Хематологија, акутна агранулоцитоза

URL

Акутна агранулоцитоза. Постојат две опции - миелотоксични (како резултат на изложеност на цитостатски лекови ioniziruyuschegoizlucheniya кога се претвора директно влијание врз гранулопоезата клетки и матични клетки претходник на гранулопоезата) и автоимуни.
Меѓу автоимуни ослободување агранулоцитоза:
· Симптоматски кога агранулоцитоза (симптом на libozabolevaniya - синдром на Фелтиевиот - варијанта на ревматоиден артритис, во која има спленомегалија освен агранулоцитоза и зглобната синдром, поради хиперспленизам).
· Стекнат автоимуни агранулоцитоза обично gaptenovogogeneza кога самата дрога не поседува mielotoksicheskimeffektom почнува да ја играат улогата на хаптен, на тој начин предизвикувајќи vyrabotkuklona лимфоцити кои имаат убиец mieloidnogorostka ефект врз клетките, особено клетки миелопоеза. Овие лекови otnosyatsyapreparaty кои се широко користени во клиничката пракса - аналгетици (аналгин, baralgin, pentalgin), сулфонамиди (Biseptol) protivodiabeticheskiepreparaty, антитироидни лекови (merkazolil), хлорамфеникол (chloramphenicol).

КЛИНИКА.
Од страдање микроб на гранулоцити и еритроидните и trombotsitarnyyrostki непроменети, па пациентот buduyu забележани proyavleniyavtorichnoy инфекција: ангина (ангина во гранулоцити е nekroticheskiyharakter), апсцес, пневмонија, генерализирана инфекција со isepsisom.

Видео: Ана Furin - хематолошки и трансплантација на коскена срцевина

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА.
· Апластична анемија. Ако пациентот има nekroticheskayaangina на mozheno разгледа три опции - акутна агранулоцитоза, апластична анемија, акутна леукемија. Во клиничка анализа krovisnizhennoe број на леукоцити со апластична анемија во однос limfotsitozom.Pri во клинички тест на крвта се votlichie акутна панцитопенија агранулоцитоза.
· Во акутна леукемија, заедно со анемија, тромбоцитопенија, леукопенија mozhetbyt или леукоцитоза и Blastemia.
· Инфективната мононуклеоза. Многу сличен клиника - висока температура, често некротични ангина, но објективна студија mozhnoobnaruzhit знаци на лимфопролиферација, затоа што кога ќе infektsionnommononukleoze лимфаденопатија задниот грлото на јазли, nebolshayasplenomegaliya, хепатомегалија, ikterichnost белката.

Третман.
Време на созревање на матични клетки до недела сегментот trebuetsya2. Доколку се изолира на пациентот (собата на пациентот во sterilnuyuboksirovannuyu одделение) и да се реорганизира гастроинтестиналниот kishechnogotrakta, и за контрола на евентуални секундарни жаришта на инфекцијата нема никаква врска со него, тој ќе излезе од ова sostoyaniyav просек 2 недели.
Во агранулоцитоза државата може да го активирате нормална florykishechnika и генерализација (colisepsis). Ремедијацијата е vnaznachenii nonabsorbable антибиотик орално (antibiotikikotorye се користи за парентерална администрација - гентамицин, monomiksin, полимиксин Б). додаде Mikostatiki. Сето ова rastvoryayutv дестилирана вода и се дава орално.
Кога бројот на клетки е помалку од 1 милијарда за л дури и ако patsientanet податоци за инфекција парентерално администриран антибиотици zhelatelnoperekryvayuschie целиот спектар на флора. Оптимално sleduyuscheesootnoshenie - цефалоспорини + аминогликозиди + ванкомицин (effektivenprotiv Staphylococcus сите видови). Од цефалоспорини - fortumdo 6 грама на ден, на аминогликозидите - амикацин до 1 g на ден, ванкомицин - 2 g / ден. Обврзувате mikostatiki паралелно парентерално, luchishim mikostatikom е амфотерицин Б (доделен од 0,5-1 mg / kg на ден).
Во моментов, постојат лекови кои го стимулираат матични клетки sozrevanieunipotentnoy кон гранулопоезата (granulotsitarnyykoloniestimuliruyuschy фактор или Neupogen, granulomonotsitarnyykoloniestimuliruyuschy фактор - Leykomaks). Со доделување на овие preparatymozhno забрза од агранулоцитоза за 7 дена.

Мултипла миелома.
Оваа клонални, B-лимфопролиферативно малигни zabolevaniesistemy крв, морфолошки супстрат кој се plazmaticheskiekletki производство на моноклонални имуноглобулини. Tipichnayaplazmaticheskaya мобилен: екцентрично наоѓа јадро-yadrozreloe, со многу кондензирана хроматин, формирање prosvetleniyapohozhie на тркалото, има мулти-kletki tsitoplazmas умерена просветлување меѓу овие клетки се наоѓаат limfoplazmotsitoidnyekletki - многу мала големина. Од клетки содржат bolshoekolichestvo имуноглобулин А, клетките боење - plameneyuschie.Plazmaticheskie клетки доаѓаат во различни степени на зрелост, а тоа ochenvazhny прогностички фактор во мултипли миелом. вклучување Takzheotmechayutsya во цитоплазмата - група на молекули immunoglobulina.Vstrechayutsyadvuyadernye клетки. Специфични морфолошки карактеристики otlichayuschihnormalnuyu плазма клетки миелом тумор со број net.Imeetsya вредност - во здрава личност plazmaticheskihkletok 1-3,5%, миелом 10% или повеќе. Тоа е важно, не морфологија, и по квантитет. Бројот на клетките не е многу голема, primielome само 1% (од 40 до 50% во бројот на здрави delyaschihsyakletok коскената срцевина).
Етиологија и патогенеза. Тумор тежина е автономна, eesvoystvennaya прогресија на туморот. Сите faktorykotorye етиолошки да предизвика развој на малигни клон матични клетки deystvuyutna ниво, и обично тоа се случува во миелом.
Етиолошки фактор миелом не е инсталиран, со поголема веројатност да страдаат lyudipozhilogo возраст. Често доминираат мажите, многу ниска zabolevaemostv Јапонија, и многу високи во црнците. Постојат докази дека ioniziruyuscheeizluchenie може да биде етиолошки фактор, но во исто vremyaissledovaniya појавата на мултипла миелома населението rayonovHirosimy и Нагасаки не покажуваат зголемување на mnozhestvennoymielomoy инциденцата. стапка на уништување не е јасно, но сфатив дека opuholevyyklon веќе откриени на ниво на Б-клетките. На почетокот на клетките на popolneniepopulyatsii болест миелом се должи на населението во почетокот kletok.V клетки zabolevaeniya миелом подели често, кога retsidivedelyatsya многу. се produtsiruetochen важен цитокин миелом клетки - интерлеукин-6, и тоа исто така содржи retseptoryk овој интерлеукин. Интерлеукин plazmaticheskihkletok предизвикува пролиферација на тој начин миелом (особено во однос на retsidiviruyuscheymielomy) стимулирање на себе. Интерлеукин vystupaetv во овој случај улогата на автокрин фактор на раст. Овој цитокин produtsiraetsyai коска стромални клетки на коскената срцевина и го стимулира mielomnyekletki и делува како паракрини фактор на раст. Interleykinotvestvennen за активноста на болеста проток. Исто така mielomnyekletki произведуваат интерлеукин-1 бета, што е sostavnoychastyu osteoklaststimuliruyuschego фактор ostaklasty razrushayutkost. Оваа стимулира интерлеукин vyrabotkiryada стромални клетки да се интерлеукин - intereleykina-6, интерлеукин-3, granulomonotsitarnogokoloniestimuliruyuschego фактор. Активирај Т-лимфоцити IL-4 mogutprodutsirovat ја инхибира пролиферацијата на миелом kletok.Interferon - алфа (произведени во здрави индивидуи моноцити, макрофаги) блокови рецепторот за интерлеукин-6 и на тој начин на главната врска obrazomblokiruet патогенеза. Оваа подготовка (reoferon, interon А) се користи во третманот.
Својствата на миелом клетки се исти како и дека на плазма клетките на здрави индивидуи. Нормално, плазма клетки произведуваат антитела (имуноглобулини), оваа функција е зачувана во миелом клетки. Структурно immunoglobulinvyrabatyvaemy миелом клетки не многу различни од normalnogoimmunoglobulina иста класа (првата имуноглобулини беа otkrytyu пациенти со миелом). Во immunoglobulinovkak дистрибуција electrophoregram генерално во било која насока, додека во zdorovogocheloveka откриени повеќе униформа дистрибуција на имуноглобулин immunoglobulinov.Pik е објаснето од страна на фактот дека сите миелом клетки identichnypo структура, и произведува имуноглобулин (G, A, M, Е и др.). Идентификација на такви откривање врв monoklonalnogobelka нарекува. Овој протеин е наречен М-градиент парапротеин.
Постои метод за да се идентификуваат класи на имуноглобулини - elektroforezs имуни серуми на тешки ланци monoklonalny протеини. Класа monoklonalnogobelka утврдени со кои се однесуваат на тешки ланци (immunoglobulinasostoit молекула од тешки и лесни ланци).
Имуноглобулин класи: A, G, D, E, М. најмногу меѓу mielomdiagnostiruetsya миелом G (53%) A миелом (25%), миелом D (2%), E. верува миелом IgM произведени повеќе molodymikletkami - B- лимфоцити и миелом не е типичен.
Постојат biklonalnye миелом кога две клонови проверат ibyvayut миелом која произведува само благи мобилен - primielome Bence Jones (болест лесни синџири). Кај овие пациенти monoklonalnyybelok крв не ќе се појави, вкупното ниво на протеини е нормално, но протеинурија. Во такви пациенти, proteinuriibudet ниво зависи од големината на масата на туморот, а понекогаш и dostigaet30-40 g / ден, сепак, овие пациенти немаат манифестации nefroticheskogosindroma поради протеинурија должи не албумин (obespechivayutonkoticheskoe притисок).
Многу ретко не-секреторен миелом.

Дијагноза.
1. за откривање на М протеин (35 g / l) во серумот и урината.
2. инфилтрација на коскената срцевина од страна на плазма клетки (bolee30% плазма клетки во примерок на биопсија).
3. Дополнителни клинички симптоми, вклучувајќи анемија, osteoliticheskieprotsesy во коските на скелетот, оштетување на бубрезите и на хиперкалцемија.
4. плазмоцитом во биопсија материјал. Плазмацитоза коска mozganablyudaeyut во многу хронични инфекции и инфламаторни protsessahv отсуство на M протеин, кој го попречува диференцијација миелом smonoklonalnoy гамопатија со непозната етиологија.
За миелом понекогаш назначен Вид на раст сарком (на пр prorastaniemielomy lekgo на ребра во ткаенина).
Синдроми се јавуваат во миелом:
· Синдром Хипервискозитет е предизвикана од прекумерно производство на имуноглобулин (на монети колони, забрзана ESR). Клинички овој синдром proyavlyaetsyana замор, слабост, поспаност, y patsientovso ангина може да предизвика влошување на текот на болеста.
· Синдром Osteodestruktivny. Прво на сите, страдаат од станот коските, бидејќи тоа е местото каде што се наоѓаат центрите на хематопоеза и каде е proliferatsiyaopuholevyh клетки, а со тоа и osteodestruktsii изглед стимулација osteoklastovi на лезии. Првиот клинички proyavleniyamiochen често се болка во 'рбетот, карлицата, черепот.
· Ренален синдром. Генезата на бубрежни лезии во повеќе mielomemnogoplanov. Имуноглобулини може да се смести во бубрежните ткива со оштетен бубрег архитектонските започне таложење во kanaltsah.Belkovye депозити може да се состои од молекули на лесни ланци, во iliprevraschennye амилоид. Кога процесот оди остеолитски vymyvaniekaltsiya кои, преку крвотокот и се излачува преку бубрезите е prietom калциум навредување - бубрежна калцификацијата. Pochechnoytkani инфилтрација може да се случи од страна на клетките на миелом. Цитокини vyzyvaetproliferatsiyu гломеруларна мезангијалните клетки и се појавуваат izmeneniyapo тип гломерулонефритис. Во ретки случаи, миелом kogdaidet висок принос на интерлеукин 1 случи кога на почетокот yavleniyaHPN треска може да биде (и, генерално, не се карактеризира со dlyamielomy треска). Создавање на амилоидоза кај миелом иста како pripervichnom амилоидоза: и тука и таму постои клон plazmaticheskihkletok кои лачат лесни ланци кои fagotsitiruyutsyakletkami макрофагите систем и скршени оние sinteziruyutsyafibrilly амилоид дека otkladyayutsya ткиво. Кога mnozhestvennoymielome клонирање на овие клетки се карактеризира со сите својства opuholevoyprogressii, со примарна амилоидоза клон не напредува. Chastoimeet место амилоид пораз јазик, срцето, зглобовите, лигаментите.
· Имунодефициентен синдром. Само во оваа болест otmechaetsyaugnetenie производство на нормални имуноглобулини. Овој синдром privoditk чести настинки и 90% од пациентите nablyudayutsyavoskhodyaschie пиелонефритис.

Видео: агранулоцитоза

КЛАСИФИКАЦИЈА миелом.
Миелом 1. Чекор 1: (тумор тежина 0,6 kg). Neboli Хемоглобин 100 g / L, имуноглобулин G не помалку од 50 g / l, immunoglobulinaA не помалку од 30 g / l.
2. миелом 2 чекор (тумор тежина 0,6-1,2 kg). Хемоглобин Neboli 85-100 g / l, имуноглобулин G не е повеќе од 50-70 g / l, имуноглобулин 30-50 g / l.
3. миелом 3 чекор (тумор тежина над 1,2 kg). Хиперкалцемија osteliticheskie процеси. Хемоглобин помалку од 85, 7 Gbolee имуноглобулин, имуноглобулин А повеќе од 5 g / l.

Клинико-радиолошки класификација.
· Дифузија на фокална 60% (остеопороза, фокална лезии на коските)
· Фокусно форма 20-30%
· Дифузната форма
· Склерозирачки форма
· Осамен миелом
· Висцералната форма
· Примарна форма на леукемичните
Постои латентен миелом.
Дали има прогностички фактори кои ќе ви овозможи да се предвиди debyutezabolevaniya верзија. Ако болниот, повеќето малигни форма. Ако на почетокот на болеста plazmaticheskihkletok до 10%, почесто тоа е активна форма. Кога агресивни formeplazmotsitov повеќе. Агресивните форми се типични за plazmoblasty, зрели плазма клетки се карактеристични за индолентниот форма.
Серумски бета-2 микроглобулин - светлина pervogoklassa синџирот на HLA антиген кој е присутен на површината на мембраната kletok.Eto микроглобулински на ослободува во крвта ако неговата концентрација vkrovi повеќе од 6 mg / ml, а потоа прогнозата е многу неповолна.
Ако постои промена на левата страна, се смета дека е многу zlokachestvennayamieloma.