Ајзенменгеров синдром кај деца: симптоми, третманот, причини

Зголемена отпорност на белите дробови може да се развие со текот на времето со менување на шант од лево-десен шант од десно кон лево. Венска крв влегува во системската циркулација, предизвикувајќи хипоксија симптоми. Бучава и срцев тон се зависни од главните аномалии. Ендокардитис профилакса е препорачливо.

Конгенитални малформации на срце, кое, ако не се лекува, да доведе до Ајзенменгеров синдром.

Во САД, инциденцата намали значително се должи на рано откривање и корекција на крајната цел на аномалија.

Од десно на лево шантирање на Ајзенменгеров синдром води до цијаноза и развојот на нејзините компликации. Системски десатурација доведува до клубска на прстите и нозете, хемоптиза, симптомите на ЦНС (на пример, мозочен апсцес или церебрална циркулаторниот нарушувања) и ефектите на зголемување на обрт на црвените крвни клетки.

Симптоми и знаци

Симптомите обично се појавуваат по 20-40 години, тие вклучуваат цијаноза, синкопа, диспнеа при напор, замор, болка во градите, срцебиење, атријална и вентрикуларна аритмија и ретко десно срцева слабост (на пример, хепатомегалија, периферен едем, зголемен југуларна вена) .

Може да се развијат симптоми на церебрална емболија, церебрален апсцес или ендокардитис.

Средно полицитемија обично предизвикува симптоми. На болки во стомакот може да се должи на холелитијаза.

Физичкиот преглед открива централна цијаноза. Holosystolic бучава трикуспидната валвула инсуфициенција може да бидат присутни во долниот лев раб на градната коска. Ран дијастолен намалување на бучавата предизвикана од респираторна слабост може да се слушне долж левата стернална граница. Гласно еден вториот срцев тон (S₂) Е постојана simptomom- исфрлање клик - честа појава. Сколиозата е присутна во приближно една третина од пациентите.

дијагностика

Дијагнозата е осомничен врз основа на историјата на срцето nevylechennyhporokov поддржан од градите на Х-зраци и ЕКГ, и е поставена од страна на две-димензионална ехокардиографија и боја Доплер или срцева катетеризација студии.

Лабораториски тестови ќе покажат полицитемија хематокрит > 55%. Зголемена циркулација на еритроцитите може да бидат прикажани како состојба на недостаток на железо (на пример, микроцитоза), хиперурикемија и хипербилирубинемија.

третман

Идеално, корективна операција треба да се направи што е можно порано да се спречи Ајзенменгеров синдром. По воспоставувањето на симптом специфичен третман не е на располагање, освен срцето и белите дробови трансплантација, но употребата на лекови кои може да го намали притисокот во белодробните артерии се истражува.

Супортивна терапија вклучува спречување на состојби кои може да доведе до влошување на синдром (на пример, на бременоста, намалување на волуменот, еднаквоста вежбање, изложување на висока надморска висина), како и употребата на дополнителните симптоматски 02. полицитемија може да се третира од страна на флеботомија внимателно за да се намали хематокрит да се 55-65%. Сепак плати и асимптоматска полицитемија не бара крварење без оглед gematokrita- вендузи на крајот да доведе до недостаток на железо и не го менува текот на болеста. Антикоагулација со варфарин е потенцијално опасна, и неговата употреба треба да се индивидуализира.

Срце и трансплантација на белите дробови може да биде опција, но тоа се покажува само за пациенти со тешки симптоми и квалитетот на животот неприфатливо. Долгорочно преживување по трансплантација не е загарантирана.