Сјогренов синдром. Промени во слузницата на надворешните гениталии

Апокрини жлезди на женски надворешни гениталии често се инфицирани со Сјогренов синдром, која е придружена од страна на сувост и атрофија на вагиналната слузница. Пациентите се жалат на сувост, гори и диспареунија. Хистолошка студија често покажуваат неспецифичен вагинитис. Толкувањето на овие промени е тешко, бидејќи тие се регистрирани почесто кај жените за време на менопаузата и затоа може да биде резултат на недостаток на естроген, а не самата сува синдром.

Системски манифестации на Сјогреновиот синдром често претставуваат сериозни тешкотии во нивните патоген третман. Тие може: 1) да бидат специфични сврзното симптоми ткиво болест, која често се комбинираат синдром Shegrena- 2) се рефлектираат на вистински патоген карактеристики смета синдром и 3) е неспецифичен резултат на недоволната функцијата на жлездите на егзокрините и сува мукозните мембрани, итн Очигледно, првиот .. симптоми категорија не се однесува на Сјогреновиот синдром како такви и во овој дел не се смета.

промени на кожата. Често е знак на Сјогренов синдром - сувост на кожата, иако релативно ретки, пациентите се жалат на тоа активно. Повеќето пациенти со повисока температура на околината, вежба или пилокарпин инјекции предизвикуваат значително потење. Меѓутоа, во некои случаи, тоа не се случи и кожата биопсии покажуваат воспалителни промени во потните жлезди со уништување на нивната структура. Кожата. промени се одраз на васкулитис (улцерации, крварење), се дискутира подолу.

Мошне често има осип, што е одраз карактеристика на синдромот на дрога алергија Сјогренов. К. Вејли и сор. (1973), дури и се најде дека алергиска реакција на пеницилин во РА се наоѓа речиси исклучиво кај пациенти со синдром истовремена Сјогренов.

Поразот на зглобовите и мускулите. Од 50 до 70% од пациентите со Сјогренов синдром имаат придружните воспалителни болести на сврзното ткиво (обично РА), кој ја одредува природата на патологија на зглобовите. Сепак, кај пациенти со примарниот Сјогренов синдром 10-15% се исто така означени артралгија или артритис, не се вклопуваат во јасна рамка од која било поединечна истовремена nosologies. Артритис тоа обично се благи и минливи.

И покрај можно повторување, не се случува ерозија. Регресија на воспалителни промени се случуваат без лекување. Најчесто се погодени колено и лакти зглобовите. Патогенеза на овој олицетворение артритис е непозната. Постои мислење на неговиот имунолошки сложен лик. Индиректна аргумент во прилог на овој став е честа комбинација на РА и Сјогренов синдром, од кои секоја е многу карактеристична високо ниво на циркулирачки имуни комплекси, и виртуелниот отсуство на сува синдром кај пациенти со псоријатичен артритис или други серонегативни spondyloarthritis, за што формирањето на имуни комплекси целосно некарактеристичен.

Треба да се има на ум дека иако поголемиот дел од пациентите со комбинација на синдром RA и Сјогренов симптомите на ревматоидниот процес е проследен и со долги сушни синдром, можно обратен сооднос. Затоа, во првото појавување на зглобната симптоми кај пациенти со синдром долго изолиран Сјогренов не може да се исклучи почетокот на вистинската РА.

Видео: Дишењето

Тешка загуба мускул во примарниот Сјогренов синдром речиси никогаш не е, постојат само неколку релевантни обелоденувања. Пациентите во некои случаи се жалат на заматен умерени болки во мускулите и мускулна слабост, таа исто така може да бидат поврзани со електролитни нарушувања и тубуларна ацидоза. Во мускулна биопсија на пациенти со примарниот Сјогренов синдром често откриени клинички асимптоматска фокусна миозитис со периваскуларни лимфоидна инфилтрација и таложење во мускулното ткиво на имуноглобулини и комплемент и дегенеративни промени во електронска микроскопија миофибрилите [Павлидис Н et al., 1982].

Респираторниот систем. Речиси 50% од пациентите со Сјогренов синдром е наведено сува назална мукозните мембрани. Во некои случаи, тоа е прилично болно и придружени со формирање на цврсти корка и крварење од носот. Може да бидат ослабени или изменет вкус и мирисни дразби. На преглед откриени кај многу пациенти со атрофија на назалната мукоза. Понекогаш постои сувост на гласните жици, кои можат да бидат шалче вискозна слуз. Овие промени доведуваат до засипнатост. Може да има остар пад на слухот и воспаление на средното уво сериозна во врска со затворањето на сува корка назофарингеален дупки аудитивни truby- отстранување на корка може да доведе до брзо подобрување.

Е честа т.н. сув бронхитис, каде дебел мукозните празнење предизвикува константна сува кашлица со искашлување тешкотии во прикачување и секундарна инфекција. Во развојот на најновата дефинирана вредност се даде како IgA недоволна локалното производство. Во врска со специфични за Сјогренов синдром смета инфилтрира во ѕидовите на бронхиолите и алвеоларна мембрана Т и Б лимфоцитите, кои може клинички се манифестираат како симптоми на опструкција на дишните патишта со отежнато дишење и кашлица, како и обично епизоди на благи интерстицијална пневмонија. Често се опишува светлина повремен плеврит, самостојно решава во рок од 1-2 недели. Хроничен интерстицијален воспаление (фиброзен алвеолитис) е релативно ретка.

Кардиоваскуларниот систем со Сјогренов синдром не е предмет на било која специфична патолошки промени, пред се поврзани со болеста.

болести на бубрезите

Голем број од пациентите со Сјогренов синдром се пронајдени скриени или очигледни знаци на нарушена бубрежна тубуларна функција, се манифестира тубуларна ацидоза и ренална гликозурија аминоацидурија. Механизми на развој на овие нарушувања не се целосно разбрани. Постои, особено, под претпоставка дека тие се поврзани со хроничен пиелонефритис или со крвта како резултат на зголемување на вискозитетот хиперглобулинемија често чудно Сјогренов синдром.

Тоа е повеќе веројатно дека оваа патологија е директно поврзана со имунолошки реакции, бидејќи соодветните пациенти покажуваат бубрежна медуларен инфилтрација на лимфоцити и плазма клетки слој. Ова гледиште е поддржан од страна на фактот дека на тубуларна ацидоза со Сјогренов синдром е намален по терапија со цитостатици имуносупресиви.

Покрај тоа, таа забележува дека во автоимуни кризи на одбивање на трансплантиран бубрег, исто така, се развива тубуларна ацидоза во врска со перитубуларните лимфоидни инфилтрација. Од вклучување во процесот на тубули може да се манифестира во реакцијата на намалување на антидиуретичен хормон, дека внесувањето на зголемени количини на течност (во врска со ксеростомија), што понекогаш доведува до појава на симптоми на дијабетес инсипидус.

Во ретки случаи, пациентите со Сјогренов синдром се јавува акутен гломерулонефритис, во комбинација со gipokomplementemiey и таложење во гломерулите главните мембрана имуноглобулини и комплемент. Важно е да се напомене дека ова не е прашање на истовремена СЛЕ во кој развојот на Сјогренов синдром е сосема реално, бидејќи ниту еден од овие пациенти не се пронајдени антитела на мајчин јазик ДНК, високо специфични за пациентите со лупус нефритис.

Органите за варење и абдоминалната празнина. Сувост слузницата на езофагусот, се случуваат кога се изразува Сјогренов синдром, може да предизвика некои пациенти со дисфагија светлина примање цврста храна. Е честа хронична атрофичен гастритис со значително намалена киселост, понекогаш во комбинација со присуство на антитела кон париеталните клетки. Кај некои пациенти опишан акутен панкреатит. не е забележано Тешка болест на дебелото црево и пореметувања на цревна апсорпција.

Видео: кламидија / CHLAMIDIOSIS

Благ пораст во црниот дроб и слезината, во комбинација со умерена лабораториски докази за дисфункција на црниот дроб не се случува толку ретко. Релативно често откривање на антитела на митохондриите, мазни мускули и црниот дроб клеточната мембрана, која се смета за дефинитивен показател за вклучување на црниот дроб во процесот на автоимуно заболување.

Можноста за развој на специфични заболувања на црниот дроб (хроничен активен хепатитис или примарна билијарна цироза на црниот дроб), како манифестации на Сјогренов синдром е (како што е наведено од страна на некои автори) не е доволно за да се докаже убедливо. Во такви случаи, тоа е невозможно да се исклучи обратна врска причинско-ефект, бидејќи во овие автоимуни болести често се јавува синдром секундарен Сјогренов (како и во РА во комбинација со сува заеднички синдром лезија на не може да се смета за манифестација на Сјогренов синдром).

Меѓу можните ендокриниот патологија треба да укажуваат на хистолошки знаци на хронична тип тироидитис Хашимото во околу 5% од пациентите со Сјогренов синдром. Автоимуната природа на двете синдроми прави оваа комбинација е сосема разбирливо. Во исто време, клинички знаци на хипотироидизам се многу ретки.

Голем број на пациенти со синдром на тешка Сјогренов случува васкулитис на малите и средните крвни садови, што се манифестира клинички со кожата чирови и периферна невропатија. Неговата е особено честа комбинација со Roantitel присуство. Голем број на пациенти со васкулитис комбинација hyperglobulinemia и е можеби одраз на immunocomplex патологија (барем во некои случаи).

Нејзината главна карактеристика е "giperglobulinemicheskaya пурпура", се манифестира фокуси на крварење на нозе. Елементи хеморагии карактеристични случаи се придружени со чешање и штрчат над површината на кожата, каде што температурата е обично малку покачена. Во ретки случаи, осип се појавува мозоци. Giperglobulinemicheskaya пурпура многу чудно "сува синдром".

Се верува дека кај пациенти со комбинација на хиперглобулинемија и хеморагии на нозете на 20- 30% се или ќе се развие типични симптоми на Сјогренов синдром. Дури и за време на почетните сува синдром почесто отколку во општата популација, синдром на Рејно случува. Сепак, неговата поврзаност со васкулитис себе е под знак прашалник.

промени на ЦНС и кранијалните нерви повеќето автори објасни васкулитис соодветна локација. Таа го опишува широк спектар на церебрални симптоми, вклучувајќи нистагмус, повторливи хемипареза а во потешки случаи сериозна менингоенцефалитис. Меѓу кранијалните нерви релативно често под влијание тригеминална со развојот на карактеристичните болка. Во поединечни пациенти со Сјогренов синдром имаат тешки некротизирачки артеритис со клинички знаци кои одговараат на класичната полиартеритис нодоза. Сепак, ние не можеме да ја исклучиме можноста дека полиартеритис беше во слични случаи не е манифестација на Сјогреновиот синдром, и "придружни" болест (како РА et al.).