Сјогренов синдром

Видео: Болест Симптоми Сјогренов, третман на болест Сјогренов

Сјогренов синдром ( "сува синдром") е автоимуно загуба ексокрина (првенствено на lacrimal и плунковни) жлезди, придружени од нивните хипофункција и е обично во комбинација со системски имуно-инфламаторни заболувања.

Оваа дефиниција ни се чини најточна од научна гледна точка, соодветно ја опишува суштината на оваа болест. Популарен меѓу лекарите дијагностички тријада К. Блох et al. (1965): 1) сув кератокоњуктивит со зголемување на големината или нормална lacrimal жлезди;

2) ксеростомија со зголемување на големината или нормална плунковни zhelez- 3) присуството на системски заболувања на сврзното ткиво (често RA, СЛЕ помалку, SSC, па дури и поретки - полиартеритис нодоза или дерматомиозитис). Повеќето автори сметаат дека доволно и потребно за дијагноза на Сјогренов синдром две од трите манифестации.

Комбинацијата на "суво синдром" RA или други болести на сврзното ткиво се смета како синдром на секундарен Сјогренов, и присуство на само сув кератокоњуктивит и ксеростомија - како што е примарниот Сјогренов синдром (или "болест Сјогренов", во помалку прифатена терминологија). Болеста се јавува во сите трки и на различни возрасти (вклучувајќи и деца). Повеќе од 90% од сите пациенти се жени на среден и старост.

Етиологијата и патогенезата не се јасни. Познато е дека во фокуси на ткиво лезии присутни Т и Б limfotsity- типични локални синтеза на големи количини на антитела, што укажува дека губењето на функцијата на Т-пригушувач и соодветно активирање на Б клетките. Меѓу пациентите со примарниот Сјогренов синдром имаат повисока фреквенција на хистокомпатибилните антигени B8 и DR3. Индиректни докази за улогата на наследноста и автоимуни заболувања во Сјогренов синдром е честа манифестации сува синдром кај глувци чисто NZB / W и MRL со светли знаци на автоимуна патологија.

Главната карактеристика на Histomorphological - лимфоцитна и плазма клеточна инфилтрација на плунковни, lacrimal, како и други егзокрините жлезди - бронхијална, гастроинтестинални, вагинален. Типично порази двете големи плунковни жлезди (паротидна жлезда, субмандибуларниот) и мали, наредени во џвакање и непце мукоза.

Во првата фаза се наоѓа околу инфилтрираат мали intralobular канали, во понатамошниот текст се шири паренхимот на простата, понекогаш придружени со формирање на герминативни центри и лимфоидни атрофија замена вроден ткиво својата масното ткиво. Се карактеризира со пролиферација и метаплазија на клетките поставата на канали, со развојот на т.н. myoepithelial острови, кои се наоѓаат во биопсии на плунковни жлезди во 30-40% од случаите.

Вкупно lobular структурата на овие жлезди обично sohranyaetsya- некои пациенти некои сегменти не се менува, други се речиси целосно уништени. Димензиите на погодената жлезда може да биде или зголемена или нормално. Тоа е важно да се напомене дека, иако клинички манифестации на Сјогреновиот синдром се пријавени во јасна мал број на пациенти со дифузна болест на сврзното ткиво, субклинички хистолошките знаци на воспаление на плунковните жлезди открие речиси 100%. Особено, Ј Waterhouse и Џ Doniach (1966) се најде на лимфоцитна инфилтрација во субмандибуларниот жлезда од сите смртни случаи со РА.

Лимфоидни инфилтрати може да се појави во некои случаи, не само во егзокрините жлезди, но исто така и во белите дробови, бубрезите и скелетните мускули, што доведува понекогаш до соодветните функционални нарушувања. Кај некои пациенти, лимфоидни инфилтрира во плунковните жлезди, лимфните јазли и на внатрешните органи ги загубат своите нормални воспалителни бенигни.

Клетките се здобијат со "млад" изглед и полиморфизам покажуваат знаци на инвазивни пролиферација (особено, структурата на лимфните јазли на тој начин може да се целосно избришани). Во такви случаи, морфолошки не е секогаш можно да се прави јасна разлика меѓу бенигни и малигни лимфопролиферација, во врска со која имаше терминот "pseudolymphoma". Кај некои пациенти, хистолошкиот модел одговара имунобластен limfadenopatii-, исто така, може да се развие вистинска lymphosarcoma.

клиничката слика

Kseroftalmiya, т. Е. Крај на суво око поврзани со недоволно формирање на солзи, обично служи како прв знак на болеста. Пациентите се жалат на чувство на сувост во очите, чувство на туѓо тело ( "песок"), чувство на печење, чешање, болка, непријатност во читање, тешкотии во rtkryvanii очите наутро, фотофобија. Кога се гледа од очите изгледаат иритираше, сува, со проширување на крвните садови и на конјуктивата perikornealnaya.

Карактеристично мала количина трошливост слатка или дебели бел исцедок или жолто. Кај пациенти со намалена кинење до целосното отсуство на солзи, особено кога сериозни негативни емоции (неспособност плаче) и се изложени на иритирачки супстанции (особено во отсуство на кинење при чистење кромид). Како по правило, пациентите се чувствуваат подобро во области со влажна и студена клима.

Цел сува дијагноза око е можно со боење изменета делови на рожницата и конјуктивата 1% се зголеми Бенгал раствор (резултатите на оваа техника, сепак, не е секогаш толкува уникатно), а особено со светилка пресече што со сигурност може да се постави точка и нишкасти кератитис. За признавање намалена лакримација најпопуларните примерок Schirmer се состои од следново.

Лента на филтер хартија 5 mm широк поставување на горниот крај на долниот капак работ на внатрешниот и неговиот средишен третини. Нормално, на влажна хартија за 5 мин најмалку 15 mm. На пониски резултати лачење на солзи може да се стимулира со вдишување на 10% раствор на амониум хлорид, со која шишенце 15 см под носот ( 'принуден судењето Schirmer "). Позитивен примерок Schirmer (м. Е. Фактот недоволна кинење) не е синоним со суво око, особено кога на студијата се врши на висока температура во сува просторија.

A клинички значително зголемување на lacrimal жлезди во Сјогренов синдром се јавува во не повеќе од 5% од пациентите. Суво око во оваа болест може да биде поврзан само со уништување на паренхимот lacrimal жлезда воспалителен инфилтрат како хируршко отстранување на жлезди (за други причини) не доведе до таква тешка сувост. Очигледно, одлучувачка улога во развојот на ксерофталмија е поразен во Сјогренов синдром и сите мукозни жлезди конјунктивалното ќесе. Може да игра улога може да го промени биохемиски состав на солзи: намалување на вискозноста и зголемување на содржина на вода го прави невозможно да се создаде униформа слој на солзи на површината на рожницата.

Ако не се лекува сув кератокоњуктивит може да се комплицира со секундарна инфекција, што се должи пред се на слабеење или недостаток на бактерицидна активност на лизозим содржани во нормална секреција на lacrimal жлезди. Како резултат на инфекции (бактериски или вирусни), повеќе компликации - ниеден век со окото, губење на трепкање рефлекс, улцеративен кератитис, корнеална перфорација со опасноста од појава на увеитис, секундарен глауком и губење на видот, што се случува многу ретко.

Ксеростомија, ако таа постои во изолација, треба да се смета како задолжителен манифестација на Сјогреновиот синдром. Сува уста се јавува кај постари лица, алкохоличари, пушачите и оние кои дишат преку уста или со земање на антидепресиви. Привремено тешка ксеростомија се јавува како во нервните ексцитација. Покрај тоа, пациентите со Сјогренов синдром може да се доживее само многу скромен чувство на сувост во устата и затоа активно не се жалат за нив. Покрај тоа, дури и кога неспорен знак на плунка хистолошки болест е понекогаш доволно да се обезбеди дека пациентот не се чувствува непријатност.

Видео: Сјогренов синдром

Изразено ксеростомија може да биде многу болно кога Сјогреновиот синдром. Најголемата потешкотии при џвакањето и голтањето цврста храна, а со тоа пациентите постојано пијат со вода. Обидите да се справи со сувост со цицање лимон или кисела бонбони се успешни само во раните фази. Во тешки случаи, од храна "стапот" на непцата, образите и на небото, а пациентите се принудени да ги отстрани нивните раце. Сувост фарингеална слузница може да биде одговорен во некои случаи disfagii- истакна точно повреда хранопроводот подвижност.

Многу често болни испукани усни и аглите на устата. Слузницата на устата е често иритираше, неговата површина ткаенина е лесно да ги олупи, со земање на топла или зачинета храна предизвикува болка. Кога се користи тоа кисело млеко предиво бавни на слузницата на образите, понекогаш погрешно се толкува како габични (која во некои случаи, всушност може да го комплицира ксеростомија со Сјогренов синдром).

Видео: заминуваше од овој живот Оксана Hozhay

Атрофичен глоситис е честа болни испукани јазик. Исто така е можно улцеративен стоматитис. не е забележан нормална акумулација на плунка во основата на јазикот frenulum кај симптоматски случаи. Не може да се, исто така, се зголеми на плунка по масажа на паротидната жлезда и субмандибуларниот жлезда. Повеќето пациенти со паротидна жлезда е едностран и привремено, иако тоа е можно, како зачувување на нормална големина, и билатерални проширување.

Субмандибуларниот жлезда се зголемени помалку. Зголемување на плунковни жлезди често малку болно да палпација и обично се густи, со мазна или нерамна површина. Во исто време, тие се необични карпести густина или nodularity карактеристика на тумори. Акутна болка во жлезди, во комбинација со треска, локалните метеж и хипертермија, обично беше потврдено од страна на пристапување на секундарна инфекција, која обично е резултат на дел од набљудуваните проширување и tortuosity vnutrizhelezistyh плунковните канали.

Видео: болест Сјогренов. Тоа не се исуши жив

Да се ​​оцени патологија на овие канали, како и од степенот на атрофија на паренхимните жлезда разлика ptyalography може да се користи со успех. Интензитет уништување на вроден паренхим како што е утврдено од страна на сцинтиграфија со користење на технициум означени (^99mTe). Кога тоа е во споредба со нивото на апсорпција на радионуклиди ткиво и плунковните жлезди, како контрола, тироидната жлезда.

Првично, износот на плунка излачува по единица време, кои, се чини, треба да се карактеризираат особено ксеростомија точно, всушност, не е доволно сигурен показател, бидејќи тоа е предмет на остри флуктуации во поединецот. За резиме пресуда за намалување на плунка, понекогаш тоа е важно да се обезбеди дека мал стимулирачки ефект на кисела храна, како што се лимон.

Со недоволна количина на плунка чести гингивит, халитоза, забен кариес со болка. Заби лесно да се урнат, да падне надвор од нив претходно обезбедени печати. Треба да се има на ум дека сува уста предизвикана од лекови, речиси никогаш не е причина за стоматолошки болест.