Итна медицинска помош во српеста анемија

Биохемиски абнормалности хемоглобин во оваа болест предизвикана од замена на валин Б6-глутаминска киселина во хемоглобинот синџир. Оваа единствена замена одговорен за подложност на deoxyhemoglobin полимеризација и агрегација, што пак доведува до деформација на еритроцитите.

Со промена на неговиот облик срп во облик на црвени крвни клетки (српеста) ја изгуби способноста да слободно да помине низ микроциркулацијата, што доведува до тромбоза и хемолиза, кои се главно одговорни за клиничките манифестации на исхемија на миокардот, хронична хемолитична анемија и лезии на многу органи и системи. Пациентите СКА (хомозиготност-SS), со сигурност подложни секундарна инфекција. Како резултат на честите stagnirovaniya црвени крвни клетки во слезината, неговата тромбоза и срцев удар во детството се појавуваат функционални хипоспленизам и autosplenektomiya, што уште повеќе придонесува за прогресија на болеста.

На инфективни компликации кај овие пациенти е предиспозиција (во прилог на намалување на слезината и ретикулоендотелна фагоцитната функција) opsoninovaya недостиг на активност против пневмококи и салмонела, како и нарушување на мобилноста на полиморфонуклеарни леукоцити и неисправни гранулација.

Често ска и сродни хемоглобинопатии, особено меѓу урбаното население, што е прв дијагностицирани во ED.

Најтешка форма на синдромот е забележан во СКА хомозиготна состојба кога 75-95% од циркулирачки хемоглобин се српеста (SC) опција. Со оглед на веројатноста за фокусна microcirculatory тромбоза или раширена (криза) на висока концентрација на хемоглобин SC-хомозиготна состојба треба да се сомнева кај деца со необјаснети болки во коските, тешка хемолитична анемија, жолтица или продолжување на болка во левиот горен квадрант кој е поврзан со инфаркт на слезината. Степенот на сериозноста на цените на болеста се движат возраст од почетокот на симптомите - од 6 месеци до 15 години.

Ако генот CS наследен од еден родител само, и е наследена од другите нормални хемоглобинот А, треба да се очекува делумна манифестација на абнормални ген. Еритроцитите во такви случаи содржат и хемоглобин А, хемоглобин S и во различни пропорции, во зависност од степенот на нивната синтеза. Бидејќи срп погодени помалку од 50% од циркулирачки хемоглобин изречена тромботични и хемолитична симптоми не се почитуваат.

Најчестите две се хетерозиготни gomoglobinopatiyami HBSC, таласемија HbSB, HbSD во упорноста на фетален хемоглобин С. Може да има сериозни системски компликации на SCD или релативно асимптоматски варијанти на патологија. Да се ​​разликуваат овие држави од СКА е можно само со електрофореза студии на хемоглобинот. Првите симптоми може да се појави прилично доцна, дијагнозата често се направи само во втората или третата деценија од животот на пациентот. Внимание неодамна привлечени кон нарушувања на хемоглобинот и бременост комплицирана од коскената срцевина и масна емболија infartsirovaniem, што дополнително ја нагласува потребата за одредени претпазливост во однос на опции ска.

Долна хематокрит и нивото на хемоглобинот некарактеристичен на феноменот на срп kletochnosti- сепак хомозиготни SCA нужно го претставува значајна анемија, заеднички хронични зголемување на бројот на ретикулоцитите во периферната крв. Хемолитична анемија е константна иритација на коскената срцевина, така што бројот на леукоцити и тромбоцитите во својата "стабилна состојба" се зголеми и не може да послужи како сигурен показател за присуство на инфекција. SKA дијагнозата се базира на откривање на хемоглобинот со SC-Електрофоретскиот сепарација.

ЕД лекар може да биде релативно сигурни во дијагнозата на ска, ако периферните крвни примероци се присутни дефинитивно српести. Но, како и во текот на изработката на црвените крвни клетки од крв во контакт со кислород, српести клетки можат да се здобијат со нормална форма. Присуството во примерок од периферна крв е дефинитивно српеста обично укажува на хомозиготна болест или двојно хетерозиготни хемоглобинопатии, кои не се забележани кај пациенти со HBAs. Моментално најчесто се користи скрининг тестови за CK-хемоглобин (Sikledeks, Sikleskrin, Sic-L-Stat, СКАТ) се базира на SC-нерастворлив во хемоглобинот хемиски реконституира медиум. Заматеност забележани за време на тестот, зборува за неговиот позитивен резултат, но тоа не може да се разликува помеѓу хомозиготни и хетерозиготна форма SC-патологија.

Разгледување патогенетски механизми microcirculatory тромбоза, миокардна исхемија, и да се процени клиничката слика на системска болест и органска дисфункција својствени хомозиготна форма на уништување српеста. Продолжена постоење анемија и исхемија може да предизвика голем број на хронични заболувања кои вклучуваат: прогресивна атрофија на оптичкиот нерв и слепило поради повтори микроваскуларна оклузија, крварење и хронични neovaskulyarizatsii- органски промени во централниот нервен систем, со доаѓањето на епилептичните фокуси aktivnosti- респираторна инсуфициенција кај белодробна хронична конгестивна heart- ( срцева) nedostatochnost- прогресивна ренална инсуфициенција, нефротски синдромскиот хронична и повратна Сегашната кожни улцерации долните екстремитети поради исхемија.

СНП се вообичаени во акутни компликации се српеста криза, акутна респираторна инсуфициенција, артропатија, и пријапизам.

Српеста кризата вклучува sleduyuschee- тромботични криза (Васо-оклузивна-infartsiruyuschy) - хемолитична криза, се карактеризира со нагло зголемување на хемолиза и придружени со катастрофален пад на хематокритот, додека развојот zheltuhi- апластична криза, често се предизвикани од интеркурентни инфекции, предизвикувајќи супресија на коскената срж или дефицит на фолна киселина со опасни по живот намалување на хематокритот и бројот на ретикулоцитите во периферните krovi- секвестрација криза (една необична карактеристика на SCD кај децата ), Клинички се манифестира со нагло зголемување на болни црниот дроб и слезината со истовремена панцитопенија.

SK-тромботични криза, се почитуваат, се разбира, почесто отколку хемолитична или апластична, вклучува голем број на прогресивно патолошки промени кои кулминираат во клиничка состојба со упорна болка, истоштеност и вознемиреност на пациентот. Првично, неподносливиот болка може да се случи на локално ниво - во tibia, во периартикуларен области, грбот, стомакот, или градите.

Пароксизмални болки неколку часа може да се спаси, но потоа таа продолжи со поголема сила, а понекогаш и подолго. Се опише состојбата на претстојната криза, очигледно, можат да се појават кај пациенти со SCD ​​подложени на неопределено непријатност при недостиг на цел истражување на податоци (инспекција) и присуство на симптоми кои изгледаат на прв поглед да биде лесно да се отстранат со аналгетици и интравенски течности.

Секој искусен лекар СНП несомнено видел такви пациенти постојано бараат помош за 48- 72-часовен период пред расплетот на зголемување на болка бараат хоспитализација. Дијагнозата на тромботични криза стави врз основа на клинички податоци (пред лабораториска потврда) - важноста на неодамнешните извештаи на зголемување на активноста на крв алфа gidroksibutiratde дехидрогеназа кај овие пациенти се уште не е докажано. На растот на хемолитичка активност може да се суди (на влезови) да се зголеми бројот на ретикулоцитите во периферната крв и намалување на хематокритот. Последователните лабораториски студии со цел да се идентификуваат активирањето фактори, вклучувајќи пневмонија, инфекции на уринарниот тракт фарингитис, ацидоза и дехидрација.

Основа на третман за Васо-оклузивниот мозочен удар остане аналгезија, рехидратација, корекција на ацидоза, и лекување на инфекции. Можеби дополнителни воведувањето на кислород, но тоа има мал ефект на притисок на кислород во стагнира на микроциркулацијата. Трансфузија на пакувани црвени крвни клетки е резервирана за пациенти со значителна анемија (хематокрит помалку од 17-18%), како слободен трансфузија на хематокрит 30% може да се подобри вискозност на крвта и на еритроцитите агрегација зајакната со зголемување на оклузија на микроциркулацијата. Линкови постојано суплементација на фолна киселина во поглед на зголемување на производството на црвените крвни клетки со скратување на времетраењето на нивниот живот. Клиничката корист на лекови кои ги потисне на формирање на српести клетки (уреа, натриум цијанат), не е докажано.

Акутна пулмонална манифестации на SCD вклучуваат бактериски и микоплазмална пневмонија, тромбоемболија, тромбоза во пулмонална артерија in situ и акутна белодробна хипертензија. Кога хемоглобинопатии HbSS HBSC што е опишано и инфаркт на коскената срцевина и масна емболија во пулмонална артерија.

Акутен невролошки манифестации во SCA се главно поврзани со васкуларна оклузија, иако кај пациенти со нарушена свест треба, исто така, укажуваат на предозирање со дрога или повлекување на симптомите. Најчесто пријавени субарахноидална хеморагија, хемиплегија и напади. Во модерните терапевтски методи се најпосакувана долгорочни програми на трансфузија на терапија со цел да се спречи неповратно оштетување на мозокот. Во присуство на ступор и кома треба да се сомнева тешка анемија и апластична криза.

На појава на акутна болка, воспаление и оток во заеднички се смета дека е уште една манифестација на тромбоза (синовијална или periarticular) - но нивните причински фактор често асептична некроза, септичен артритис, остеомиелитис, hemarthrosis и гихт. Во случај на соживот monoartikulyarnogo лезии и треска може да се бара дијагностички artrotsentez.

Ерекција на пенисот за неколку часа се ретки, но во некои случаи може да се случи во сите верзии на српеста анемија. Како третман се применува аналгетици и мраз пакети, кои некои oblegchenie- бараат итна консултација со уролог.

Безболно бруто хематурија не е невообичаено во двете форми на ска. Релативна церебрална хиперосмоларност бубрезите слој олеснува формирањето на локалните српести проследено папиларен некроза. Тешки nefronekroz и краста формирање во бубрежниот паренхим понекогаш да доведе до опструкција на уретерот на местото на излезот од карлицата, која е придружена со силна болка во стомакот страна и хематурија.

Хронична болка кои го придружуваат хронична болест, често поврзани со употребата на дрога и злоупотреба. Не е изненадувачки, многу пациенти кои страдаат од SCA, имаат прибегнаа кон усно, а понекогаш и со интравенска наркотични аналгетици. Затоа, ЕД лекарот мора да се применат некои претпазливост во поглед на можното повлекување (лекови). Манифестации на синдром вклучуваат неодредени болки во стомакот, емоционална лабилност, изразени или возбуда или sonlivostyu- може да биде заблуда или симулација. предозирање со дрога обично се идентификувани од страна на клинички тријада на: посочи ученици, ступор и брзо регресија на симптоми како одговор на интравенска налоксон.

Д. Еспосито

Сподели на социјални мрежи: