Behçet-ов синдром, Behcet-ова болест: симптоми, третманот, причини, дијагноза, симптомите

Кога синдром Behcet влијае мали и големи артерии и вени. Често постои артериска тромбоза.

Причини за Behçet-ов синдром

Синдромот обично е откриен во третата деценија од животот. Понекогаш се развива кај децата. Преваленцата варира во зависност од регионот. Behçet-ов синдром најчесто се гледа во регионот на свилата. За нас, тоа е атипични.

Етиологијата на болеста е непознат. На биопсии добиени од орални улцерации, erythema nodosum елементи и patergii забележани неутрофилна инфилтрација, но хистолошки промени не се патогномоничен.

Знаци и симптоми на Behçet-ов синдром

Мукокутани. Чирови во усната шуплина со дијаметар од 10 mm. Рани на гениталиите.

Кожни манифестации се чести и може да вклучуваат acneform елементи, компоненти, erythema nodosum, површински тромбофлебитис.

Patergiya (Еритематозен папула или пустула, кој произлегува како одговор на локалните оштетување на кожата) папула е повеќе од 2 mm, која се појавува во рок од 24-48 часа по игла за инјектирање во кожата. Patergiya забележано во многу делови на светот, но кај пациенти од Северна Америка и Северна Европа е помалку честа од кај пациенти од Азија и на Блискиот Исток.

Очи. Очите се погодени во 25-75% од пациентите. Следните измени:

• повторливи увеитис или иридоциклитис (најзастапена) често се манифестира како болка, фотофобија и црвенило на очите;
• можно hypopyon (акумулација на гној);
• увеитис е обично билатерални и епизодна, често - panuveit.On не може целосно да се реши меѓу поединечни епизоди;
• hoeioidit, васкулитис на ретинални крвни садови, васкуларна оклузија и оптички невритис може да доведе до неповратно оштетување на видот, вклучувајќи слепило.

Мускулно-скелетни манифестации. Релативно слаба спонтано дозволено nondestructive артралгија или артритис биле пријавени кај 50% од пациентите. Можност за сакроилиитис.

Васкуларна нарушувања. Се карактеризира со површна и длабока венска тромбоза. Големите крвни садови се погодени околу една третина од пациентите. Периваскуларното и ендоваскуларен воспаление може да доведе до крварење, стеноза, анеуризма и артериска и венска тромбоза. Исто така, може да се случи оклузија на горната и долната шуплива вена, синдром Budd-Chiari и други венски опструктивни болести.

Пораз на аорта и големите крвни садови може да биде опасна по живот. Во формирањето на фистула помеѓу пулмоналната артерија и бронхиите забележани хемоптиза.

Невролошки и психијатриски манифестации. вклучување на ЦНС е толку честа појава, но тоа е сериозен. Почетокот може да биде ненадејно или постепено. На првите манифестации може да биде пирамидални симптоми, губење на малите крвни садови од страна на тип на мултиплекс склероза, стерилен менингитис и meningo-енцефалитис, церебрална тромбоза, синус.

Психијатриски нарушувања, вклучувајќи и промена на личноста и деменција, може да се развие во годините подоцна. Периферна невропатија, која е карактеристична за други васкулитис, ретко се случува во Behçet-ов синдром.

Гастроинтестинални заболувања. Можно непријатност, болки во стомакот и дијареа со цревни улкуси се случуваат претежно во илеумот и Кронова слична.

Третирање на синдром на Behcet-ова

Колхицин, талидомид, етанерцепт и интерферон во лезии на мукозни.

Азатиоприн или циклоспорин во поразот на окото.

Циклофосфамид или hlorbutin во огноотпорни болест, опасна по живот. Третманот зависи од клинички симптоми. Во мукозните мембрани третманот може да биде симптоматски. Колхицин е ефикасен во erythema nodosum и артралгија. Талидомид е ефикасна за третман на усна, гениталии и промени на кожата, но тие може да се повтори по прекин на терапијата. Етанерцепт еднаш или два пати неделно, односно, може да ја потисне Мучо-кожни манифестации. Етанерцепт може да биде доделен на неефикасноста на колхицин. интерферон _2а од 6000000 ИЕ три пати неделно, исто така, може да се користи по неуспехот на колхицин.

Азатиоприн задржува визуелната острина и да се спречи појавата на нови промени во окото. Исто така е корисно кога slizistokozhnyh промени и артралгија. Циклоспорин може да се администрира кај пациенти со тешка болест на окото и може да се користи во комбинација со азатиоприн за третман на огноотпорни увеитис. Alnterferon од 6000000 ИЕ три пати неделно podkozhno- инфликсимаб на 0, 2-та, 4-та недела, а потоа на секои 8 недели може да биде ветувачки лек за лекување на пациентите кои страдаат од оштетување на очите.

Циклофосфамид и hlorbutin се користи кај пациенти со рефракторен болест, во услови на опасна по живот (на пример, пулмонална анеуризма), или на лезија на централниот нервен систем.

Ефективноста на кортикостероиди не е докажано и покрај нивната широка употреба. локална терапија на glucocorticoid може да се намали времето за промена на очите и устата, но локални и системски третман glucocorticoid нема ефект врз стапките на релапс.

Сè уште не е утврдено дали или не да го додадете во антикоагуланси на имуносупресивни лекови кај пациенти со тромбоза.