Пернициозна анемија. формирање на хемоглобинот

Видео: Низок хемоглобин и анемија кај децата: она што е важно да се знае родителите?

заеднички да предизвика нарушувања на созревање црвени крвни клетки е недостатокот на апсорпцијата на витамин B12 од гастроинтестиналниот тракт. Ова често се случува на болеста пернициозна анемија, во кој главна патологија е атрофичен гастритис, го нарушува нормалното секреторен функција на желудникот. Париеталните клетки на гастричната жлезди лачат гликопротеин наречен внатрешен фактор, кој се врзува за витаминот Б12 храната го овој витамин достапен за апсорпција во цревата. Ова се случува како што следува: (1) внатрешен фактор силно се врзува со витамин Б12. Ова обврзани витамин Б12 е заштитена од варењето на храната од страна на гастро-интестиналниот sekretami- (2) се во врзана состојба, внатрешен фактор се врзува за специфични рецептори на границата четка мембрани на мукозните клетки на илијачна kishki- (3), а потоа во текот на следните неколку часа витамин Б12 се транспортира во pinotsitoza- со крв како резултат на внатрешен фактор со витамин и да се транспортираат низ мембрана. Како резултат на тоа, недостатокот на внатрешен фактор доведува до намалување на достапноста на витамин Б12 поради малапсорпција на витамин.

Веднаш по апсорпција на гастроинтестиналниот тракт витамин Б12 Првиот акумулира во црниот дроб во голема количина, а потоа полека ослободен како што се бара во него коскената срцевина. Минималниот износ на витамин B12, потребно дневно за одржување на нормален созревање на црвените крвни клетки е само 1-3 mg, и нормално акумулација во црниот дроб и други ткива телото е околу 1000 пати повеќе од тој износ. Затоа, обично за анемија поради повреда на созревање на црвените крвни клетки немаат на апсорпција на Б12 треба да трае 3-4 години.

Недостаток на зрелост, поврзани со дефицит на фолна киселина (Pteroilglutaminovoy киселина). Фолната киселина е нормален составен дел на зеленчук, овошје и некои месо (особено црниот дроб). Сепак, тоа е лесно да се уништи за време на готвењето. Покрај тоа, луѓето со малапсорпција во гастроинтестиналниот тракт, како што се заеднички болести на тенкото црево, кој се нарекува афти, генерално, имаат сериозни тешкотии на апсорпција и фолна киселина и витамин Б12. Како резултат на тоа, во многу случаи, причина е недостаток на созревање нарушувања на цревна апсорпција и фолна киселина и витамин B12.

формирање на хемоглобинот

синтезата на хемоглобинот Таа започнува во proerythroblast и продолжува дури и во фаза на ретикулоцити црвените крвни клетки. Затоа, кога ретикулоцити ја напуштаат коскената срж и да го положат во крвотокот, тие продолжуваат да се генерираат на минималниот износ на хемоглобинот за за утрешниот ден се додека се додека не станат зрели црвени крвни клетки.

Видео: Хемоглобин

Бројката покажува главните чекори на хемиски формирање на хемоглобинот. Прво, сукцинил-CoA редуктаза, генерирани во метаболички Кребсовиот циклус, е поврзан со глицин за да се формира пирол молекула. Од друга страна, четири пирол молекула се комбинирани, формирајќи протопорфирин IX, кој потоа се поврзани со железо, формирање на молекула на хем. Конечно, секој хем молекула синтетизира од страна на рибозомите во прилог на долго полипептид глобин формирање субединица на хемоглобинот, наречен хемоглобин синџир. Секој синџир има молекуларна тежина од околу 16000- пак четири такви синџирот слободно да се поврзе заедно за да формираат целата молекула хемоглобин.

Постојат неколку лесни варијации во хемоглобинот синџири во зависност од составот на амино киселина на полипептид подединици на. Различни видови на ланци се наведени како алфа, бета, гама и делта. Најчестиот вид на возрасни хемоглобинот - хемоглобин А. Тоа е комбинација на две алфа ланци и два бета синџири. Хемоглобин А има молекуларна тежина од 64.458.

Видео: Што е опасно недостаток на железо во телото? GuberniaTV

како секое хемоглобин синџирот на има простетична група хем, железо кои содржат атом, јасно е дека секое хемоглобинот молекула, се состои од четири такви синџир содржи четири железо атоми. Секој од нив може слободно да комуницира со една молекула на кислород, овозможувајќи транспорт на секое хемоглобинот молекула четири молекули (или осум атоми) кислород.

На видови на хемоглобинот синџири Хемоглобинот е утврдена во молекулата на хемоглобинот афинитет за кислород. Патолошки промени синџири може да ја смени физичките карактеристики на молекулата на хемоглобинот. На пример, во српеста анемија во еден дел од секоја од двете бета синџири на амино киселина глутаминска киселина се заменува со валин. На ниско ниво на кислород парцијалниот притисок на овој тип форми на хемоглобинот во еритроцитите издолжена кристали, во должина од кои понекогаш достигнува 15 микрони. Тие го прават тоа речиси невозможно усвојувањето на еритроцитите низ многу мали капилари, и остри краеви на кристалот е веројатно да се пробие на клеточните мембрани, кои придонесуваат за развој на српеста анемија.