Сјогренов синдром. рак на компликации

рак на компликации

Во споредба со општата популација на пациенти со Сјогренов синдром (особено примарен) се повеќе заеднички малигни тумори, првенствено клеточен лимфом на плунковни жлезди. Можно е дека основата за развој на оваа патологија се зголемува првично пролиферативната активност на В клетките во процесот што се создава голема веројатност за појава на мутации.

Во комбинација со по слабеењето на клеточните имуни одговори тоа може значително да го олесни развојот на тумори. Меѓу нормалното лимфоидна инфилтрација на плунковните жлезди и lymphosarcoma постои една преодна фаза наречена pseudolymphoma. Во соодветни пациенти со зголемен плунковни жлезди, лимфните јазли и слезината, развој на Giperglobulinemicheskaya пурпура, бенигна лимфоидни инфилтрација на бубрезите ткиво.

Додека стероидна терапија може да предизвика регресија на овие промени, тие се сметаат како преканцерозна состојба. Овие пациенти треба да бидат под надзор на намерна однесување почетокот на биопсии, особено во случаи на брзо зголемување на големината на лимфните јазли и слезината. На процесот на малигна трансформација, додавање на хистолошки промени во биопсии, може да укажува на намалување на претходно зголемено ниво на серумски глобулин и моноклонални имуноглобулини изглед.

Тоа го привлекува вниманието на зголемен ризик од lymphosarcoma по радиотерапија зголемени паротидните жлезди. Покрај тоа, кога Сјогренов синдром е означен почести развој на рак на кожата.

Имунолошки карактеризација на Сјогренов синдром

А карактеристика на сува синдром е хиперглобулинемија. Тоа е особено изразено кај пациенти со примарниот Сјогренов синдром, поради што во некои случаи, клиничките манифестации giperglobulinemicheskoy пурпура и зголемување на вискозноста на симптомите. Во повеќето случаи, покачени нивоа на некои или на сите класи на имуноглобулини.

Овие закони, во комбинација со способноста на лимфоцитите од биопсија на плунковните жлезди лачат имуноглобулини во клеточна култура доведе до идејата за не-специфични активирање на Б-клетките во Сјогренов синдром. Таквите активација е во голема мера објаснува високата стапка на образование дискутира подолу автоантитела и имуни комплекси, како и тенденцијата да се лимфопролиферативни одговори.

Речиси 100% од пациентите покажуваат висок титар IgM класа RF класичен (преку реакција Vaaler - Роуз), со особено високо ниво на својата чудна комбинација не само што Ra, но, исто така, примарниот Сјогренов синдром. Нивоа на ревматоиден фактори кои припаѓаат на IgG класите и IgA, исто така, се зголеми во крвта и плунката.

Видео: палијативна нега во онкологија. Форум Бели ноќи - 2015

Многу е веројатно дека ревматоидниот фактор се главно одговорни за формирање на циркулирачките имуни комплекси, чиј број се зголеми во поголемиот дел од пациентите со Сјогренов синдром двете опции. Неколку манифестации на болеста одговара на признати концепти на immunocomplex болести (васкулитис, артритис, артралгија, и редок интерстицијален нефритис, и гломерулонефритис). Сепак, конкретни докази на патогената улога на имуни комплекси во Сјогренов синдром, додека нето-барем тие не го одразуваат нивото на активноста на болеста.

Мошне често откривање на антитела на компонентите на мобилен јадра. Нивната вкупна решение со имунофлуоресценција дава позитивен резултат во речиси 90% од пациентите со примарниот Сјогренов синдром, и речиси половина од пациентите со средно.

Видео: Поддршка рехабилитација: спречување на компликации, контрола на болката и подобрување на квалитетот на животот

Природата на флуоресценција на јадрата се обично дифузна или трнлив, барем - нуклеарните. Големо внимание се посветува на одредување на антитела на одреден антиген комплекс има најверојатно рибонуклеопротеини карактер. Најважна од овие антигени Ro (очигледно цитоплазматски) и Ла (имајќи ги и цитоплазматски и нуклеарно потекло). Ние се уште не се утврдени никакви функционалната улога на овие растворливи антигени или нивната прецизна локација во ќелијата.

Анти-Ro антитела покажуваат половината од сите пациенти со синдром Shegrena- пријавени фреквенција откривање на анти-La-контрадикторни повеќе антитела (според различни автори, од 10 до 80%). И двете антитела најкарактеристичните основно Сјогренов синдром, и средното образование, се во комбинација со СЛЕ. Вреди да се одбележи дека во овие пациенти јасна корелација основана анти-Ко антитела васкулитис [Александар Е. et al., 1983]. Д. Isenberg et al. (1982), истакна дека за откривање на анти-La-антитела кај пациенти со полиартралгија покажува поголема веројатност за понатамошниот развој на Сјогреновиот синдром од РА.

Беше предложено дека постои поврзаност имуногенетски релативно често се откриени за време на почетните сува синдром HLAB8 и DR3 со антитела за антигени Ro и La. Треба да се има на ум дека овие антитела се наоѓаат само кај пациенти со Сјогренов синдром, но, исто така, кај пациенти СЛЕ со претежно кожни манифестации (субакутен кожен лупус), како и болните деца и нивните мајки со синдром на ретки неонатален лупус.

Антитела на мајчин јазик ДНК и deoxyribonucleoproteins, толку типично за СЛЕ откривање на околу 20% од пациентите со примарниот Сјогренов синдром во ниска или умерена вируленција. Сепак, нивното присуство и на ниво не ги одразуваат никакви промени во органот. Исто така ја опишува антитела на Golgi сложени и polifosforiboze, но нивната вредност не е поставен.

На органи и ткива-специфични антитела со Сјогренов синдром се речиси 1/3 од пациентите. Овие вклучуваат антитела на панкреасот и тироидната жлезда, јајниците, мазна и скелетната мускулатура мембрани на клетките на црниот дроб и париеталниот (париеталниот) клетки на желудникот. Нивното клиничко значење неизвесности Единствен исклучок може да се смета како логична комбинација на релативно висок титар на антитела на тироидна микрозоми и тироглобулинот со симптоми на тироидитис.

Антитела на ткиво канали на плунковните жлезди е многу поверојатно да се најде комбинација на РА со Сјогренов синдром (50-70% од пациентите), отколку во "нормални" РА (20-30%) или во основното Сјогренов синдром (10-20%). инверзна корелација забележани меѓу присуството на овие антитела и сериозноста на лезиите на плунковните жлезди. Така, постојат сериозни причини да се верува дека типот на антитело или секундарен феномен, без да има клиничко значење, или има и заштитна улога со блокирање на антигенски детерминанти pootokov клетки.

Горенаведените симптоми на хиперактивни B клетки во Сјогренов синдром (hyperglobulinemia, автоантитела, имуни комплекси) се веројатно последица на намалување на спречување на ефектот на Т-лимфоцити. Всушност, намалување на бројот на Т-супресорните е забележан во периферната крв и во биопсии усна [Фокс R. et al., 1982] Пациентите со класичен сува синдром. Така гласат хуморалниот нарушувања може да биде последица на патологијата на клеточниот имунитет. Конкретен пример за намалување на клеточниот имунолошки реакции кај пациенти со примарниот Сјогренов синдром се намали интензитетот на експлозијата трансформација на лимфоцити и реакции на кожата да интрадермална примена на стандардни антиген (Туберкулински et al.).