Циста на заеднички жолчен канал и недостаток антитрипсин. хеморагична болест

холедохот циста - ретка конгенитална аномалија, во придружба на континуирана или интермитентна опструкција на билијарниот тракт. Промени во црниот дроб и клинико-морфолошки модел на жолтица не се разликуваат од жолтица други генеза.

опструктивна жолтица во неонаталниот период понекогаш може да се случи кога атрезија интрахепатичен и екстрахепатичните жолчни канали, панкреасот агенезија [Mehes К. et al., 1976], пневматоза стомакот, вроден недостаток на хипофизата [сокаците R. et al., 1978] и галактоземија нетолеранција фруктоза.
во вродени леукемија отечени лимфни јазли и инфилтрација на панкреасот, исто така, може да доведе до жолтица на obturatsiopnoy развој.

синдром на недостаток A-антитрипсин - конгенитална fermantonatiya поврзани со недоволна (помалку од 10% од нормалното) активноста на протеиназа инхибитор - трипсин, еластаза, и плазмин. Болеста се развива во хомозиготна носители на абнормални Z-ген, барем - во хетерозиготна.

Клиника за болести кај тешки случаи набори од симптомите на емфизем и заболување на црниот дроб што доведува до почетокот на цироза на црниот дроб. Жолтица може да се случи во првите 3 месеци од животот.

синдром на патологија карактеристика. Во хепатоцитите, главно околу периферијата на лобуси, идентификувани ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye cyto плазма вклучување 30-40 микрони во дијаметар, но тие не се вообичаено се открива до 12 недели старост [Portmann В. et al., 1976].

Понекогаш постојат хепатоцитите Груб сива-кафена пигмент не содржат железо, Schick-негативни, кој се наоѓа во резервоари продолжен цитоплазматски ција мрежа [Симонс R., 1976]. Кај некои пациенти, 2-5-ти месец фиброза се развива, а потоа се нарекува цироза. Тоа е забележано зголемувањето на бројот на жолчните канали и lymphohistiocytic инфилтрација интерлобуларни ткиво.

хеморагична болест

крварење новороденчиња се вообичаени, но не помалку од 20% од сите деца. Тие се јавуваат како резултат на хипоксија или трауми за време на породувањето. Поретко, хеморагична држави се води во слика на болеста. Тие се забележани во 0,5-0,8% во клиника (за dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966) или до 10% од бројот на смртни случаи [EssbachH., 1961].

Развој на хеморагична болести Тоа може да биде поврзано со нарушувања во поволна систем на плазма фактори на коагулација (коагулопатија), со нарушувања на тромбоцити (trombotsitopatin) или садови (antiopatii). Како овие три системи работат меѓусебно поврзани, повреда на еден од нив може да се компензира со други за да се во голема мера.

Од друга страна, штета еден од нив е придружена со други нарушувања. Лезиите можат да бидат поради вродени, генетски причини или фактори кои произлегуваат во текот на животот на болно дете (фетусот).

Згрутчување на крвта во деца во неонаталниот период има значајни функции. Тие имаат значително намалена концентрација на фибриноген, протромбин активност и фактори V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, особено предвремено родени деца. Исто така, намалување на бројот на тромбоцити.

Напротив, остро зголемување на активност на различни компоненти antisvertyvayuschey систем. Во овој поглед, може да се очекува сериозни нарушувања на коагулацијата. Сепак, ова не е на новороденчето се одвива, и во повеќето случаи процесот на згрутчување на крвта се случува нормално. Ова се одразува на висока адаптибилност на телото на новороденчето на целата комплексност на преминот од фетусот на живеење на возрасни.