Коарктација на аортата на фетусот. Естакади хипоплазија на аортен

Видео: Вродени срцеви мани кај децата

коарктација - Тоа е локализирано стеснување на аортата во областа на сливот на дуктус артериозус, најчесто помеѓу левата субклавијална артерија и самиот канал. Постмортем испитување во овие случаи најчесто се наоѓаат на различни степени на намалување на површина од стеноза помеѓу теснецот на аортата и обратно аортата. За патогенезата на аортна коарктација се уште не постои консензус. Тоа сугерира три хипотези.

Видео: градите КТ: хипоплазија на аортниот лак

коарктација Тоа може да биде вистински дефект предизвикани од генетски narusheniyaimi, или да биде последица на присуството на несоодветно канал ткиво во ѕидот на аортата која води до стеснување на теснецот помеѓу затворање канал (т.н. теорија Skodaic). Третата хипотеза сугерира дека морфолошки коарктација е резултат на хемодинамска нестабилност во пренаталниот период, што се должи на интракардијално аномалии, што доведе до прераспределба на протокот на крв од аортата во пулмоналната артерија и артериски канал. Во корист на, барем, во последните две хипотези, постојат клинички и анатомски податоци.

Естакади хипоплазија на аортен се изразува во генерализирана контракција на проксималниот дел на аортниот лак, кои најчесто се погодени сегмент помеѓу левата заедничка каротидна артерија и левата субклавијална артерија или вратот. Во овој процес, згора на тоа, може да бидат вклучени брахиоцефаличната крвните садови.

Во 90% од случаите структурни абнормалности на срцето тие претставуваат дефекти, како што стеноза на аортата или аортна валвула дефекти интератријален и интервентрикуларната партиции, транспозиција на аортата и пулмоналната багажникот, трункус артериозус и испуштање на аортата и пулмоналната артерија од десната комора. Двојното аортна валвула се јавува во 25-50% од случаите и на абнормални структура на митралниот залисток - во 25-50%. Коморбидитети може да се изрази во комплетен атриовентрикуларен блок.
extracardiac аномалии Тие вклучуваат дијафрагмална хернија, и Тарнер (Turner) (но не Нунанов (Noonan)) синдром.

Видео: Срцето на детето. Вродена малформација. работа

кога ехокардиографија фетуси со коарктација на аортата е карактеристика на hyperechoic задебелување навлегува во аортен лумен. Сепак, оваа функција е обично се наоѓаат во помалку од половина од овошје. Формирање на коарктација може да се случи во постнаталниот период, кои во многу случаи ја ограничува можноста за пренатална дијагноза. Сепак, оваа аномалија е веќе опишано во фетуси, иако беше дијагностицирана само доцна во бременоста.

во овој состојба 50% од набљудувањата откри зголемување на десната преткомора и комора (десната комора кога големината надминува 1,3 пати од лево) во комбинација со проширувањето на белодробната артерија и зголемување на стапката на протокот на крв низ trikuspidany вентил (повеќе од два пати во споредба со протокот на крв низ митралната вентил). Кога тубуларна хипоплазија аортата станува тенко и има мал лумен дијаметар. Дијагноза во такви ситуации, очигледно, не е многу сигурен поради тешкотиите со кои се соочуваат ултразвучно испитување.

Познато е дека во матката протокот на крв низ аортниот истмус е минимална, и десцендентната аорта добива крв главно од дуктус артериозус, толку изолирани коарктација на аортата не значително ќе го наруши срцевиот хемодинамиката. Сепак тубуларна аортниот лак хипоплазија способни да доведе до зголемување на хемодинамска товар, кој може да сметка за проширување на десното срце, кој е откриен од страна на ехокардиографија во антенаталниот период.