Вродени срцеви болести кај децата: причини, симптоми, третманот

Причини за вродени срцеви заболувања кај децата

За 5% од пациентите имаат хромозомски абнормалности (на пример, трисомија 21 или 13,18 Тарнеров синдром). Други можни причини - мајката болести (на пример, дијабетес, SLE, рубеола), изложеност на животната средина (на пример, талидомид, isotretinoin, литиум [аномалија Ebstein] или алкохол [фетален алкохолен синдром]) или комбинација од истите. Вообичаено, на одредени причини не се идентификувани.

Патофизиологија на вродени срцеви заболувања кај децата

Вродени аномалии на срцето се класифицираат како:

• цијанотични;
• atsianoticheskie (од лево на десно анастомози или опструктивни лезии).

Физиолошки ефекти на вродени срцеви аномалии се разликуваат во голема мера - бучава од асимптоматски срцето или абнормален срцев ритам до тешка цијаноза и срцева слабост (HF).

Шантови од лево кон десно. Оксигенираната крв од левата страна на срцето и аортата се истуркани на правото одделенија или пулмонална артерија преку абнормален отвор помеѓу двете страни. Крв тече на почетокот од лево кон десно, бидејќи притисокот во системот и васкуларен отпор е поголем од притисокот и отпорот во белодробната артерија. Дополнителни протокот на крв во десната страна го зголемува пулмоналниот крвен проток и притисок во пулмоналната артерија во различни степени. Колку е поголемо зголемување, потешки симптомите.

Шантови висок притисок (во коморите или висок артерии) стануваат очигледни на возраст од неколку дена до неколку nedel- шантови со низок притисок (атријален септален дефект) значително стануваат очигледни подоцна.

опструктивни лезии. Маневарска протокот на крв тешко без да предизвика формирање на градиент на притисокот низ опструкција. Како резултат на преоптоварување притисок проксимална опструкција може да се развие вентрикуларна хипертрофија и срцева слабост. Главната манифестација - срцев шум, како резултат на турбулентен проток низ делот за опструкција (stenosed).

Цијанотични срцеви аномалии. Различни износи на деоксигенирана венска крв се истуркани на левата страна на срцето. Во присуство на >5 g / dl деоксигенирана хемоглобин развиена цијаноза. Идентификација на цијаноза може да биде одложен кај деца со темна пигментација на кожата. Компликациите вклучуваат отпорни полицитемија цијанотични, дигитални клубовите, тромбоемболија (вклучувајќи мозочен удар), нарушувања на коагулацијата, мозочен апсцес и хиперурикемија. Gipertsianoticheskie напади често се јавуваат кај деца со тетралогија на Фало.

Во зависност од абнормалности на пулмонален проток на крв може да се зголеми (што често доведува до срцев удар во прилог на цијаноза), нормална или намалена, при што степенот на сериозноста на цијаноза варира. Срцев шум со менување на звукот не се специфични.

срцева слабост. Некои вродени срцеви аномалии (на пример, бикуспидна аортна валвула, лесна аортна стеноза) не значително менување хемодинамиката. Други причини притисок или преоптоварување со волумен, понекогаш доведува до срцева слабост. CH се случува кога на срцева излез е доволен за да се исполнат метаболички потреби на организмот или кога срцето не може соодветно да се справат со венско враќање, предизвикувајќи белодробен едем (со лево вентрикуларна слабост), едем, главно, и зависни ткива и органи на стомакот (на десната срцева слабост), или и двете опција.

Симптоми и знаци на вродени срцеви заболувања кај децата

Манифестации на разни срцеви аномалии ограничени на неколку вообичаени знаци:

• бучава,
• цијаноза,
• CH.

Во најмала рака - болка во градите, слаб пулс или nonpalpable, циркулаторен шок и аритмии.

звуци. Повеќето шантови од лево кон десно и опструктивни лезии предизвикуваат систолен шум. Систолен шум и се тресат на ѕидот на градниот кош е највидлив на површината на телото во близина на местото на потекло, што ја прави локацијата на дијагностички корисни. Зголемување на протокот низ белодробна или аортната валвула предизвикува mezosistolichesky (систолен исфрлање) бучава. Регургитантниот струја низ атриовентрикуларен вентил е holosystolic (пансистолен) бучава може опструктивна срцеви звуци со зголемување на интензитетот.

цијаноза. Овој приказ се карактеризира синило мукоза или ноктите плоча, задебелување на ноктот како карабатаци или пулсна оксиметрија <93-95%.

срцева слабост. Кај бебињата, симптоми и знаци на срцева слабост вклучуваат:

• тахикардија,
• тахипнеа,
• останување без здив кога ги хранат,
• потење,
• немир,
• раздразливост.

хранење диспнеа предизвикува неухранетост и ниски стапки на раст. Хепатомегалија е честа појава. Сепак, за разлика од возрасните, повеќето деца немаат проширени вени на вратот и зависен едем, иако тие понекогаш се изразени периорбитален едем.

други манифестации. Новороденчињата имаат многу тешки симптоми, ладни екстремитети, слабеење пулс, низок крвен притисок, и намален одговор на стимулации.

Болка во градите може да се манифестира необјаснето раздразливост кај деца со абнормалности на коронарните артерии. Кај постарите деца и адолесценти болка во градите на срцева етиологија тоа е обично поврзан со стрес и може да биде предизвикана од тешка аортна стеноза или Ајзенменгеров синдром е.

Дијагноза на вродени срцеви заболувања кај децата

• Пулсна оксиметрија, ЕКГ и градите на Х-зраци.
• Ехокардиографија.
• Понекогаш срцева МРИ или КТ ангиографија, срцева катетеризација со Angiocardiography.

Дијагноза укажуваат на присуство на срцев шум, абнормална работа на срцето, цијаноза или CH. Цијаноза обично се забележи во првите неколку mesyatsevzhizni.Tsianoz предизвикани од срцеви мани, треба да се разликува од цијаноза од други причини (на пример, различни респираторни заболувања, депресија на ЦНС, хипотермија, хипогликемија, хипокалцемија, сепса, метхемоглобинемија). Потребни пулс оксиметрија, ЕКГ и градите на Х-зраци. Ехо-кардиографија обично потврдува дијагнозата.

Срцева МРИ или КТ ангиографија може да се идентификуваат важни анатомски детали. Срцева катетеризација со Angiocardiography neobhodima- понекогаш тоа се врши најчесто за терапевтски цели.

Третман на вродени срцеви заболувања кај децата

• Медицински менаџмент на срцева слабост.
• Хируршки третман на аномалии подложни на корекција.

По стабилизирањето на медицински симптоми на акутна срцева слабост или цијаноза повеќето деца бараат хируршка или транскатетерска vosstanovlenie- исклучување на одредени вентрикуларни септални дефекти, кои најверојатно ќе станат помалку од или исчезне со текот на времето. процедури Транскатетерна вклучуваат балон атријална septostomy за палијативен третман на доенчиња со сериозно цијанотични транспозиција на големите артерии, балон дилатација или тешка аортна стеноза, белодробна вентил и затворање транскатетерска срцева шантови.

Срцева слабост кај бебињата. Акутна, тешка срцева слабост или цијаноза во првата недела од животот е итен медицински случај. треба да се одржи безбедно васкуларен пристап, по можност преку папочна венски катетер. Кога HF се користи диуретици, инотропни дејства и за намалување на afterload. Диуретик фуросемид или етакринска киселина се администрира како почетна болус и да се титрира врз основа на обемот на урина произведени. Инотропните лекови, допамин или dobugamin администрира интравенски. Милринон или помалку нитропрусид се користи за намалување на afterload. Милринон се администрира во доза од 50-75 mg / kg, интравенозно во текот на 10-60 минути.

Ако вродени срцеви заболувања е осомничен како причина за срцева слабост или цијаноза, почнете интравенска инфузија на простагландини и да се титрира до најниската доза која го одржува проодноста на дуктус артериозус. Одржување на отворен проток е важно, бидејќи поголемиот дел од оштетување на срцето, се манифестира во оваа возраст, се поврзани со канали или системската циркулација или пулмонален проток на крв (цијанотични лезии, како што пулмонална атрезија или тешка тетралогија на Фало).

IVL е често neobhodima- О₂ треба да се даде разумен, па дури и го одложи, бидејќи O₂ може да го намали пулмонален васкуларен отпор што е штетно за децата со одредени недостатоци.

Срцева слабост кај постарите деца. Стандардна пристапи до срцева слабост се слични на оние кај возрасните. Овие пристапи може да вклучуваат употреба на диуретици, АКЕ инхибитори, дигоксин (доза зависи од возраста) и сол ограничување. Диуретици кои штедат калиум може да биде корисно, особено ако се потребни високи дози на фуросемид.

Croupette, маска или назална канила со соодветна фракционо вдишувања O₂(FiO₂) Треба да се користи за превенција и олеснување на дишните цијаноза nedostatochnosti- секогаш кога е можно, треба да се одржува FiO2 <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Од CH зголемува метаболички потреби и бидете хранење потешко, се препорачува употреба на храна со висока содржина на таква исхрана kaloriy- се зголеми понудата на калории и да го стори тоа со помал ризик од преоптоварување со волумен. Некои деца ќе имаат потреба од инсталација на назогастрична сонда или гастростомска цевка за одржување на раст.

Спречување на ендокардитис. е потребно Антибиотска профилакса за деца со вродена срцева болест (КСБ), кои ја имаат следниве карактеристики:

• нетретирани цијанотична КСБ (вклучувајќи ги и оние со палијативна шантови и канали);
• CHD стврдне целосно, во текот на првите 6 месеци по операцијата, доколку се користи протетски материјал или уред;
• излечи КСБ со преостаната дефекти на местото на инсталација на протеза или протетски уред или блиску до него.