Хемоглобин (хемоглобинопатии)

Хемоглобинопатии Клинички манифестации се многу различни, од едноставна, асимптоматски до тешки, не се компатибилни со состојбата на живот (фетална смрт, смрт во раното детство). Таков широк спектар на клинички манифестации поврзани пред се со чисто квантитативни односи на нормална и абнормална хемоглобинот, кој зависи од индивидуалните генотипските карактеристики. Како по правило, хетерозиготна засилувач абнормални хемоглобинот, наследена од еден родител, или не дава клинички симптоми, или минатото изрази во повеќе благо отколку во хомозиготи, наследена абнормални (а) хемоглобин (s) од двајцата родители. Клучната улога на наследство не ја исклучува улогата на провокативна стекнати фактори како што се: ,, инфекции на бременоста, за намалување на парцијалниот притисок на кислородот (за летови), итн во почетна тешка феномени - хемолитична, sosudistotromboticheskogo криза во не- malosimptomno превозникот или абнормален хемоглобин ...

Географската дистрибуција на хемоглобинопатии нерамномерно. Најчестите главни видови на хемоглобинопатии, српеста анемија и таласемија - во земјите од Медитеранот, Африка, Јужна Азија, Северна и Јужна Америка. Ваквата дистрибуција на хемоглобинопатии, што се совпаѓа со зоната на ширење на маларијата болести (т.н. "маларија зона"), во смисла на еволуцијата на човештвото добива објаснување од гледна точка на теоријата, заштитниот ефект на абнормални хемоглобинот мутанти во однос на паразитот на маларијата, што резултира со носители на абнормални хемоглобинот се повеќе Харди да маларична инфекција. Оттука - намалување на инциденцата и оттука, помалку смртни случаи од маларија меѓу носителите на абнормални хемоглобинот во текот на долг историски период доведе до значително дистрибуција, па дури и доминација на населението во некои области "маларија зона" абнормална hemoglobins. Фреквенцијата на хомозиготна хемоглобинопатии тип т. Е. Наследена од двајцата родители, па дури и повеќе интензивирани во контакт со најблиските ( "endogamous") бракови во некои етнички групи, се во средината изолат (изолирани заедници). На хемоглобинопатии откриени во Русија, практичната важност на таласемија (см). Со фокусна шири во некои области на Кавказ и Централна Азија.

Прогнозата, третман см таласемија.