Болест Кароли

Изолирани манифестираната продолжување канали црниот дроб лобус лезија или дифузни тело. Понекогаш има продолжување интрахепатичните канали кои содржат дури concrements (како лезија се нарекува синдром на Кароли). Кароли болест се јавува и кај мажите и жените, спорадично или во фамилијарна форма (наследство, очигледно, се јавува во автозомно доминантен начин и се пренесуваат на потомството од генерација на генерација).

Видео: Почина сопругот на Тина Карол Јуџин Ожие - Ranok - интервики

Водечките клиничка манифестација Кароли болест се камен во проширен интрахепатичните жолчни канали, блиц рекурентен холангитис и апсцес. За време на егзацербација означени температура, чешање, блага жолтица, болка и мало зголемување на црниот дроб, зголемување на серумскиот билирубин, трансаминази и алкална фосфатаза, намален апетит, губење на телесна тежина. повеќе пломби се откриени од страна на ултразвук на црниот дроб. Хистолошки порталниот прошири заради интензивниот зголемувањето на бројот на фиброзно ткиво. Паренхим не се менува, но до порталот тракт може да се забележи области на фиброзно ткиво со мали жолчните канали. Кароли болест е средно помеѓу заеднички канал цисти жолчката и екстензии интерлобуларни канали и intralobular капиларите во вродената хепатална фиброза.

Кароли болести - вродени сегментална дилатација на интрахепатичните жолчни канали (верувам дека тоа е предизвикано malfomatsiey дуктална плоча) во комбинација со полицистични бубрези, наследува автосомно рецесивно. Понекогаш болеста се нарекува цистична трансформација на заеднички жолчен protokatipa 5. Можност за фиброза на црниот дроб, но екстрахепатичните жолчни канали не се засегнати. Болеста често се манифестира на почетокот на втората деценија од животот жолтица, холангитис и формирање на камен во каналите. Можеби развојот на холангиозенкарциномен (се кај 7% од случаите) и портална хипертензија. Дијагнозата обично се поставени, ограничен неинвазивни методи (ултразвук, КТ, магнетни cholangio-панкреатографија). Можете да се обидете да ендоскопска дренажа на билијарниот тракт, но овој метод не е широко се користи поради тешкотијата на интрахепатичните жолчни одводниот.

Видео: Тина Карол - "сакав" (Нов албум, "Јас се сеќавам)

Ако болеста е ограничена на еден дел, ефективна pecheni- ресекција во повторувачки холангитис генерализирана лезии и трансплантација на органи е црниот дроб.

Во зависност од доминантна симптоми лачат повеќе форми на болеста.

1. Со портална хипертензија, знаците забележани хранопроводот, желудникот крварење, се карактеризира спленомегалија, леукопенија, тромбоцитопенија, не е придружена со жолтица или енцефалопатија крварење. откри "cirsomphalos", Алкална фосфатаза се зголеми.
2. Одвои повеќе holangiticheskuyu ретка форма на болеста, за која не е карактеристична за портална хипертензија.
3. Мешани holangiticheskuyu портал-форма со портална хипертензија, болка во десната subcostal област и жолтица или без него.
4. Латентна форма на болеста, без портална хипертензија и холангитис појави.