Акромегалија и гигантизам. Етиологија и патогенеза pachydermoperiostosis

Видео: дијагноза, третман и компликации на акромегалија

Етиологијата и патогенезата на болеста во моментов се лошо разбрани. Познато е дека pachydermoperiostosis - наследна болест со автозомно доминантен начин на наследување со променлива експресивноста, обично се манифестира во пост-пубертетски. Опишани и фамилијарни форми. Односот на пациенти кај мажите и жените е 8: 1.

Аутопсија. Морфолошки, болеста се карактеризира главно од голем бројот на влакнести структури на дермисот и поткожното ткиво со нагласена сраснување на влакнести сврзното ткиво во оваа тема, која е одговорна за кожата кохезија интимни со нив.

Влакнести хиперплазија се јавува во ѕидот на крвните садови и лимфните садови dermy- лумени како нормално "зјаат" - некои од нив тромбозирани. Постои значително зголемување на бројот на зрели потните и лојните жлезди, понекогаш хиперплазија и / или хипертрофија на вроден клетки формирање. Во кожата таму, и хронични воспалителни инфилтрати, исто така, забележа средно хиперкератоза, акантозис. Феноменот на фиброза забележана во aponeurosis и табла.

Коските на скелетот, особено во вид на цевка, големи и мали, постои периостална осификација - дифузни дели остеоидни од кортикалните супстанција. Тоа може да биде до 2 cm или повеќе во дебелина или е ограничена остеома. Предмет на овој процес, како и ендостеална периостална. Понекогаш постои влакнести задебелување на надкостница, повреда на архитектониката на коските. Често откриени незрели коска супстанција. Забелешки zapustevanie садови кои го снабдуваат коската. На споеви - слој хиперплазија на синовијална клетки и изразено задебелување на ѕидовите на малите крвни садови subsinovialnyh поради фиброза. Фиброза брод ѕидови, особено на крвта, може да се случи во внатрешните органи.

NT Starkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични