1-Антитрипсин дефициенција, -fetoprotein, -fetoprotein и заболување на црниот дроб, -chains болест

1-антитрипсин дефициенција

Автозомно рецесивна состојба, најчесто тој беше пречекан од белата раса (1: 1800 хомозиготни дефицитарни - фенотип PiZZ). Можно е дека на основа на оштетување на црниот дроб е оштетен клеточен транспорт ₁-антитрипсин и акумулација во телото, но вистинскиот механизам е непознат.

клинички манифестации

Во 10% од хомозиготи напомене неонатална холестаза со жолтица, а потоа развиваат хепатомегалија и портална хипертензија. Биохемиските параметри на ензимите на црниот дроб покажуваат зголемена активност индикатор холестаза и трансаминазите. Како дете, 10% од хомозиготна болест се декларира цироза на црниот дроб или емфизем (ретко откриени кај еден пациент двете држави во исто време). Познато е на висока фреквенција за портална хипертензија и хепатоцелуларен карцином.

истражување

Основа за дијагноза се намалување на активноста ₁-антитрипсин помалку од 75% во однос на долната граница на нормалните (80 mg / dl) намалување на концентрацијата на 1-глобулин протеини за време на електрофореза, резултатите од генетски phenotyping, периодични откривање на кисела Шиф-позитивни гранули во перипортална хепатоцитите од страна на хистолошки преглед.

Третманот на пациентите

Спречување на агресивна акција на црниот дроб (алкохол, итн), добра храна, не е дозволено пушењето (тоа е важно да се зачува респираторната функција). Во неонатална холестаза покажува примена на урсодеоксихолна киселина. Трансплантација на црн дроб се остави само на случај на екстремно Поминаа третман процес. Кај деца ветува стапка на 5-годишно преживување е 80%. За третман на патолошки процес во вдишување на белите дробови за да се користат 1-антитрипсин.

-фетопротеин

Нормално,-фетопротеин произведени од страна на црниот дроб и феталниот од јајце. протеинска концентрација во серумот се зголемува (поголема од 10 ng / ml), како и во одредени малигни тумори, вклучувајќи geatotsellyulyarnoy карцином, герминативни тумори (на пример, семином на тестисите тератома и рак на јајниците) и на метастатски лезии на црниот дроб, и за време на активното хепатална патологија, жените кои носат плод со дефекти на невралната туба, или Даунов синдром.

-Фетопротеин и заболување на црниот дроб

Менување -fetoproteina концентрации може да биде во корелација со големината на HCC, но не се случи во 30% од случаите се зголемува. За оваа причина, скрининг или мониторинг на една популација, не треба да се користи оваа бројка без дополнителни критериуми. Меѓу другото, -fetoproteina крв може да се зголемат за 5% од пациентите со хронични заболувања на црниот дроб (особено во егзацербација, како што е наведено од страна на зголемување на ALT активност и ACT). Меѓутоа, во сите ситуации каде -fetoproteina концентрација надминува 100 ng / ml, преку ултразвук, КТ со контраст и понекогаш е потребно да се исклучи ангиографија хепатоцелуларен карцином.

-болест синџирот на

Болест-синџири, познат како имунопролиферативна тенкото црево болест, е зголемувањето на бројот на B-лимфоцити кои вклучуваат плазма клетки во ламина проприа на горниот дел на ниво на тенкото црево и во соседните мезентерична лимфните јазли. Болеста снимен во медитеранските земји, Јужна Африка и Далечниот Исток. Обично страдаат од претставници на социо-економски групи, кои живеат во лоши хигиенски услови со голема бактериски и паразитски цревни инфекции. Плазма клетки синтетизираат моноклонално скратена тежок ланец со недостаток лесни ланци. Клинички форма на синдром на малапсорпција и дифузни лимфоидни инфилтрација на тенкото црево. Дијагнозата се поставува со идентификување на синџир во серумот. Прво, болеста реагира на антибиотици (тетрациклин), но во некоја подоцнежна фаза се појавува лимфом.