Омфалоцела и гастрошиза. фактори на фреквенцијата и предиспонирачки

фактори на фреквенцијата и предиспонирачки

Cодржина

фактори на фреквенцијата и предиспонирачки
аномалии

омфалоцела
гастрошиза

Антенатална дијагностика, стратегија и испорака
испорака
третман

Вистинската фреквенција на омфалоцела и гастрошиза меѓу живородените деца е доста тешко да се каже, бидејќи: (1) Статистичките податоци се често се зема од регистрите, во која беа вклучени mertvorozhdennye- и (2) до 1970 година, гастрошиза обично се толкува и евидентираат како омфалоцела со руптура на мембраните и ( 3) за последните две децении, зголемување на фреквенцијата на абортус во откривање на фетусот абдоминална дефекти ѕид.

Извештаи од Ливерпул и BC укажува дека севкупните фреквенција омфалоцела и гастрошиза е околу 1: 4000 новороденчиња. Во 60-тите и 70-тите години омфалоцела се јавува почесто. Во текот на изминатите 20 години има промени во појавата на гастрошиза и омфалоцела. Не е јасно дали овие промени со почести признавање на гастрошиза, како независна заменик (не "пукне омфалоцела со школки"), или тоа е вистински зголемување на инциденцата на гастрошиза. Многу истражувања покажуваат распространетоста на гастрошиза омфалоцела во сооднос 2: 1 или 3: 1.

Студирал и влијанието на расата, возраста на мајката, бројот на децата во семејството и социјалните услови на релативната фреквенција на омфалоцела и гастрошиза, но не тоа не е откриено (табела. 44-1) посебна врска со горенаведените параметри.

Табела 44-1. Омфалоцела и гастрошиза во детска болница на Оклахома во 1986-1990 (5 години)

аномалии

омфалоцела

Аномалии, во комбинација со омфалоцела, тоа е најдобро да се класифицираат поделба пациенти со хернија на папочната во две групи: омфалоцела синдром со и без синдроми. Околу една третина од пациентите со омфалоцела имаат дефекти на абдоминалниот ѕид во комбинација со познати хромозомски аномалии вклучувајќи трисомија 13, 18 и 21, од кои повеќето случаи омфалоцела комбинација синдром режеш стомакот или компонента синдром Беквит-Видеман носи името ЕМГ синдром (exomphalos-микроглосија -gigantism - хернија папочната-микроглосија-гигантизам).

За оваа цел, синдромот се карактеризира со голем јазик, кој дури може да предизвика респираторна инсуфициенција и хипертрофија на внатрешните органи, како што се хиперплазија на панкреасот, со зголемување на Лангерхансовите островца и хипогликемија кај новороденчињата. Хипогликемија се јавува кај 50% од пациентите со овој синдром, обично на 2-ри и 3-ти ден од животот.

Кариотипизацијата со омфалоцела покажува дека во случаи кога фетусот има хромозомски абнормалности, хернија папочната врвца содржи само цревата. Grott опишани синдром режеш стомакот кај пациенти со типична омфалоцела.

Кај пациенти со омфалоцела и Даунов синдром може да се менува Асошиетед аномалии, вклучувајќи esophageal атрезија и тешки деформитети на кардиоваскуларниот и централниот нервен систем.

гастрошиза

Гастрошиза релативно ретко во комбинација со "големи" вродени аномалии. Типично за овој порок само присуството на undescended тестисите. Меѓу другите аномалии е најчест малформации на гастроинтестиналниот тракт, главно - малротација. Синдром "јаболко кора" не е типично за гастрошиза, но не можеме да кажеме дека тоа е ретко.

Овој синдром е да прекинеш напредокот на горната мезентерична артерија. Тенкото црево, видови на должина и се наоѓа дисталните јејунален атрезија, добива протокот на крв од средината Чолиќ артерија преку анастомози илијачната дебелото црево со крв од илијачна проксимална тековната-подгреан колонот регионот на тенкото црево.

Најчести и сериозни аномалии, во комбинација со гастрошиза се резултат на исхемија на цревата и ги претстави на цревата атрезија и gipoperistalticheskimi држави. Случаи на атрезија, еден или повеќе, често се опишува. Понекогаш бебиња со гастрошиза се изговара знаци на интраутерина скратување на дебелото црево (сл. 44-6). Околу 20% од децата со гастрошиза откри некротизирачки ентероколитис, за време на која обично се бенигни, но на долг рок - до 3,5 месеци.

Антенатална дијагностика, стратегија и испорака

Со раширената воведување на акушерската пракса ултразвучно испитување на бремени жени, повеќето случаи на гастрошиза и омфалоцела не беше дијагностицирана кога испитување на детето по раѓањето, а само во матката (Сл. 44-7).

Сл. 44-7. На ultrasonogramme видливи хернија папочната врвца на фетусот во 24 недела од бременоста. Забелешка мазни контури омфалоцела.

Абдоминалната празнина на фетусот може да се види на ултрасонографија на 10 недели (сметајќи од последната менструација на мајката). До 13-ти недела на фетусот црево нормално треба да се врати во абдоминалната празнина, па тоа е во овој период може да се идентификува како омфалоцела и гастрошиза. Многу важно во првата студија или во последователен диференцијална дијагноза меѓу двете пороци.

Омфалоцела има мазна контури поради ехогени слој хернија црево, кој заминува од папочната врвца. Гастрошиза нема мазни контури или торба тела слој eventrirovannye и се наоѓа на растојание од папочната врвца. Во литературата постојат грешки на дијагнозата, но, како по правило, ултрасонографија овозможува доволно точна дијагноза како омфалоцела и гастрошиза.

Многу информативна дијагностички тест за содржината на мајката-фетопротеин (AFP), на кое ниво се зголемува и омфалоцела и гастрошиза. Со зголемување на бројот на АФП мора да се испита внимателно за присуство на овошје во комбинација аномалии. Во случај на омфалоцела или други "големи" вродени аномалии може да бидат прикажани амниоцентеза, која ни овозможува да се обезбедат повеќето целосни и точни информации на родителите и да се подготват соодветно за понатамошно управување на бременоста и грижа за децата.

Голем број истражувачи предложениот алгоритам кој ви овозможува да изберете рационална тактика по дијагнозата. На пример, откривање на голем папочна кила или повеќе вродени аномалии на мајката може да се советува абортус.

Ако се донесе одлука да се задржи на бременоста, потребно е да се разговара за голем број на прашања. Големината и степенот на издаденост на абдоминалните органи може да се намали со зголемување на фетусот. Со цел да се информира целосно мајката и таткото на детето, тоа е потребно да се изврши внимателно набљудување и повтори ултразвук, дозволувајќи им на секој пат да се добие и да се обезбеди родителите со најмногу "свеж" информации.

Тоа е важно во оваа фаза јасно да се координираат активностите и плановите на родителите, гинеколозите, педијатрите и педијатриски хирурзи. Неопходно е да се основа на расположливите податоци за да се утврди на проценетата вредност на предоперативна и разговараат за ова прашање со родителите.

Повторено сериски ултразвучно испитување - повеќето информативни метод за одредување колку детето се развива со гастрошиза, иако ниту големината на дефектот на абдоминалниот ѕид, или природата на eventirovannyh власти ниту на времетраењето на изложеноста на амнионската течност, направи да биде невозможно да самоуверено да се предвиди исходот.

Сепак, проширувањето на јамки на тенкото црево и задебелување на ѕидовите се зборува за посериозен прогноза во однос на цревата лезии и потешки клинички исход. Ако се земе предвид оваа ситуација, тогаш пациентите со висок ризик со овие промени може да се направи предвремено породување.

испорака

Според некои публикации, зголемување на преживување кај децата со омфалоцела / гастрошиза е поврзан делумно со воведувањето на практиката на селективен испорака со царски рез, кој е направен само во случаи кога врз основа на ултразвук може со сигурност да се зборува за крајот на "зреење" белите дробови на плодот. Сепак, повеќето автори не велат дека намалување на инциденцата на компликации и намалување на смртноста за време на породувањето со царски рез. Чудно е доволно, но вагинален раѓање, се чини дека се помалку трауматично за овие пациенти.

Прогнозата за омфалоцела полошо од гастрошиза, но и двете пороци зависи малку на антенатална дијагноза и начин на испорака.

третман

Антенатална дијагностика оптимално да се подготват за раѓање на деца со дефекти во абдоминалниот ѕид. Кога дијагнозата на гастрошиза основана пренатално, на работа по раѓањето на детето мора да биде итен случај. Кога омфалоцела, особено мали димензии, од една страна, интервенцијата мора да биде итен случај, но како итност, како гастрошиза, не, и на детето пред операцијата е предмет на темелно испитување.

Гастрошиза и големи папочна кила мора спроведена предоперативна подготовка. Прво на сите, тоа се празнат на гастроинтестиналниот тракт, што го спречува од истегнување. За таа цел, стомакот се администрира орално или преку назогастрична сонда која вшмукување се врши лесно. Исто така е важно да се одржува температурата на телото на детето и заштита eventrirovannoe абдоминална содржина.

Опишува бројни уреди наменети за заштита eventrirovannyh тела како посебна торба за црево, лакови, преливи, особено со топла солена вода решение, но ние претпочитаат да се затвори на органите на пластична фолија (провидни фолии, Мило, Handi-завиткајте), во текот на кои се наметнуваат голем сува стерилна газа.

Веднаш почнуваат администрирање на антибиотици и инфузиона терапија течност. Врз основа на потенцијалните анализа на однесувањето на 30 пациенти, имаме развиена шема на инфузиона терапија во предоперативниот период. Според оваа шема првично интравенски администриран колоиден решенија во доза од 20 ml / kg, проследено со раствор на Рингеровиот лактат (или 0.25 или 0.50 физиолошки раствор дополнета со калиум), така што вкупниот волумен е 122 ml / kg + 54 ml во првите 24 часа од животот.

Кога радикална хирургија кај децата со омфалоцела и гастрошиза постои зголемен интра-абдоминална притисок. Премногу тензија на абдоминалниот ѕид води до респираторни заболувања поврзани со висока положба на дијафрагмата, и повреда на венскиот повраток на срцето како резултат на компресијата на вена кава.

Со цел да се осигура дека тоа е безбедно да се спроведе радикална интервенција е потребно интраоперативно мери интрагастрична притисок во системот или на горната и долната шуплива вена, или и двете. Ова мерење е многу корисна за време на операцијата, но во повеќето случаи не се врши и анализа на материјал во публикации, оваа бројка не ги зема во предвид, па дури и повеќе, па во споредба.

Почесто, одлуката за избор на методот на интервенција е направена врз основа на клиничките податоци и интраоперативна заедничка дискусија за ова прашање од страна на хирургот и анестезиологот. Во нашето искуство, ако е потребно инспираторен притисок помалку од 40 cm H20 со добра периферната перфузија, таа предвидува поволна за време на раниот постоперативен период во конвенционалните течност и вентилаторна поддршка и можност за брзо екстубација дете.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични