHospital Ротердам, Амо. Гастроентерологија, Софија Kinderziekenhuis, д-р Molevaterplein 60, 3015 ГЈ Ротердам, Холандија.

   Очекуваното траење на животот на децата со хронични boleznyupecheni главно зависи од крајната функционални sposobnostipecheni и од брзината на прогресија на болеста. Zaposlednie 20 години, нашето разбирање на основите и патофизиологијата на заболување на црниот дроб mnogihvrozhdennyh значително подобрена. Покрај тоа, имаше еден вид на пробив, во голема мера се прошири можностите за истражување и третман на овие заболувања.
Клучните точки во овој случај се:

1) специфични методи на лекување со помош, особено, како медикаменти како Вилсонова болест со trientine - Konovalov (хепатолентикуларна дегенерација) и интерферон во хепатитис Б;

2) на ефективната превенција на вирусен хепатит користење programmvaktsinatsii, скрининг на крв донатори за вирусна инфекција, predvaritelnoyobrabotki крв производ пред трансфузија;

3) одржување на терапевтски мерки во комбинација со agressivnympodhodom за да се оптимизира на нутритивниот статус;

  4) тенки дијагноза користење, особено, polimeraznoytsepnoy одговор на вирусна ниво ДНК и наследни болести, при што, исто така, е можно антенатална дијагноза;

  5) трансплантација на црниот дроб, вклучувајќи ги и децата, во изминатите 10 letpoluchila широка клиничка примена и овозможува horoshihrezultatov.

Табела 2. Класификација на причините за заболување на црниот дроб кај доенчиња

   Вродени болести на црниот дроб може да биде предизвикана од причини samymiraznymi (Табела 2)., па перспектива е исто така доста variabelen. Сепак, можете да изберете osnovnyevarianty карактеристика на оваа категорија на болести проток. Vomnogih случаи, болеста има тенденција да биде постепено поради progressirovaniyu.Iz оштетување на црниот дроб се јавува комплекс реакција која води до зголемување во сврзното ткиво-massykollagenovoy следниот чекор yavlyaetsyafibroz на црниот дроб се предизвика било форма на цироза на црниот дроб. Поради disbalansamezhdu клетките на црниот дроб паренхим и krovosnabzhenieminogda портална хипертензија се јавува, придружени astsitomi проширени вени на хранопроводникот. По неколку години, дури и во детството vozrastemozhet развој на хепатоцелуларен карцином. Влијаат etotprotsess невозможно, но мерки на поддршка, како што се podobrannayadieta, надомест на витамини растворливи во масти, третман diuretikamii ендоскопска склеротерапија со крварење од проширени вени хранопроводот можат да ги избалансираат posledstviya.V на крајот со прогресијата на крајните pechenochnoynedostatochnosti единствено решение е трансплантација на црниот дроб.

Сл.1. Ефект на животен холангитис zhizniposle Касаи работа (од Houwen et al., 1989)

   Подобрување на квалитетот на живот придонесува за намалување emotsionalnoyi психосоцијална стресот кај хронично bolnoyrebenok и неговото семејство. Во детството со црниот дроб на синдромот на хепатитис chastogovoryat карактеризира со холестаза uvelicheniempecheni (исто така, понекогаш слезината), абнормалности во серумот biohimicheskihpokazatelyah одраз на црниот дроб и giperbilirubinemiey.Chasto основа на оваа состојба е спречен протокот на жолчката, што може да биде предизвикана од различни причини како што се anatomicheskayapatologiya, метаболичко нарушување придружени toksicheskimporazheniem црниот дроб, или инфекција на црниот дроб. Daleebudut смета дека овие држави во однос на очекуваното prodolzhitelnostizhizni и примери илустрираат влијанието на различни фактори.

Патологија на билијарниот тракт

Блокада или билијарна атрезија - најчестиот prichinakonyugirovannoy хипербилирубинемија кај бебињата. Ова vnepechenochnayaobstruktsiya билијарниот тракт се јавува кај 1 од 15.000 деца prietom односот на момчињата на девојките е 1: 1,4. Тоа otklonenieprivodit до стагнација на жолчката и црниот дроб воспаление, и на крајот на цироза и тешка хепатална инсуфициенција. Деца без рок не подолг од 24 месеци lecheniyazhivut. Околу 10% од оваа патологија assotsiirovanas други аномалии, како што се polysplenia, малротација на тенкото црево, кој се наоѓа preduodenalno портал dvudolevoe Виена и право на белите дробови, што е важно за време на операцијата.
Во 1959 година, Касаи (Јапонија) има развиено работа (gepatoportoenterostomiya), која обезбедува одливот на жолчката, кои во голема мера ја подобрува prognoz.Eta хируршка техника се користи во целиот свет и има dannyeob долгорочните последици на таква операција (Houwen, 1989- Ohi, 1990 Karrer, 1990 - Лоран, 1990 Miyano, 1993). Овие issledovaniyapokazyvayut дека долгорочната прогноза е доволно добар во tehdetey дека една година по операцијата се во добра klinicheskomsostoyanii. Анализата на податоците од овие пациенти беше спроведено во Холандија, управувана и забележани во текот на периодот од 1978 до 1988 година (Houwen, 1989). Во 25 од 71 деца не се постигне одливот на жолчката. Vseeti деца починале во рок од 1 година. Другите деца имале horoshieshansy опстанок во рок од 5 години од постоперативниот период, но во присуство на компликации (на пример, холангитис) шансите vyzhivanieumenshalis (сл. 1).
Ohi (1990) се изјасниле за ефектот на холангитис на posleoperatsionnoetechenie болест кај децата од Јапонија.
За 20% од децата на вкупното време на преживување беше повеќе од 10 години (48 од 251 работи на детето).
Речиси сите автори, вклучувајќи Ohi (1990), Соединетите Американски Држави (1989), ја потенцира важноста на почетокот на операцијата. Ако работата vypolnenado детето да достигне возраст од 60 дена, од 26-те деца cherez10 17 години (73%) се 'уште zhivy- во група на деца, prooperirovannyhv возраст од 60 дена, имаше само 27% се живи на возраст од starshe90 дена - само 11%. Немаше извештаи на успешното работење posle140-тиот ден од животот, така што во оваа возраст мора да биде rassmotrenavozmozhnost основно трансплантација на црниот дроб.
Во 66% од пациентите преживуваат во времетраење од повеќе од 10 години, здравјето не е добро и беше zheltuhi- 18% од портална хипертензија е забележана кај 16% од функцијата на црниот дроб беше yavnonarushena.
Во просек, 80% од децата работат под 60-годишна возраст dneyv центар, кој има акумулирано големо искуство со такви активности, udalosdobitsya добра одлив на жолчката, 5-годишно преживување sostavila45%. Во групата на деца со polysplenia Karrer (1991) и Falchetti (1991) добиените резултати слични на оние на Касаи. peresadkipecheni резултати кај децата, исто така, не зависи од polysplenia присуство.

Цистична патологија билијарен тракт

Дифузна проширување на заедничкиот жолчен канал повеќето vstrechayuschayasyaforma цистична малформации билијарниот тракт. Постојат razlichnyevarianty и можно повеќе цисти. Otsenivaetsyaot инциденца од 1 во 13.000 до 1 во 200.000.
Машки женски сооднос е 1: 3 во 40 - 45% sluchaevdannaya патологија е дијагностицирана во првата година од животот. Во zavisimostiot сериозноста и зачестеноста на патолошкиот процес toyili различна периодика означени симптоми на холестаза и vospaleniyazhelchnyh патеки. Сепак, најголема опасност е razvitieadenokartsinomy билијарниот тракт: ризикот од оваа болест се зголемува во голема мера ако цистична дел не е целосно ресецира. Јапонски issledovateliobnaruzhili дека кај овие пациенти ризикот од развој на овие тумори 20 пати повисока отколку во споредливи возрасна група, и средната точка за откривање на instar туморот е 35 години, 15 letmenshe отколку во примарниот карцином на билијарниот тракт (Todani, 1987).
Ризикот поврзан со ресекција на екстрахепатални цистична zhelchnyhputey релативно ниско (помалку од 10% стапка на смртност) и како operatsiyapozvolyaet спречи малигните novoobrazovaniyazhelchnyh патеки (Karrer, 1990).

неуспех на₁-ВО

неуспех₁-AT - автосомно рецесивно наследна metabolicheskoezabolevanie, распространетоста на кој Северна Европа sostavlyaetot 1 во 1600 до 1 во 2000 година Хомозиготната форма PiZZ (Pi - ingibitorproteazy, ЗЗ - фенотип) е поврзан со намалена kontsentratsieya₁-Антитела во серумот на околу 10% otnormalnyh количини. Ова е најчестата причина за nasledstvennyhbolezney pecheni- Покрај тоа, кај пациенти со недоволен на₁-АТ на релативно млада возраст може да се развијат белодробен емфизем почесто vstrechaetsyagepatotsellyulyarnaya карцином. На наследни болести pecheninedostatochnost на₁-AT е најчеста индикација за трансплантација на црниот дроб. Дијагноза ustanavlivayutputem phenotyping на₁-ВО, по можност Изоелектричната фокусирани (Mieli-Vergani, 1991). Неодамна откриле дека супституција voznikaetiz на аберантна генски дефект нуклеотидна едноставно и тоа доведува до промена во амино киселина. Формирана на тој начин мутант на₁-ВО акумулира во хепатоцитите. Треба да се напомене дека оштетување на црниот дроб voznikaetne повеќе од 20% од пациентите со хомозиготна форма PiZZ. Можно е дека во случај на оштетување на црниот дроб, и да игра улога други nezavisimyenasledstvennye фактори како што се ХЛА фенотип и ген polimorfizm.Pervym манифестација на болеста е хепатитис во neonatalnomperiode, а потоа 5% од овие деца се развиваат перзистентна жолтица, и цироза pechenochnayanedostatochnost постепено напредува време и тие umirayutv 1 година (ѕид, 1990). Поповолна techeniiprimerno 25% од децата со оригиналната функција нарушување pecheniumirayut на компликации од цироза на црниот дроб и на 17-годишна возраст. Retrospektivnoeizuchenie текот на болеста кај пациенти со заболување на црниот дроб на неуспехна₁-ВО следени 20 години покажа дека прогнозата е полоша за девојки, како и инхерентно повеќе nizkomurovne (на₁-АТ и поголема активност на серумски трансаминази и повеќе должност protrombinovomvremeni. Моментов е можно само супортивна нега во трансплантација на црниот дроб, па дури и како резултат на што, исто така, perenositsyafenotip на₁-На донаторско не даде посакуваниот ефект. Во stadiieksperimenta е наизменични интравенска додавање ekzogennogoa₁-АТ, но се уште не е јасно дали тоа влијае на било liboobrazom во текот на болеста. Можни антенатална diagnostikas тест хорионски снегулки на 11-та недела од бременоста, сепак, индикации за пренатална дијагноза не се сосема јасни, poskolkukartina болест е многу променлива.

Вилсон-ова болест - Konovalova

Други метаболни заболувања на црниот дроб е болест Vilsona- Konovalov. Тоа е, исто така, конгенитални абнормалности, но simptomyyasno манифестира до пред неколку години. Клучен автозомно retsessivnoenasledstvennoe метаболичко нарушување бакар ген се наоѓа во хромозом 13 dlinnoychasti (Houwen, 1991- Yarze, 1992). Rasprostranennostsostavlyaet 1 100 000. клонирање на гени да vremenine вршат и генетски производ не е опишан, така што egofunktsiya уште е непознат. Симптоми предизвикани nesposobnostyupecheni бакар излачува во жолчката, кој се апсорбира во kishechnike.Dlitelnoe акумулација на бакар предизвикува оштетување на црниот дроб.
Во почетните фази симптомите се благи, а подоцна otmechayutsyanarusheniya во други органи, како што се мозокот, бубрезите и rogovitsa.V без третман и болеста доведува до смрт на tsirrozai развој. За дијагноза дека е важно да се утврди содржината на бакар во бакар isvyazyvayuschih крв и урина протеини. Дијагноза podtverzhdaetsyaissledovaniem биопсија на црниот дроб, која исто така мора opredelyatsyamed. Во многу случаи, откривање на скриени, но добро raspoznavaemogokoltseobraznogo бакар таложење во рожницата (Кајзер -Fleischer прстен), го прави дијагноза брзо. За жал, се уште inogdadiagnoz поставен е премногу доцна, и третманот може да биде nedostatochnoeffektivnym. Во некои случаи, може да се случи фатална gemoliticheskiykriz.
Пациентите пропишана исхрана ниски во бакар и лекови кои се присутни во бакар урината, како на пример D-пенициламин (kuprenil, artamin, bianodin) и trientine или спречување на апсорпција на бакар од цревата, како што се цинк сулфат.
Очекуваното траење на животот на пациентите со оваа болест Vilsona- Konovalova во целина може да се смета како добар како шоу rezultatyissledovaniya Schilsky (1991). Во 19 пациенти со хронична цироза и aktivnymgepatitom по завршувањето на целосна текот на терапијата naprotyazhenii беше постигнат и одржлива клинички biohimicheskoevosstanovlenie 1 година. Една жена почина по 9 месеци од третманот. Obschayadlitelnost третманот е 264 пациент-години, просечната - 14patsiento години. Во 2 пациенти во 9 и 17 години беше донесена reshenieo трансплантација на црниот дроб, бидејќи за да продолжи лекови lecheniebylo тешко. Истите автори (Schilsky, 1994) пријавени oretrospektivnom студија на црниот дроб трансплантација на резултатите во 55 Вилсонова болест patsientovs - Konovalova на возраст од 8 години на 51 goda.32 трансплантации се изведуваат во врска со прогресивна pechenochnoynedostatochnostyu и 21 - во врска со фулминантен хепатитис. Vyzhivaniecherez 1 година по трансплантацијата беше 79%, просечната prodolzhitelnostvyzhivaniya во времето на студијата - 2,5 години.
 

Сл. 2. Разликата математички пресметано криви vyzhivaemostimezhdu пациенти со болеста на Вилсон - Konovalova со pechenochnymii со невролошки манифестации (за Houwen, 1991).

Houwen (1991) студирал на податоци на сите холандски пациенти со boleznyuVilsona - Konovalova и сфатив дека прогнозата е многу подобро кај пациенти со главно се невролошки манифестации (слика 2).

цистична фиброза

    Цистична фиброза - најчеста наследна potentsialnoletalnoe болест.
Луѓето од белата раса на цистична фиброза стапка е primerno1 да 2500. Очекуваното траење на животот е моментално vremyau 80% од пациентите повеќе од 20 години. Ова е автозомно болести retsessivnayanasledstvennaya одговорна за нејзиното ген raspolozhennyyv хромозомот 7 беше клонирани. функции генетски производ vkachestve CFTR хлорид задржани во epitelialnyhkletok на клеточната мембрана и е одговорен за лачење на хлорид epitelialnymikletkami различни. Повреда секреција на хлорид доведува до дебел секрети изолација anomalnogoi во респираторниот тракт и органите за варење.
Тежината на симптомите, а variabelnau различни пациенти во различни органи. Црниот дроб и жолчниот тракт, исто така, се вклучени vpatologichesky процес, и распространетоста и тежината на patologiivariruyut. Неодамна објавените резултати од мултицентрична issledovaniyapatologii црниот дроб и жолчниот тракт, во која беа вклучени повеќе од 1000 пациенти (Скот, 1991). Преваленцијата pechenisostavila патологија од 4,2% и е највисока кај адолесценти (8.7%). Во gruppes болести на црниот дроб момчиња беше 3 пати поголема од devochek.Byli откри следните патологии: стеатоза, фокална и multilobulyarnyytsirroz и портална хипертензија. Покрај тоа, релативно мал chastonablyudalis жолчното кесе, намалување на севкупните zhelchnogoi цистична канал, камен, а понекогаш и - потечени zhelchnyypuzyr. До одреден степен, овие нарушувања се веројатно sledstviemmalabsorbtsii. Пожелно агресивен пристап за подобрување на sostoyaniyapitaniya и мерки на поддршка за лекување компликации tsirroza.Eksperimenty со UDCA покажа дека proiskhoditvosstanovlenie биохемиски параметри (особено, snizhaetsyaaktivnost трансаминаза). Во некои случаи, пациентите со mukovistsidozomvypolnena трансплантација на црниот дроб. Резултатите се совпаѓаат со оние ubolnyh болни од други болести.

Инфективни заболувања на црниот дроб

     Повеќето детали се сметаат за вирусна инфекција, хепатит Б и Ц, бидејќи голем број на достапната литература dannyh.Gepatit А не е голем проблем, бидејќи повеќе од 98% bolnyhvyzdoravlivayut по акутната инфекција.

Табела 3. инфекција на хроничен хепатитис Б кај деца

   Понекогаш постои ризик од фулминантен letalnogoiskhoda.

Епидемиологија и текот на хепатитис Б е апсолутно други. Нејзината распространетост варира во различни региони на светот. Во ZapadnoyEvrope и во САД тоа е 0,1 - 1%, на Sredizemnogomorya - 10 - 15% и на Далечниот Исток - до 25%. Истражувањето Rotterdamepri бремена во 1991 година, распространетоста на sostavila0,83%. Децата може да бидат заразени перинатално од мајката (vertikalnayaperedacha) или во некој подоцнежен живот од другите chlenovsemi и инфицирани другите (хоризонтална менувач).
Со вертикална ризикот за инфекција virusavyshe хроничен носител, сепак помали манифестации на болеста или на некои од вирусниот антиген ischezaetiz пациентите otsutstvuyut.U крв во текот на времето и се појави во тоа специфични антитела (сероконверзија) .Ако сероконверзија не се случи, постои опасност razvitiyatsirroza и / или карцином. Различни истражувачи даде ЗА природниот тек на болеста. Во последниве години, некои студии opublikovanyrezultaty во која provodiloslechenie антивирусните лекови, на пример, на-интерферон (IFN) (Roferon, интрон velferon), кои во некои sluchayahpredshestvovalo преднизон (Табела 3)..
Bortolotti (1986) не најде за во просек од 4 години nablyudeniyaprogressirovaniya цироза на црниот дроб, кој беше дијагностициран врски iz292 5% од децата со хроничен хепатитис Б.
  ·Истиот автор во 1990 година ги објави резултатите од просекот на 5-годишно nablyudeniya76 HBsAg- и HBeAg-позитивни деца, од кои 58% се hronicheskiyaktivny хепатитис и 2 - цироза.
·За време на следење, 30% од децата серолошки статус остана непроменет, на 70% од HBeAg и HBV ДНК од серум исчезна, исчезна и симптоми.
HBsAg се уште е откриена.
·Руиз - Mogepo (1989) opisalneskolko поголема почетна стапка на цироза на црниот дроб, а некои egoprogressirovanie во текот на период од 3 години. Во текот на овој vremyau 30% од пациентите исчезна NVeantigen. HBs-антиген е секогаш присутна.
· Оваа истражувачка група, исто така, врши sispolzovaniem контролирана студија во две различни IFN dozirovkah- за 6 mesmaksimum 50% од пациентите сероконверзија против 17% vkontrolnoy група (Руиз Mogepo, 1991). Кинески истражувачи (лаи, 1987) најде никаков ефект на монотерапијата со интерферон. Predvaritelnoelechenie преднизон во иста група не се резултат znachitelnogovliyaniya (лаи, 1991). Успехот на третманот е веројатно svyazans неколку фактори: концентрацијата на серумски ХБВ ДНК во menee200 pg / ml, присуството на HBeAg и некои воспалителни активност, изразена во подигање на трансаминаза повеќе од два пати во споредба со нормални вредности. Неопходно е да се разјаснат vliyaniedrugih фактори на резултатите ќе се антивирусно лекување заедно srazrabotkoy поефикасни комбинации на лекови. Можете да radostyukonstatirovat дека вакцинацијата започна директно poslerozhdeniya, тоа се покажа како многу ефикасна предупредување за откривање meroy.Chastota HBsAg за 5 години, за време на која Tayvaneprovodilas националната програма за вакцинација s9,3 се намали за 2% во групата на деца под 5 години. Во исто време nablyudalosznachimoe пад на преваленцата HBsAg кај децата vozrasteot 5 до 8 години кои не биле вакцинирани, што укажува naumenshenie хоризонтална инфекција. Оваа политика, realizovannayav во светот, ќе ви овозможи да се реши дефинитивно problemugepatita Во (Tsjen, 1989).
Холандски истражувачи Grosheide (1993) и Canho (1993) покажа дека само мал процент (помалку од 5) на сите право vaktsinirovannyhnovorozhdennyh чии мајки биле заразени со хепатитис Б, vyrabatyvayutantitela на ХБВ со недоволно кредити. шема Prinyatayav Холандија вакцинација според кој се започна активната vaktsinatsiyadolzhna на возраст од 3 месеци, обезбедува истата заштита како вакцинација врши непосредно по раѓањето.
Хепатит Ц е релативно неодамна дојде да го сврти вниманието на detskihvrachey. Во повеќето случаи, вирусот е причина за gepatitani А ниту Б кај деца кои имаат потреба од чести трансфузија на крв, но има случаи на деца инфицирани, кој gemotransfuziine направени, така што веројатно може да се случи vertikalnayaperedacha. Степенот на инфекција е директно поврзана со количината и tipomperelivany. Употребата на претходно третирани (загрева) производи од крв не носи со тоа и ризикот од инфекција (Blanchette, 1991). Bortolotti (1993) забележа 37 деца со hronicheskimgepatitom C без истовремена zabolevanij во 22 од нив imelissimptomy, додека 42% е забележан во биопсија на црниот дроб модел карактеристичен за умерено тешки облици на хронични aktivnogogepatita.
Во 1 дете има цироза. За време на следење (просечна 3,4goda) симптоми исчезна, но во 97% од децата transaminazvse активност, исто така, се зголеми, што укажува на хронична инфекција.
Лаи (1993) забележани во текот на 8 и 135 италијанскиот деца кои добија третман за таласемија. 84 (61%) bylvyyavlen пост-трансфузија на хепатит, 1 дете BSH на HBsAg-polozhitelnym.U 74 (70%) од останатите 83 беа пронајдени покачени титри на анти-HCV.Iz овие деца, 57 (69%) се развива хроничен хепатитис, 11% конвертира во цироза на црниот дроб. До сега IFN хепатитис Sprimenyalsya само повремено. Руиз - Mogepo (1992) го назначи IFN 12detyam со хепатит Ц по 24 месеци само 5 деца Активност transaminazstala постојано нормално.
Внимателно скрининг на крводарителите и привремената termicheskayaobrabotka крвни продукти ќе го намалат ризикот од вирусна контаминација.
Идиопатска neonatalnyi хепатитис

    Идиопатска неонатална хепатитис се карактеризира хепатитис-sindromompri отсуство на било каква очигледна причина (Види. Табела 2).. Инциденцата е 1 во 5000 - 9.000 живородени деца, malchikiboleyut 2 пати почесто од девојчињата. Разликуваме две форми - semeynuyui спорадично. Кога спорадични форма 20% од пациентите умираат vtechenie првата година и 7% се развие хронична porazheniepecheni. Фамилијарна форма е потешка: ризикот од смрт во techeniepervogo година е 63%, а повеќето смртни случаи prihoditsyana првите 3 месеци. Deutsch (1985) смета дека ако обемот на црниот дроб биохемиски параметри во првата година од животот се нормални, ризикот од развој на хронична болест на црниот дроб е ниска.

Видео: Запознајте Педијатрија: Абдоминална Испитување

тумори на црниот дроб

   Тумори на црниот дроб се 0,5 - 2% од сите тумори Udet и околу 1 - 4% на цврсти тумори, освен малигни лимфом, леукемија. Во принцип, еден може да разликува 10 razlichnyhtipov, од кои 3 се јавуваат најчесто (Стокер, 1994): хепатобластома (27%), хемангиоендотелиома (18,5%) и gepatotsellyulyarnayakartsinoma (18%). Хемангиоендотелиома е најчесто vstrechayuscheysyana првата година од животот на туморот.
Ова е бениген тумор, кој, сепак, поради takihoslozhneny како декомпензација на срцето и тромбоцитопенија, mozhetprotekat фатална. Најчесто, деца умираат од старост starshe6 месеци.

Сл. 3. математички пресметана крива deteyposle опстанокот на црниот дроб трансплантација (од страна на Bijlevefd, 1993).
   Шанси за преживување по дијагноза sostavlyaetprimerno 70%.
Хепатобластома најчесто се дијагностицира во првите 2 godazhizni. Шансите за преживување главно зависи naskolkovozmozhna тумор ресекција, која може да биде проследен со третман reduktsiyaopuholi доксорубицин и цисплатин. Shansna вкупното преживување е 50%. Трансплантација на црниот дроб БЈА uspeshnovypolnena во 1 пациентот. Хепатоцелуларен карцином кај 65% sluchaevvstrechaetsya кај деца постари од 10 години.
Постојат скала поврзани болести, вклучувајќи vydelyayuttirozinemiyu и превозникот ХБВ Долгорочно vyzhivaemostsostavlyaet само 15 - 20%. Постои една порака uspeshnoyperesadke црниот дроб.
Прогнозата по трансплантација на црн дроб кај деца со вродени болести pecheniProgressirovanie многу болести на црниот дроб може да privestik ситуација каде што е само начин да се спаси zhiznistanovitsya трансплантација на црниот дроб.
Резултатите од оваа операција во последниве години многу obnadezhivayut.V преглед центарот Лос Анџелес (Лос Анџелес, САД) објави на 5-letneyvyzhivaemosti од околу 65% (Busuttil, 1991). Ова pokazatelv некоја мера зависи од возраста и дијагноза. Во tsentrahpo трансплантација на црн дроб во Брисел Гронинген исто така, добива horoshierezultaty (Otte, 1988- Bijieveld, 1993). Во Гронинген 5letnyayavyzhivaemost е 80%, но posleoperatsionnyhoslozhneny фреквенција е доволно висока: 70% од пациентите имаат odnooslozhnenie или повеќе (Слика 3). Немаат доволно informatsiiob долгорочни резултати, но развојот на технологијата третмани отфрлање на трансплантатот дава надеж luchshee.Bolshoy проблем е ограничен donorskihorganov снабдување особено за децата. Веќе е познато дека ispolzovaniedonorskoy возрасни црниот дроб, која е намалена во волумен или dazherazdelena половина, постигнува многу добри деца rezultatovu. Во странство, оваа техника има ограничена примена, дарителот мора да биде член на семејството.

заклучок

Оваа статија е во некоја мерка илустрира целокупниот ризик за ситуација каде што има деца со вродени болести на црниот дроб. Ochenvazhno на осомничени еден од овие болести е provedenatselenapravlennaya активни дијагностика во целост со ispolzovaniempri е наведено, на најновите методи на истражување, биолошки chislemolekulyarno. Во овој случај, специфичен третман започна и ќе биде донесена на оптимално време podderzhivayuschiemery mozhetbyt. Антенатална дијагностика, исто така, ќе се намали chastotunekotoryh болести. Јасно е реализирана програма vaktsinatsiipozvolit да се намали ширењето на инфекцијата и, на крајот, gepatotsellyulyarnoykartsinomy. Прогнозата на одредени болести во моментов zachastuyufatalnyh, може да се очекува, дури и го прави возможно да се подобри значително со зголемување на шансите за преживување по трансплантација на црн дроб во иднина, можеби, исто така, преку генска терапија.

референци:

    1. Houwen РХЈ, Zwierstra RP, Severijnen RSVM, букет J, Madern G, Vos А, Bax NMA, Heymans HSA, Bijieveld CMA.Prognosis на екстрахепатична билијарна атрезија. Арх Dis Childhood1989-64: 214-8.
2. Ohi R, Nio M, Chiba T, ендо N, Оди на M, Ибрахим M. Долгорочна-termfollow-up по операцијата за пациенти со билијарна atyresia. JPediatr Surg 1990-1925 (4): 442-5.
3. Karrer FM, Сала RJ, Лили JR. Билијарна атрезија и polyspleniasyndrome. J Pediatr Surg 1991-1926: 524-7.
4. Falchetti D, Brant de Carvolho FB, Clapuyt P, de Villede Goyet J, de Hemptinne B, D Мраз, Otte JB. Црниот дроб transplantationin деца со билијарна атрезија и синдром polysplenia. J PediatrSurg 1991-1926: 528-31.
5. Houwen РХЈ. Вилсонова болест. Од клиничките да molecular.MD труд (1991).
6. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Прогнозата на Wilsonianchronic активен хепатитис.
Гастроентерологија 1991- 100: 762-7.
7. Schilsky ML, Scheinberg И.Х., Sternlieb I. црниот transplantationfor Wilson`s болест: индикации и резултатот. Хепатологија 1994-1919: 583-7.
8. Скот-Jupp R, Лама M, Танер MS. Преваленција на црниот дроб diseasein цистична фиброза. Арх Dis детство 1991-1966: 698-701.
9. Bortolotti F, Calzia R, Cardrobbi P, Girchinni R, CiravegnaB, Armigliato M, Piscopo R, Realdi G. цироза на црниот дроб associatedwith хроничен хепатитис Б инфекција vims во детството. J Pediatr1986-108: 224-7.
10. Bortolotti F, Cardrobbi P, Crivellaro C, Гвидо M, RuggeM, Noventa F, Calzia R, Realdi G. Долгорочно резултат на chronictype хепатитис Б кај пациенти кои се здобијат со хепатитис Б vims infectionin детството. Гастроентерологија 1990-1999 (3): 805-10.
11. Ruiz-Moreno M, кампови T, Aguado JG, Porres JC, Oliva H, Bartolome J, Carreño V. Серолошки и хистолошки хроничен хепатитис Б инфекција следење upof. Арх Dis детство 1989, 64: 1165-9.
12. Ruiz-Moreno M, Rua МП, Molina J, Moraleda G, Moreno А, Гарсија-Aguado J, Carreño V. проспективни, рандомизирани controlledtrial на интерферон-а кај деца со хроничен хепатитис Б.
Хепатологија 1991- 13: 1035-9.
13. лаи КП, Лок AS, Лин HJ, Ву компјутер, Јео EK, Weung CY. Placebocontrolled судењето на рекомбинантна интерферон алфа 2 во кинески деца HBsAgcarrier. Lancet 1987: 2: 877-80.
14. лаи КП, Лин HJ, Ло JY, Loik AS, Ву компјутер, Чунг ХТ, WongLK Леунг пратеник, Yeung CY. Ефект на рекомбинантен алфа 2 IFN withor без prednison во кинески деца HBsAg носач.
15. Grosheide премиер, Preventie ван perinatale Хепатит B.MDthesis 1993 година.
16. Bortolotti F, Vajro P, Barbera C, Giacchino R, CadrobbiP, Zancan L, Nebbia G, Crivellaro C, Bertolini А, de Moliner L.Hepatitis C во детството: епидемиолошки и клинички aspects.Bone трансплантација на коскена срцевина 1993-1912 (suppl 1): 21-3.
17. лаи ME, de Virgillis S, Argiolu F, Farci P, MazzoleniAP, Lisci V, Rapiceta M, Clemente MG, Nurchis P, Amone M. Evaluationof антитела на хепатит C vims во долгорочна потенцијален studyof posttransfusion хепатитис меѓу thalassemic деца : comparisonbetween првиот и secondgeneration анализа. J Pediatr GastroenterologyNutr 1993-1916: 458-64.
18. Ruiz-Moreno M, Rua МП, Castillo I, Garcia-Ново MD, SantosM, Navas S, Carreño V. третман на деца со хронични hepatitisC со рекомбинантен интерферон-алфа: пилот студија. Hepatology1992-16: 882-5.
19.0tte Б., de Ville-de Goyet J, de Hemptinne B, Мулен D, Мраз D, Clapuyt P, Rahier J, Veyckmans F, Carlier М-р, van ObbergL. На црниот дроб трансплантација во chils. Ситуацијата во Europeand лични резултати од првите 100 пациенти. Arch Fr pediatr1988-45 (suppl 1): 719-25.
20. Bijieveld ЦВА, Peeters PMJG, Koetse ХА, Wijburg ФА, VerwerR, SlooffMJH.
Levertransplantaties bij kinderen. Tijdschr Kindergeneeskunde1993-61: 165-9.
    Адаптиран со дозвола од "Levensverwachting bijpatienten сретна leverziekten ", Уредниците-р Е. Бош, Д-премиер. де Јонг, објавен од страна Stichting Verzekeringsgeneeskundig Onderzoek, Холандија, 1994 година.