Спина бифида кај децата: знаци, симптоми, причини, третман

По раѓањето на штета, обично се гледа на грбот. Третманот обично е хируршки.

Спина бифида е еден од најсериозните дефекти на невралната туба, компатибилен со долг живот. Најчесто се наоѓаат во долниот градната, лумбална или сакрална регионот и обично трае 3-6 рбетниот сегменти. Сериозноста на клинички манифестации се разликуваат од окултни на која спина бифида не е придружено со 'рбетниот хернија да олицетворение спина бифида со експлицитни надворешните манифестации на дефект | кабел рудникот (myelomeningocele) со тешки невролошки инвалидитет и смрт.

Спина бифида occulta (окултно рбетниот dizrafizm (OSD) - варијанта со доминација на заболувања на коските mesodermal промени може да биде делумно или целосно отсуство на 'рбетниот лакови со своите нозе странично поместување Мошне често мали дефекти затворање на' рбетниот лакови (тие се скриени integuments) ...

Spina bifida cystica - верзија на спина бифида со очигледни надворешните манифестации. Во цистична рбетот расцеп проектирање торба може да се состои менингите, 'рбетниот мозок (myelocele) или и двете (myelomeningocele). Кога не се многу добро покривање торба може да се лесно искинати кожата, зголемување на ризикот од менингитис.

Хидроцефалус е честа појава, бидејќи многу деца имаат малформации Chiari тип II.

Причините за спина бифида кај децата

Етиологијата е веројатно multfaktorialnaya. дефицит на фолна киселина е важен фактор во дефект на развој. Други фактори на ризик вклучуваат употреба на мајката на некои лекови (орални контрацептиви, амфетамини, салицилати, валпроат, и др.), Алкохол и други опојни средства, недостаток на цинк, трансфер за време на бременоста рубеола и грип, мајките дијабетес. Ние, исто така разговараат за генетскиот карактер на болеста.

Симптоми и знаци на спина бифида кај децата

Во половина од случаите мала неправилност во затворањето на 'рбетниот столб се асимптоматски. Означени абнормалности на кожата долниот дел на грбот во форма на синус трактати, хиперпигментирана области на кожата и Китки на коса.

Вклученоста на мозочното стебло предизвикува симптоми како што се отежнато дишење, отежнато голтање и повремен апнеа.

ортопедски. Повреда на мускул инервација придонесува за пораст на атрофични промени на мускулите на нозете. Од јавува парализа во матката развојот на фетусот, ортопедски проблеми може да се открие дури по раѓањето. Понекогаш има кифоза, која може да се меша со хируршка затворање на дефект и не им овозможи на детето да лежи на грб. Сколиозата може да се развие подоцна и е почеста кај деца со лезии наоѓаат на повеќе високи (т.е. над L3).

уролошки. Присуството на дефект на 'рбетот, а во некои случаи поврзани со дефект на' рбетниот мозок, предизвикува дисфункција на мочниот меур, понекогаш доведува до развој на невроген мочен меур, а со тоа уринарниот рефлукс, кој може да предизвика инфекција хидронефроза чести инфекции на уринарниот тракт, и на крајот оштетување на бубрезите .

Дијагноза на спина бифида кај децата

• Ултразвук или МНР.

Визуелизација на 'рбетниот мозок со ултразвук или МРИ е потребно кај деца со окултни рбетниот dizrafizmom. Спроведување на Х-зраци студија овозможува да се утврди присуството на 'рбетниот деформитети.

Во воспоставувањето на дијагнозата на спина бифида функции евалуација на уринарниот систем е важно. Дополнителни студии, како евалуација и urodynamics cystourethrogram при мокрење, зависи од резултатите на претходните студии.

скрининг. Пренаталниот скрининг може да се направи од страна на вршење на фетусот ултрасонографија и мерење на серумските нивоа на мајчината крв -fetoproteina идеално во 16-18 недели gestatsii- нивоа на овој маркер исто така, може да се утврди во примероци од амнионската течност ако претходно тестирање вклучува зголемен ризик. Зголемено ниво укажуваат на зголемен ризик од цистична спина бифида (на окултни рбетниот dizrafizm ретко предизвикува покачено ниво).

Прогноза на спина бифида кај децата

Прогнозата е полоша кај деца со лезии на ниво на високото пошти (на пример, градите) или со кифоза, хидроцефалус, рано хидронефроза и придружни вродени аномалии. Прогнозата за повеќето деца е релативно поволни со соодветна грижа. Нарушена бубрежна функција, како и компликациите кои се развиваат во кршење на системот за премостување (хируршкиот третман на хипертензија истовремена хидроцефалус), се вообичаени причини за смрт кај постарите деца.

Третман на спина бифида кај децата

• Хируршка корекција на повреди на 'рбетот.
• Понекогаш вентрикуларен шант.
• Различни мерки за ортопедија и уролошки компликации.

Без почетокот на хируршки третман на невролошки манифестации на болеста може да напредува. Во третманот на сите видови на спина бифида бараат заедничките напори на специјалисти во неколку дисциплини. Тоа е важно да се процени од видот и степенот на оштетување на 'рбетниот вклучени сегмент, присуството на поврзани аномалии, здравјето на детето. Разговарајте со вашето семејство изгледите третираат и условите за живот на детето мора да ги идентификуваат силите и ресурсите на семејството и социјалните ресурси и за пациентот, вклучувајќи ја и можноста за трајно згрижување.

Myelomeningocele, откриени на раѓање, веднаш се опфатени со стерилен завој. Ако myelomeningocele јавува истекување на цереброспиналната течност, антибиотици пропишани за спречување на менингитис. Неврохируршки корекција myelomeningocele или отворен рбетот обично се врши во рок од 72 часа по раѓањето, за да се намали ризикот од инфекција на мозокот коморите или менингите мембрани.

Со активен хидроцефалус, можеби ќе треба да се заобиколат на вентрикуларниот систем на мозокот е веќе во неонаталниот период.

бубрежната функција треба да се следи внимателно, инфекција на уринарниот тракт треба да се третира веднаш. Опструктивна уропатија на излезот на ниво на мочниот меур или уретерот треба да се третира енергично да се спречи инфекција на уринарниот систем. Деца од сите возрасти со зголемување на притисокот во мочниот меур во врска со vesicoureteral рефлукс се врши на редовна основа катетеризација на мочниот меур. Катетеризација промовира задржување на урина и поддршка на здрава состојба на мочниот меур и бубрезите.

Во исто време, децата се стави на столица по оброкот да се промовира фекална воздржаност. Препорачани добро балансирана dieta- столче омекнувачи, лаксативи, или комбинација од нив може да биде корисно да се обезбедат редовни движења на дебелото црево и зголемување на воздржаност. Кај постарите деца, претставувајќи антеграден клизма, рак на дебелото црево, во која дупка се поставени низ абдоминалниот ѕид во дебелото црево за инфузија на течности, може да се подобри само-контрола. Кај постарите деца, претставувајќи антеграден колонот клизма (дупка клизма е ставен преку стома во стомачниот ѕид на дебелото црево) за инфузија на течности може да ја подобри способноста на функцијата на дебелото црево и ограничување на стол.

Ортопедски заштита се обезбедува што е можно порано. На колковите се тестираат за распоредување.

Спречување на спина бифида кај децата

Примање на фолна киселина (од 400 до 800 mg орално еднаш дневно 1) жени кои се движат од 3 месеци пред забременувањето и за време на триместар јас.