Фамилијарна аденоматозна полипоза црево предизвикува и дијагноза, третман и компликации на болеста

Видео: 22 BB Veselov полипи сигмоиден колон, биопсија јамка

Cодржина

Видео: 22 bb veselov полипи сигмоиден колон, биопсија јамка
епидемиологија

Манифестации на фамилијарна аденоматозна полипоза

дијагноза полипоза
цревни третман полипоза
компликации

Фамилијарна аденоматозна полипоза (FAP), дебелото црево - наследна болест во која е формирана множество на аденоматозна израстоци (полипи) во дебелото црево и ректумот.

Број на забележливи полипи може да варира од неколку парчиња до седум илјади, па дури и повеќе.

Полипоза во 80-90% од случаите влијае на дисталните црево.

На атенуирани ( "опуштена"), фамилијарна аденоматозна полипоза (AFAP) се карактеризира со помал број на полипи (обично помалку од сто), а подоцна и почетокот на симптомите на болеста, како и развој на компликации. Постои тенденција да се проксималните црево.

Некои факти за атенуирани фамилијарна аденоматозна полипоза:

• Инциденцата на AFAP се уште е непознат.
• Ако AFAP симптоми се јавуваат во просек од 20-25 години.
• Колоректалниот карцином се развива кога AFAP 10-20 години подоцна.
• Ако AFAP колоноскопија сигмоидоскопија е најпосакувана.
• AFAP може да биде придружено со појава на полипи во желудникот и дуоденумот.
• Периодична инспекција на цревото мора да почнат на возраст од 20-25 години.

цревни полипи може да се забележи во некои наследни синдроми. Гарднеров синдром се карактеризира со хронична цревна полипоза, osteomas и тумори на меките ткива. Со многу редок синдром Turco цревна полипоза во комбинација со тумори на централниот нервен систем.

епидемиологија

Според американските истражувачи, SAP исполнува 1 8-14 илјади. Просечната возраст на која започнува развој на полипи е 16 години (опсег 7 до 36 години), но просечната возраст на дијагностицирање е околу 40 години. За SAP карактеризира со автозомно доминантен модел на наследство. Како причина се смета за АПЦ генска мутација во хромозом 5. Веројатно, од местото на генски мутации зависи од екстра-интестиналниот манифестации на синдром.

Манифестации на фамилијарна аденоматозна полипоза

Полипи обично почнуваат да се формираат во цревата во втората деценија од животот. Овие формации, за жал, често се дегенерира во колоректален карцином. Кон крајот на дијагноза во прилог на фактот дека многу пациенти за долго време не се имате било какви поплаки и не го положи колоноскопија.

Можни манифестации на цревна полипоза:

• Ректално крварење.
• слузта од анусот.
• дијареа и абдоминална болка.
• опструкција на дебелото црево може да предизвика запек и повраќање.
• Стомачни полипи предизвика епигастрична болка и крварење.
• полипи во дванаесетпалечното црево доведува до опструктивна жолтица.

Некои наследни синдроми со цревна полипоза може да се појави како што следува:

• Абнормалности на структурата на забите, odontoma, екстра заби.
• конгенитална хипертрофија на ретинална пигмент епител.
• Desmoid тумор или остеома (на пример, на черепот).
• Образование во тироидната жлезда.
• епидермот цисти и други.

дијагноза полипоза

Дијагноза на цревна полипоза мора да вклучува комплетна крвна слика, фекална крв траги, колоноскопија со биопсија (земање на примерок на ткиво). На Запад, тоа е често се препорачува да се направи КТ или МРИ за да се отфрли тумори и метастази, како и функција на црниот дроб и тест тироидната функција. Gastroduodenoscopy овозможи да се испита на гастрична мукоза и дуоденален полипи.

Градите на Х-зраци на черепот и забите треба да се елиминира аномалии кои се типични за погоре опишаната ретки генетски синдроми.

Модерни болници нудат тестови за carcinoembryonic антиген (CEA), покачени нивоа на кои може да укажуваат на присуство на рак на дебелото црево кај пациент. На Запад, се препорачува генетско тестирање за мутации во генот АПЦ. Ако не се најде мутација на мајка или татко, тоа е можно да се изврши пренаталниот скрининг за мутација на фетусот.

Според британските научници, поголемиот број на пациенти со цревна полипоза има барем еден екстраинтестинални манифестација.

Болести кои можат да се случи кога SAP:

• Колоректалниот карцином.
• рак на панкреасот.
• рак на тироидната жлезда.
• рак на мозокот (медулобластом).
• рак на црниот дроб (хепатобластома).
• назофарингеален ангиофибром.
• Бенигното коскени тумори (osteomas).
• липоми, фиброми, епидермот цисти.
• Desmoid тумор.
• аденом на стомакот.

цревни третман полипоза

Истражувањата покажуваат дека регресија на полипи и позитивни промени во биохемиските маркери гледано во вработувањето на инхибитори на циклооксигеназа (COX). Според некои, долгорочна употреба на аспирин (1-3 години) го прави полесно за цревна полипоза. Меѓу другите лекови вашиот лекар може да препорача тамоксифен и сулиндак, вклучувајќи го и екстра-интестиналниот манифестации на болеста.

Хируршки третман е да се отстранат заболените дел од цревата, кои во голема мера го намалува ризикот од рак на дебелото црево во иднина. Некои истражувачи тврдат дека без такви превентивни рак на операција на дебелото текот на нивниот живот се развива во речиси сите пациенти. По вкупното колектомија со ileorektostomiey ризикот од повторна појава на болеста е 30% во текот на следните 20 години, а 45% во текот на следните 30 години.

компликации

Компликации поврзани со полипи во цревата вклучуваат:

• гастроинтестинално крварење.
• опструкција (опструкција) на цревата.
• малигна трансформација на полипи.

А одблизу на ризик од малигна трансформација на полипи кај луѓето кои не го направиле профилактичка колектомија. Ризикот од рак на дебелото црево се зголеми заедно со бројот на нови полипи. За 35 години во 95% од пациентите со FAP имаат полипи и ризикот од рак во нив е многу висок.

Според британските извори, просечната возраст на пациентите со SAP, биле дијагностицирани со рак на дебелото црево, е само 39 години (кои се движат 34-43). Пациенти со повеќе од 1000 полипи, ризикот од рак е 2,3 пати повисока во споредба со оние кои полипи најмалку 1 000. Исто така, без работа на секои 10 години од болести на дебелото ризикот од рак се зголемува во просек за 2,4 пати.

Сподели на социјални мрежи:

Слични