Синдром ретроградна артериска перфузија. Akardiya еден од близнаците

Секвенцата на ретроградна артериска перфузија (АПР) е ретка болест која се пријавени да се појават кај 1% од MC бременост со близнаци (0,3 10 000 раѓања), и се јавува поради коегзистенцијата на нормално развојот на фетусот (ploda- "пумпа") и овошје со akardiey.

патогномоничен знак овој синдром е присуството на протокот на крвта во обратна папочната артерија на здрава фетусот, vyvlyaemoe со Доплер. Во овој случај, спектарот на протокот на артериската крв ќе биде снимен во насока од плацентата на фетусот со akardiey, венски протокот на крв во обратна насока. Ваквата слика со Доплер е резултат на недостаток на срцето ( "пумпа") во фетусот со akardiey заедно со артерио-артериска плацентата пораки, кој им овозможува на абнормални проток на крвта на фетусот да се добие преку работата на здрава срцето на плодот.

фетусот карактеризира со патолошки промени или целосно отсуство на цефаличната делови од телото, како и на срцето на горните екстремитети, и многу внатрешни органи.

долните екстремитети релативно добро зачувани, иако криво стапало честите аномалии на рацете и нозете. Сликата на оваа состојба, па tognomonichna pas дека дијагнозата се инсталира лесно почнувајќи од 10 недела од бременоста. Папочната врвца, која има само две садови, практично е на власт (66%), во оваа болест. Развојот на мембрана одвојување на близнаци, не секогаш се случи, а неговата форма се движи од целосна партиции за поединечни насоки на школки.

Во некои случаи, артерија папочната феталниот akardiey anastomose со горниот хипогастрична артерија (наместо на илеум), што е индикација Персида-tirovanie "примитивни" снабдување со жолчка-тип на крв.

Вклучува развој на механизми оваа состојба е комбинација на се има пар на артерио-артериски и вено-венски анастомози во плацентата и задоцнет развој на срцевата структура и функција во една од фетуси во почетокот на бременоста. Некои истражувачи, исто така, сугерираат како анеуплоидија на предизвикувачкиот агенс, кој може да доведе до побавен развој на погодените фетусот близнаци во споредба со здрави. Хромозомски абнормалности се пронајдени во 33% од близнаци со Acorda. Ако еден од плодовите се развива бавно, нерамнотежа крвниот притисок меѓу близнаците ќе доведе до ретроградна трансфузија на крв од здрави за фетусот.

ретрограден проток слабо оксигенираната крв тече низ развој на срце, има влијание врз нејзиното формирање во фетус пациентот, кој ретко продолжува понатамошна фаза тубуларна срцето, што доведува до државата, кој беше наречен "akardiya". На горниот дел од овошјето со akardiey тело е многу слабо развиен, а понекогаш и воопшто не се формирани. Главата, грлото и горните екстремитети се обично отсутни. Често има оток и ehonegativnoe област во поткожното регионот на горниот дел од телото се должи на присуството на цистична hygroma. Напротив, на долниот дел од телото, иако има аномалии, развиен многу подобро. Овој модел може да се објасни со механизмот на патогенеза на фетусот перфузија akardiey.

крв, кој доаѓа во абдоминалната оддел болни фетусот е деоксигенирана и се влева далеку од здравиот близнак. Новите аномалии предизвикани од карактеристиките деоксигенирана крв перфузија на ткивата, наслов во заедничката илијачна артерија и пониски гранки на аортата. Повеќето од останатите достапни кислород извлечена веднаш кога протокот на крв во телото на фетусот, што им овозможува на одреден степен на развој на пониските дивизии и долните екстремитети. Низок притисок ретроградно перфузиран-ми горниот дел од телото и долниот кислородна сатурација нанесат штета на развојот на оваа област.

Така, можеме да кажеме дека плодот на akardiey "Паразит" е во одредена смисла. Да го продолжи својот развој, тој треба крв, повлечени од здрава фетусот, што доведува до ризик од акутна срцева слабост во ploda- "пумпа". Овој ризик зависи од големината на фетусот со akardiey: поголема неговата маса, на повисок ризик од срцев удар и смрт на фетусот здрави близнаци. Во принцип, во такви случаи, преживеа само 50% од здравите фетуси и морталитет во погодените фетуси е 100%.