Аденоматозна (семејни) полипоза на дебелото црево

Видео: Операција

Cодржина

Видео: Операција

дијагностика
третман

Аденоматозна (семејни) полипоза на дебелото црево - ретка наследна патологија пренесува автосомно доминантен начин на кој безброј "преканцерозна" аденоматозна полипи на дебелото црево се развиваат во текот на првата деценија од животот. Според истражувањето, етиологијата на генот на болеста, игра улога во врска со 5-хромозом.

Наследното фреквенција се движи од 1: 6000 до 1:12 000 деца. Врз основа на стапката на наталитетот во САД, може да се каже дека секоја година се раѓаат 3000 бебињата кои се изложени на ризик од развој на оваа болест. Со различни степени пенетрација ген се чини дека се поврзани спорадични случаи на болеста како резултат на спонтана мутација.

Постојат две или дури три "подвид" аденоматозна полипоза, но без оглед на сите пациенти со оваа болест, постојат стотици аденоматозна полипи во дебелото црево, како и нејзината аденокарцином.

отстранување на дрога (отворање) на дебелото црево на тинејџер со аденоматозна (семејството) полипоза. Релативно иста големина полипи густо покрие црево

Во текот на првите десет години од животот на полипи на дебелото црево се појави во многу малку од овие пациенти. Просечната возраст на која има полипи - 16 години, а клиничките манифестации - во 29 години, како и за колоректален карцином на цревата, тоа е развиен во 36 години (во просек). Смртни случаи асоцирани со малигнитет, се случуваат во последните 40 години. Најрана возраст, според литературата, која забележа дека појавата на полипи - 1 година од животот, од најраната возраст на која беа дијагностицирани со карцином на дебелото црево - 8 години. Некои истражувачи сугерираат дека децата кои се развие рак на рана возраст може да биде хомозиготни за ген полипоид.

На поделба на пациенти со аденоматозна полипоза различни групи дефинирани од страна на екстраинтестинални манифестации на болеста. Најчестите и добро познати варијанта на оваа болест - Гарднеров синдром, која е комбинација на дебелото црево полипи со тумори на мекото ткиво и коските. Повеќето екстра-интестиналниот тумори се бенигни. Прашањето за фреквенција компоненти на екстра-цревни полипи во фамилијарна останува контроверзна, а бројките се нарекуваат многу различни - од 10% до 75%. Во една од најсериозните истражувања покажуваат дека само во дебелото црево се погодени во 26% од случаите.

Околу 38% од пациентите имаат меки ткива и коскени тумори, но во 75% од пациентите имаат само една екстра-интестиналниот огништето. најчесто на екстраинтестинални манифестации на коскени тумори (80%), по што следи цисти (35%) и desmoid тумори (18%). Повеќе темелно и длабоко испита овие пациенти, толку повеќе тие се најде екстра-интестиналниот лезии. Некои истражувачи сметаат фамилијарна аденоматозна полипоза и синдром Гарднер е заеднички (прерасне едни со други) патологија со зголемување на екстра-интестиналниот манифестации возраст.

Екстра-интестиналниот манифестации, обично во текот на првата деценија од животот, т може да се случи епидермална цисти. Е. Во време кога полипи на дебелото црево повеќе обично, бр. Во текот на втората деценија липом, фибром, desmoid тумори, бенигни тумор на коските и 'рскавицата, а подоцна - бенигни остеом, osteochondromas и adamantomy вилица. Многу од пациентите прв пат доаѓаат на стоматолог и орален хирург пред да се појават клинички манифестации на себе полипи на дебелото црево.

Со доаѓањето и воведување на ендоскопска студија на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт стана дијагностицира и дуоденален полипи како една од компонентите на овој синдром. Periampulyarnaya малигнитет која се развива во 3-4th деценија од животот, се јавува кај пациенти со фамилијарна полипоза е многу почеста отколку во општата популација. Оваа околност доведе до хипотезата дека жолчката метаболити можат да имаат дадено синдром канцероген ефект на цревната слузница.

Некои, исто така ова го припишуваат на предиспозиција поврзани со карактеристиките на ген. Во ретки случаи, пациентите со фамилијарна аденоматозна полипоза на дебелото црево полипи на се случи во јејунум и илеум. Во литературата постојат многу извештаи во врска со можноста на крајот изглед vnezheludochno-интестиналниот малигнитети кај пациенти со фамилијарна полипоза на дебелото црево. А во некои од забелешките екстра-интестиналниот манифестации може да се повеќе и тешка, произлегуваат, како по правило, не порано отколку во зрелоста.

Финалето, редок подтип оваа група на наследни болести е синдромот на Turco (Turcot) - малигнен тумор на мозокот во комбинација со аденоматозна полипи на дебелото црево. Од сите пациенти со синдромот на рана возраст се развива карцином на дебелото црево, третманот на овој синдром компонента е главниот фокус. Малигност може да се развиваат полипи директно изложени дегенерација, или на местата помеѓу епителни полипи. аденокарцином на дебелото црево во овој синдром често се мултифокална.

дијагностика

Аденоматозна (семејни) полипоза на дебелото црево се дијагностицира со бариум испитување (со воздух и контраст агент), сигмоидоскопија или fibrocolonoscopy при тестирање на деца од семејства каде почитуваат патологија. Во отсуство на симптоми, ви препорачуваме да почне да одржува споменатиот комплекс истражување, од 10 години, а потоа да го повтори годишно за време на 2-ри и 3-та деценија од животот да се утврди - дали болеста е наследно или не на пациентот. Во присуство на клинички манифестации на пациентот испита веднаш по појавата на симптомите.

И покрај внимателно спроведени студии се уште не биле во можност да се најде сигурен маркер ген наследство на оваа болест. Клиничката слика на фамилијарна полипоза на дебелото црево се вклучува постепено зголемување на интензитетот хронична дијареа со крв во столицата, често придружена со анемија. До крајот на манифестации вклучуваат ентеропатија со губење на протеини, неухранетост и повторливи епизоди на интусусцепција предизвикани од полипи.

Новите полипи првично малку на број, со мали димензии, но со текот на времето тие постепено се зголеми, како во големина (до 2-3 см во дијаметар), а бројот, кој се протега во права линија и целиот дебелото црево приближно подеднакво. Секој од полипи пациентот се речиси идентични во големина, имаат јасно lobed структура која изгледа потсетува на малина, значително се разликува од полипи во синдромот на Peutz-Jeghers, кои имаат поизразени lobulation, како и од совршено мазна сјајна малолетничка полипи, кои се наоѓаат на долга нога.

И тие се разликуваат од umbilicate лимфоидна полипи. Хистолошки, овие полипи се аденоматозна јасен карактер и лесно може да се доживее патолог за да се разликува од другите видови на полипи кај децата. Знаци на мобилните дисплазија покажува малигна трансформација на полипи, кои може да се случи во исто време повеќе од еден полип, и во една или во повеќе делови на цревата. Со ultrastrukturalnoy микроскопија произлегуваат од промена на полипи може да биде фатен порано отколку со конвенционалните микроскопија.

Спорадични случаи на болеста може да се идентификувани за време на испитувањето на пациенти со анемија, која се развива како резултат на загуба на крв, или крвава дијареа. Ergography со клима и бариум може да детектира полипи порано од нормален контраст ergography (без воздух). Аденоматозна полипи лик во секој случај мора да мора да биде потврдена од страна на една студија на биопсија на материјал земен преку ендоскопија. Во овој случај, тоа е доволно цврста сигмоидоскопија rectoscope. Овој метод е ефикасен во сите возрасти и двете скрининг и како дијагностички, бидејќи за даден синдром полипи речиси секогаш се наоѓа во напред и / или долниот дел на сигмоиден колон, а со тоа се остварливи во студијата.

третман

Кога аденоматозна полипоза секогаш на крајот малигнитет се случува, а со тоа и третман мора да бидат радикални и е да се отстранат засегнатата страна на дебелото црево пред развојот на малигнитет. Што се однесува до изборот на начинот и времето на хируршката интервенција, прашањето е постојано се дебатира. Затоа што, како анализа покажува дека, поголемиот дел од пациентите со симптоматска полипи малигнитет е обично веќе достапни во времето на дијагнозата, неколку се противи на тоа што третманот треба да се врши пред почетокот на клинички симптоми.

Најсигурниот начин за да се отстранат сите потенцијално склони кон малигнитет слоеви на дебелото црево - една фаза проктоколектомија со наметнување на постојана илеостома. Иако оваа операција е најдобар начин за превенција на рак на дебелото црево, но потоа пациентот останува во постојана iliostoma, а освен тоа, може да се различни за несакани ефекти кои го придружуваат овој мешање обемна хируршки манипулации во карличната област (на пример, оштетување на нервите со следните одложување мокрење на мочниот меур или импотенција кај мажи).

Покрај тоа, пациентите кои имаат клинички манифестации на болеста се мали, многу негативен став на физиолошки и психолошки промени во начинот на живот, што подразбира постоење на постојани илеостома. Во овој поглед, пациентите со аденоматозна полипоза се фундаментално различни од пациентите со улцеративен колитис кои се подготвени да се спогоди за илеостома, бидејќи тоа ги ослободува од живот на страдање, предизвикани од страна на постојана приврзаност кон тоалетот. Сите овие факти укажуваат на тоа дека проктоколектомија не е метод на избор за третман на аденоматозна полипоза.

Најрационален метода на профилактички третман на пациенти со аденоматозна полипоза е несомнено колектомија и ileoproktoanastomoz проследено со внимателна контрола на состојбата на пациентот и испитувањето на останатите ректумот во интервали од 3-6 месеци да се следи остаток или новонастанатите ректални полипи. Оваа постапка е технички едноставна, ретко придружени со морталитет или компликации и е прифатлив за пациентот од естетска гледна точка, како нов механизам за нормално движење на дебелото црево е основана како резултат на интервенција. Сепак, овие пациенти имаат потреба повтори испитувања (проктоскопија), а никогаш не може да биде сигурен дека еден ден во иднина нема да има карцином на ректум. Понекогаш останатите во ректумот по создавање ileoproktoanastomoza полипи може да се повлекуваат.

Таа и понатаму останува контроверзно прашањето која е веројатноста за појава на малигнитет по ileoproktoanastomoza наметнување. Во последниве документи се наведува дека колоректален карцином се развива на зголемување на стапката со возраста: од 5% од пациентите по 5 години од животот, а 60% - кај пациенти по 20 години или постари. Во тие случаи, кога колектомија се врши оставајќи 12-15 см на ректумот, малигнитет е забележан во 0-12% од пациентите (со следење на до 20 години по операцијата).

Совршен работата на бенигни полипи е отстранување на сите ткива имаат потенцијал ozlokachestvlyatsya. Кога аденоматозна полипоза на дебелото црево, овој идеал се постигнува со отстранување на колектомија и ректалната мукоза, бидејќи ректумот е лигав, и тоа сам, е "преканцерозна" слој. Тоа е зошто во 1973 година, ние повторно се сврте кон операцијата, опишан во 1948 Ravich. Кога овие пречки се отстранува целата слузницата на ректумот до назабената линија за анален morganievyh или набори, и деградира илеум тогаш создадени преку ректален мускулна случај и анастомозирани (шијат) на остатокот од анален слузница.

Endorectal Оваа операција ја елиминира потребата за големо ослободување на ткиво во карличната област. Во нашето искуство, пациентите по операцијата движења прецизна контрола на дебелото црево, добро држење не само стол, но, исто така, гасови, и тие немаат kalomazaniya. Се поголем број на хирурзи го препорачувам преземање со аденоматозна полипоза оваа операција со изрекување на привремена празнење илеостома и создавање на endorectal резервоарот.

Ако работата ileoanalnogo пренесува произведени кај возрасни пациенти, резултатите се полоши отколку во случаите каде интервенција се врши кај деца. Некои хирурзи сметаат неприфатлива појава, понекогаш и по операцијата со различна тежина kalomazanie, фекална инконтиненција, или почесто столици, а по ileoproktoanastomoza постави речиси нормална функција на дебелото црево. За други, резултатите од работењето ileoanalnoy пренесува возрасни доста добар. Сепак, отстранување на ректалната мукоза со соборување на илеум треба да се врши кај помлади пациенти кои имаат голем број на дебелото полипи, а ileoproktoanastomoz препорачува за постари пациенти или оние пациенти кои во времето на дијагноза на бројот на дебелото полипи мал.

Без разлика на методот спречување колоректален карцином, за жал, не постои начин да се спречи овие пациенти развојот на екстраинтестинални манифестации на синдромот, инциденцата на што се зголемува со возраста.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични