Прва помош за Рејевиот синдром кај деца: болест

Видео: биполарно растројство - како да се третираат? Манично-депресивна психоза [Matzpen]

Cодржина

Видео: биполарно растројство - како да се третираат? Манично-депресивна психоза [matzpen]
етиологија
клиничката слика
дијагностика
Видео: синдром atsetonemichesky
лабораториски податоци
Патолошки потврда на дијагнозата
диференцијална дијагноза
фаза на болеста

ниво 0
чекор јас
чекор ii
чекор iii
чекор iv
чекор v

Видео: астма, бронхоспазам, отежнато дишење, напад на астма © бронхијалната астма, респираторен дистрес

Рејевиот синдром (РС) е најчестиот невролошки компликација на вирусни инфекции кај деца. Навременото откривање и навремено лекување може да се спаси животот на пациентот и значително намалување на времетраењето на болеста.

Болеста првпат бил опишан од страна на Рејевиот, Морган и базалните во 1963 година во 21 деца, забележани од нив за време на периодот 1951 година - 1962 година. во една од Детската болница во Австралија. Овие деца имаат "енцефалопатија и масна дегенерација на внатрешните органи". Други автори во претходните извештаи, исто така, истакна енцефалопатија непознати причини во комбинација со акумулација на масти во црниот дроб, но само по објавувањето Рејевиот et al. Оваа болест стана признат лица болест. Според извештаите, нејзината фреквенција е 0,58-2,7 случаи на 100 000 годишно кај деца на возраст под 18 години.

етиологија

Во коренот на КП е митохондријална дисфункција, особено во мозокот и црниот дроб. Но, исто така, влијае на другите органи и ткива: срцето, бубрезите, панкреасот, скелетните мускули. Електронска микроскопија открива полиморфизам на митохондријалната оток и прекин на надворешната мембрана и деформација на cristae.

Агент одговорен за митохондријална дисфункција не, инсталиран. Термички стабилен фактор во митохондријалната функција ин витро, се наоѓа во серумот на некои пациенти со SL. Не се исклучени и влијанието на други фактори, вируси, вирусни антигени, генетска предиспозиција (на пример, хетерозиготноста за биохемиски нарушувања во циклусот на уреа), изложеност на токсини или лекови, како и нивните синергетски интеракција.

Рејевиот синдром обично му претходи од инфекција со вирус на грип, како и варичела зостер вирус. Меѓутоа, болеста исто така се поврзува со имунизација живи вируси и голем број на различни вирусни-агенти Тие вклучуваат Coxsackie вируси, грип, херпес (херпес симплекс и херпес зостер), Epstein-Barr вирусот, параинфлуенца, мали сипаници, рубеола вакцина и reovirus, аденовирус, полиовирусот-1 и echoviruses.

многу токсини се проучени во овој поглед. Така, на две болести, клинички слична Рејевиот синдром, поврзани со употребата на специфични токсични супстанции. Тоа повраќање болест забележана меѓу жителите на островот Јамајка, по употреба на незрели дрво akee плодови кои содржат gipoglitsin А. И вториот услов - Udorn енцефалопатија, се јавува во најјужните делови од Азија и се јавува како резултат на употребата на зрна и ореви содржи афлатоксин Б, токсични метаболити на Aspergillus flavus.

На медикаменти кои би требало да можат да се спојат неодамна со Рејевиот синдром, ацетилсалицилна киселина може да бидат именувани. Во 1980 година, извештај од страна на Центарот за контрола на болести, што покажува значајна поврзаност помеѓу употребата на аспирин и развој Рејевиот синдром по избувнувањето на грип А кај децата на училишна возраст. Децата кои се развива SR треска за време на грип е почеста отколку во kontrole- болни со треска и синдром се користат аспирин Рејевиот почесто отколку децата кои имаат грип продолжи без остар пораст на температурата. Покрај тоа, истражувачите имаат забележано зголемување на тежината на синдром со зголемување на дозата на ацетилсалицилна киселина. Овие наоди се потврдени и од други автори.

Покрај тоа, се пријавени да се намали зачестеноста на КП по намалување на употреба на ацетилсалицилна киселина. Податоците добиени се многу ubeditelny- во секој случај тоа е доволно за да се избегне употребата на аспирин за деца со сипаници или болести слични на грипот. Постарите деца кои можат самостојно да се земе лекови, исто така, се препорачува да се воздржат од употреба на аспирин во такви ситуации.

Теорискиот интерес се податоците дека салицилатите ја инхибираат митохондријална функција и да ја наруши оксидативна фосфорилација, феномените забележани во Република Словачка. Гликоген во црниот дроб и мускулите се намалени како во вообичаена пракса, и во текот на труење со салицилати.

Исто така, постојат извештаи на труење со пестициди поради Рејевиот синдром.

клиничката слика

Во класичен случаи, постои развој во две фази на болеста. Вообичаено, на вирусна инфекција се јавува нормално инфлуенца Б (обично во појава CP) или сипаници (20%). Рејевиот синдром кај деца во 1 во 1700 со болест на инфлуенца Б и 1 во 15.000 со сипаници болест. Преференцијални појава на Рејевиот синдром во доцна зима и рана пролет е во согласност со епидемиологијата на овие вирусни заболувања.

За време на периодот на опоравување по вирусна инфекција кај дете се појават нови симптоми, особено, необјаснето повраќање. Ова е проследено со промена на умот или кога летаргична состојба, или кога немир со можна прогресија до кома (енцефалопатија фаза). Меѓу двете фази на болеста обично е 0,5-7 дена (во просек 3 дена), но тоа може да биде подолг (2-3 недели). Nevyzhivshih имаат деца, има подолг период помеѓу претходниот и синдром на болеста Рејевиот.

Клиничките манифестации на ЦП се во голема мера од возраста на пациентот. Овој синдром е опишан како кај доенчиња и возрасни. Кај деца, вообичаена пракса најчесто се гледа на возраст од 6 до 11 години. Просечната возраст на почетокот на КП по сипаници е 6 години, а по грип - 11 години.

Бебиња до 1 година КП може да се случи sudorogami.- Ова може да се должи на хипогликемија или мозочен удар на централниот нервен систем. Имало и респираторни заболувања, како што се ноќна апнеја или giperventilyatsiya- Главниот симптом на КП - повраќање - кај доенчињата може да биде минимална. Дијареа, спротивно на тоа, се јавува почесто. Кај деца постари од 1 година може да се случи и дишењето нарушувања, особено хипервентилација. Дишење може да биде површна или спазматичен uchaschennym- понекогаш наликува на дишењето забележани во кетоацидоза или интоксикација со салицилати. Pacstroystva свест се манифестира со летаргија, раздразливост, дезориентација, делузии, халуцинации, и агресија. Постарите деца исто така може да се доживее грчеви. Возрасни со Рејевиот синдром имаат слични симптоми.

дијагностика

Рејевиот синдром треба да се помисли на клиничка основа во следните групи на пациенти:

Деца со нарушена свест, која се манифестира со летаргија, раздразливост или агресивност.
Кај деца со осетливост на палпација во горниот десен квадрант на стомакот. Во 50% од децата со ЦП истакна хепатомегалија, работ на црниот дроб е запечатен со палпација или останува мека.
Кај деца кои неодамна прележале болеста или грип, со симптоми на нова болест.
Кај децата со невролошки абнормалности. Исто така потребно е да се испита eyeground, како забележливи со оваа (иако ретко) брадавица оток на оптичкиот нерв е поврзана со повисока стапка на смртност. Почести невролошки манифестации вклучуваат зголемување на тонусот на мускулите и длабоки тетивни рефлекси, и дилатација на учениците и нивната лоша реакција на светлина.
Сите деца со необјаснета хипогликемија и напади.

Видео: синдром Atsetonemichesky

Важно е дека за итни случаи лекар чуваат готовност на ЦП, познати методи на дијагностицирање и (ако е потребно), може да се направи првична терапија.

лабораториски податоци

Откривање на аномалии во лабораториски студии потврдија присуството на сексуалните работници. Нуди следните лабораториски испитувања.

1. работи црниот дроб. Комплекс на црниот дроб тестови вклучуваат одредување на протромбинско време, парцијално тромбопластинско време (со продолжено ослободување), серумски доби и GPT активност (2-20 пати повисоки од нормалните) серум амонијак (вишокот норма 2-20 пати) и билирубин (обично од норма). Во отсуство на абнормални параметри функцијата на црниот дроб тест или определување на покачено ниво на билирубин (вкупен билирубин поголема од 5 mg / dL) SR потврда на дијагнозата е доста тешко.

Неспорен знак на Рејевиот синдром е да се зголеми нивото на амонијак во крвта. Иако јасна врска помеѓу овој индекс и на исходот од синдромот не е обележана, нивото на амонијак над 350 mg / dl (венска крв) е поврзан со лоша прогноза.

Зголемено крвта содржина на амонијак одразува повреди во уреа циклус. Тоа е локализиран во митохондријалната матрица, два ензими кои се вклучени во метаболизмот на уреа: karbamilfosfatsintetaza и орнитин karbamiltransferaza.

Транзиторно зголемување на индексите на функција на црниот дроб може да се случи кога се поврзани со сипаници хепатитис, дури и во отсуство на Словачката Република.

Кога CP функција на црниот дроб се нормализира во рок од 3-5 дена. Ова помага во брзо нормализирање на диференцијација на Рејевиот синдром и акутен жолта атрофија поради хепатитис или труење.

2. креатин. Ниво на креатин фосфокиназа (CPK) со церебрална парализа, исто така, се зголеми. И ова се однесува на неговата ММ-дел (скелетните мускули), MB дел (срцето), но не и на дел ББ (мозокот). Степенот на надморска височина од ЦК активност е во корелација со сериозноста и исходот на болеста: пациенти со највисока активност забележани ЦК највисока смртност.

3. На ниво на гликоза во крвта. Хипогликемија првично смета за важен знак на Словачката Република. сега ќе се утврди дека тоа се случува во 40% од погодените деца, обично до 5-годишна возраст, а особено кај доенчиња до 1 година. Ниско ниво на шеќер во крвта во корелација со лош исход zabolevaniya- тоа се должи на намалување на гликоген и зголемување на употребата на шеќер, кој често се забележува со висока содржина на амонијак во крвта.

4. серумски електролити и уреа во крвта азот. Нивната содржина е или нормален или менува, како одраз на степенот на дехидратација предизвикана од анорексија и повраќање. Основни вредности на овие параметри мора да се добие пред почетокот на третманот со ограничување на течности прима и примена на диуретици.

5. комплетна крвна брои со определување на леукоцити и тромбоцити. Овие параметри обично остануваат во рамките на нормалата. број на бели крвни клетки може да бидат покачени поради стрес или метаболна ацидоза. бројот на тромбоцитите е повремено намален.

6. амилаза активност. нивоа амилаза се зголеми во околу 4% од деца со Рејевиот синдром, кој е поврзан со патолошки процес кој вклучува на панкреасот.

7. урината. Тоа е спроведена за да се процени на почетната состојба на урината пред третманот со ограничување на течности и употреба на диуретици.

8. лумбална пункција. Лумбалната пункција се препорачува со цел да се избегне инфекција на централниот нервен систем. Сепак, има некои контроверзии во врска со индикации за своето однесување кај децата со осомничени зголемен интракранијален притисок. Резултатите од истражувањето на цереброспиналната течност (CSF) обично се утврдени normalnymi- понекогаш малку намалено ниво на гликоза или слабо изразена моноцитоза.

9. КТ скен. CT скенирање открива дифузен церебрален едем во срамнети со земја форма коморите.

10. ЕКГ. ЕКГ може да се открие аритмија или знаци на миокардитис, иако тие обично се благи и не бараат третман мерки.

11. Други лабораториски студии. Овие вклучуваат идентификување на абнормални сооднос на амино киселини во крвта, зголемување на нивото на слободни масни киселини (серумски дикарбоксилна киселина) со намалена липидна содржина и идентификација на респираторна алкалоза, метаболна ацидоза и кетонурија.

Патолошки потврда на дијагнозата

Дијагноза CP осомничен врз основа на клиничките податоци, тоа може да се потврди со биопсија на црниот дроб. Кога ова се карактеризира со најмалиот масни капки во хепатоцитите во отсуство на воспалителна реакција клетка. Електронска микроскопија е зголемување на ендоплазматичен ретикулум и митохондриите. Карактеристично за исчезнувањето на депонираниот гликоген.

На конференцијата, Националниот институт за здравство на проблемите во дискусии за дијагноза и третман на КП беше направен следниот заклучок: кај деца постари од 1 година од дијагнозата на синдромот може да биде поставен врз основа на клинички и лабораториски податоци и биопсија на црниот дроб не е потребно во сите случаи. Биопсија се препорачува кај деца под 1 година стар, кај деца со рекурентен или атипични манифестации на болеста (без продромални период без повраќање), како и во случај на болест или планирање на семејството е недоволно потврдени од страна на терапевтски интервенции. Некои истражувачи велат патогномоничен промените во митохондриите на мускулната biopsii- тие веруваат дека таквите биопсии може да послужи како алтернатива ткиво во потврдување на дијагнозата Сре

диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза вклучува болести, тие се наведени подолу придружени со повреда на централниот нервен систем и pecheni-.

1. фулминантна хепатална инсуфициенција. Тоа може да биде поврзана со инфекција (вирусен хепатитис) или интоксикација (лекови или токсични супстанции). Индуцирана од лекови хепатитис, Рејевиот синдром личи можат да бидат предизвикани од страна на салицилати, ацетаминофен, изопропил алкохол и валпроат. Во корист на КП во такви случаи се каже не жолтица и карактеристични промени во црниот дроб биопсија.

2. Pakreaticheskaya енцефалопатија. Ова е многу ретка болест која се карактеризира со конфузија за време на нападот на акутен панкреатит.

3. инфективни заболувања на ЦНС. Вирусни и бактериски менингитис или енцефалитис може да биде придружена со повраќање и летаргија. Со Рејевиот синдром е лесно да се збунети варичела енцефалитис, но отсуството на заболување на црниот дроб се залага енцефалитис.

4. Вродени грешки на метаболизмот. Можна појава на вродени грешки на метаболизмот треба да се има во предвид кај малите деца со Рејевиот синдром, како и во фамилијарни случаи на болеста и релапси. Метаболни дефекти во нарушувања на уреа циклус (ornitinkarbamiltransferazy дефицит и karbamilfosfatsintetazy), нарушувања на органски киселини (глутарична ацидурија и Изовалеричната ацидемија) и системски карнитин дефицит.

Во случаи кога клинички и лабораториски податоци не ни овозможи да самоуверено да се направи диференцијална дијагноза, одлучувачки важноста на биопсија на црниот дроб.

фаза на болеста

По лабораториска потврда на најверојатната дијагноза треба да се утврди клинички стадиум на болеста. Lovejoy et al. Ние предложи класификација на овие фази, кој помага да се одреди потребниот степен на агресивност на терапевтска интервенција.

ниво 0

Биохемиски дисфункција во отсуство на клинички синдроми. Откривање на аномалии во биопсија на црниот дроб.

чекор јас

Повраќање, летаргија, поспаност, нарушена функција на црниот дроб. Стапката на смртност е помалку од 5%.

чекор II

Дезориентација, заблуди, агресија, хипервентилација, зголемување на длабоките тетивни рефлекси и дисфункција на црниот дроб. Гледано хипервозбуденост на пациентот, тахипнеа, тахикардија, треска, потење и проширени зеници.

чекор III

Кома, зголемена респираторна стапка, dekortikalnaya ригидност, и okulovestibulyarnye недопрена pupillary рефлекси, дисфункција на црниот дроб. Смртноста е 50-60%.

чекор IV

продлабочување кома, detserebralnaya крутост, недостаток okulovestibulyarnyh рефлекси, губење на рефлексот на рожницата, минимална хепатална дисфункција.

чекор V

Конвулзии, губење на длабоките тетивни рефлекси, респираторен арест, губење на тонусот на мускулите. Не дисфункција на црниот дроб. Смртност во оваа група е 95%.

Одредување на стадиумот на болеста врз основа на ЕЕГ податоци е различна специфичност и олеснува на дијагнозата, но тоа може да има некои прогностичка вредност. Невролошките симптоми забележано смени (-stage промени) од предниот туберкулозните таламусот рострално опашка насока. Напади се поврзани со дисфункција на мозочното стебло.

Лошите прогностички фактори вклучуваат следново.