Behçet-ов синдром. невролошки нарушувања

Видео: невролошки преглед на новороденчето - невролог Zaitsev СВ

невролошки нарушувања

Вклучување на нервниот систем во процесот не е невообичаено - со тешки форми на болеста речиси 1/4 од пациентите. На главната невролошки патологија во Behçet-ов синдром - менингоенцефалитис, обично не се случуваат во раните фази на болеста и се манифестира со треска, тешка главоболка, вкочанет врат.

Цереброспинална течност е стерилен и на тој начин се карактеризира со лимфоцитоза и нормална содржина на гама глобулин. Менингоенцефалитис, што може да се случи со егзацербации и ремисии, го прави прогнозата е многу посериозна. Поретки се други варијанти на нервниот систем - стебло и 'рбетниот нарушувања, кортикоспиналните спроводливост, реверзибилно покачување на интракранијален притисок со papilledema, минливи абнормалност на кранијалните нерви.

Периферна невропатија се ретки. За некои пациенти опишани хемипареза, квадриплегија, "бенигни" зголемен интракранијален притисок. Ретко забележани психози.

Поразот на дигестивниот тракт. Број на пациенти со синдром на Behcet-ова се карактеризира со дијареа, гадење, симптоми на проктитис, перианална чиреви. Понекогаш дебелото црево лезии не се разликува од улцеративен колитис и Кронова болест. Некои автори ја нагласуваат близината на патогени болести и истакне дека примарната Кронова болест може да ги исполни сите симптоми на Behçet-ов синдром.

Кај некои пациенти со комбинација на карактеристики на Behçet-ов синдром, и Кронова болест, ресекција на погодените оддел на дебелото црево, исто така, доведе до значително намалување на симптомите на Behçet-ов синдром. Во одделни пациенти покажа дуоденален улкус. Гастроинтестинални симптоми се особено чести меѓу Јапонски (50% од сите пациенти).

Други манифестации на болеста. Меѓу поретки симптоми на Behçet-ов синдром треба да се истакне можноста за вклучување во процесот е светлина со дифузна инфилтрација, хемоптиза и плевритис (речиси исклучиво во турското население). Исто така позната срцева болест (особено во тешки генерализирани форми на болеста): миокардитис, перикардитис, ендокардитис, со формирањето на умерено тешка валвуларна болест. А мал процент на пациенти со епидидимитис и аменореа.

Со реткости извештаи за панкреатитис, krioproteinemii и не-тешка нефритис. Постојат индивидуални описи на хиперкоагулабилната синдром поврзан со намалена фибринолиза.

Ретките компликација на Behçet-ов синдром - систематски секундарна амилоидоза, особено меѓу жителите на Блискиот Исток.

Некои автори го привлече вниманието на наводни не-случајни комбинации на Behçet-ов синдром со лимфобластична лимфом и ко-инфекција (особено subungual), која може индиректно укажува на чудна болест, имунолошки заболувања.

лабораториски наоди

Активната фаза на болеста обично имаат забележано зголемување на ESR, заматен леукоцитоза, лесна анемија, зголемување на нивото на C-реактивен протеин, фибриноген и₂-глобулини. Често се наоѓаат поликлонални hypergammaglobulinemia и подигање на нивото на одделни класи на имуноглобулини.

Во егзацербации Behcet синдром ЗАБЕЛЕШКА се зголеми нивото на имуни комплекси, на 9-ти компонента на комплементот и неутрофили хемотактичен активност, формирање на тромбоцитите агрегати околу rozetkoobraznyh неутрофили, криоглобулини, и појавата на антитела на клетките на мукозните мембрани, намалена фибринолиза. Руската Федерација, не се утврдени со нуклеарни антитела и LE-клетки.

дијагноза

За дијагноза на Behçet-ов синдром се смета за доволен комбинација на улкус (чир), стоматитис, улцеративен лезии на гениталиите и воспаление на окото ткива (првенствено увеитис). Многу големо значење, исто така карактеристики како артритис, менингоенцефалитис и промени на кожата, дискутирани погоре. Ј O`Duffy (1981) сугерираше дека дијагнозата се смета за значаен доколку три од следните клинички знаци се користат: 1) повторливи афтозни stomatit- 2) афтозни улкуси генитални органи за спроведување 3) uveit- 4) sinovit- 5) дермални vaskulit- 6) менингоенцефалитис .

Видео: Влијание algic синдром дијагноза и третман стратегија на пациенти со невролошки нарушувања

Во присуство на ранички е задолжително симптом. Ако афтозни улкуси, орален или генитален во комбинација со само еден од овие клинички знаци, а потоа со некои база на тоа може да се дијагностицира како "нецелосна" форма на Behçet-ов синдром. Тоа е важно да се има во предвид дека сите од горенаведените симптоми може да се развие истовремено.

Таа мора да се запомни дека, всушност, одредена (иако целосно не е задолжително) симптом, бидејќи изгледот на кожата акни по секоја инјекција. Несомнено значење се означени над одредени национални карактеристики. Во поранешниот Советски Сојуз, болеста обично се наоѓа меѓу домородните народи на Кавказот и Transcaucasia.

Во поединечни случаи, се поставува прашањето на разликување синдром и Reiter Бехчетова болест, кои се карактеризираат со заеднички карактеристики како што се кожата и мукозните мембрани, акутна асиметрични артритис, воспаление на ткивата на окото, понекогаш невролошки нарушувања.

Но со ов синдром стоматитис случува многу ретко, генитални чирови и оралната слузница обично безболна, окуларна патологија карактеризира тенденција коњуктивитис (наместо увеитис), оштетување на нервниот систем е исклучок, а не многу тешки. Покрај тоа, ов синдром, и тромбофлебитис целосно туѓи за erythema nodosum. Во исто време, јасна клиничка слика спондилитис е многу помалку карактеристика на Behçet-ов синдром.

Некои пациенти со улцеративен колитис може да имаат клиничка слика која е практично не се разликува од синдромот на Behcet со симптоми на колитис (повторливи афтозни чир на оралната мукоза, артритис, еритема нодозум, иритис). Сепак, улцеративен колитис не се развиваат генитални чирови и заден увеитис, и орална афти обично не се сериозни. Во продолжение, колоноскопија може да се утврди дека пациентите со Behçet-ов синдром и присуството на улцерација во дебелото црево, овие улкуси (како што е спротивно на сегашниот чирови во улцеративен колитис) опкружен надворешно нормално, не воспалени мукоза.

Диференцијалната дијагноза исто така треба да се има на ум синдром Stevens-Johnson, која се развива најчесто кај мажи под 20 години, и е особено честа појава во детството. Болеста обично започнува акутно, со топлина и брзо последователниот развој на тешка улцеративен стоматитис.

Видео: Рано невролошки нарушувања кај децата

Улцеративен промени исто така може да се случи во слузницата на носот, конјунктивата, гениталиите и (што е важно за дијагноза) околу анусот. Неколку дена подоцна изречена модел mnogomorfnoy еритем, кожата изгледа булозните или осип на крвните садови. Од системски манифестации може пневмонитис. Во некои случаи, болеста се развива по земање на дрога, и може да се смета како алергиска реакција на нив.

За разлика од Behçet-ов синдром во синдромот на Stevens-Johnson не се случи артритис (иако артралгија и миалгија невообичаено), увеитис, тромбофлебитис, класична еритема нодозум, невролошки манифестации, колитис, епидидимитис и такви васкуларни компликации, како што е анеуризам, периферна гангрена, крварење во ткивата на око .

Видео: неврологија - васкуларна патологија на мозокот кај неврохируршки клиника

Се разбира, кај пациенти со рекурентен афтозен стоматитис вообичаени, вклучувајќи треска, Behçet-ов синдром (синдром Stevens-Johnson) е исклучена поради отсуство на други карактеристични клинички знаци. Исто така, кога банални улцеративен стоматитис не покажуваат таква карактеристика Behçet-ов синдром лабораториски знаци за зголемување на нивото на C-реактивен протеин, фибриноген и₂-глобулин, висока седиментација на еритроцити, hypergammaglobulinemia.