Акромегалија и гигантизам. клиничката слика

Карактеристика жалби во акромегалија вклучуваат главоболка, промени во изгледот, зголемувањето на големината на рацете, нозете. засегнатите пациентите за вкочанетост во рацете, слабост, сува уста, жед, болка во зглобовите, болка и ограничување на движењето. Поради прогресивно зголемување на големината на телото, пациентите често мора да се промени чевли, ракавици, капи, долна облека и облека. Скоро сите жени нарушен менструален циклус, 30% од мажите се развие импотенција. Галактореа се гледа во 25% од жените со акромегалија.

Овие отстапувања се предизвикани од хиперсекреција на пролактин и / или таложење на гонадотропен функцијата на хипофизата. Честите поплаки на раздразливост, нарушување на спиењето, намалена ефикасност.

Главоболка може да бидат различни во природата, локализација и интензитет. Понекогаш забележани постојани главоболки, во комбинација со насолзени очи, ги доставуваат на пациентот да одвраќање. Битие проблемите поврзани со зголемен интракранијален притисок и / или компресија на дијафрагмата седло растечки тумор.

Слабост (во отсуство на адренална инсуфициенција) се должи на развој на миопатија, како и периферна невропатија кои произлегуваат од меко ткиво оток и endoneurial пери- или фибротични пролиферација.

изглед промена се должи на coarsening на цртите на лицето, зголемување на веѓата, јаготки, мандибуларните malocclusion (prognathism) и се протега помеѓу забите (diastema). Забележително зголемување на рацете и нозете (слика 8), хипертрофија на меките ткива на лицето - носот, усните, ушите (види Слика 9). Јазик зголемени (микроглосија) со заби траги.

Сл. 8. пациенти Четка со акромегалија (а) здрава и четка (б).

Сл. 9 пациенти со акромегалија:
и - да zabolevaniya- b - во однос на позадината на болеста.

Кога акромегалија често се забележува хиперпигментација на кожата, најизразен во кожата набори и области со висок триење. Влажноста на кожата и маснотиите (кој е поврзан со зголемување на функцијата на потните и лојните жлезди, со што се зголеми во големина и количина), густа, задебелена, со длабоко набори кои се изразени на скалпот. Означени хипертрихоза. Кожен промени во акромегалија резултат на зголемувањето на бројот на сврзното ткиво и интрацелуларни матрица акумулација. Зголемувањето на содржината на мукополисахариди киселина доведува до интерстицијален едем.

Зголемен обем на мускулното ткиво не е толку многу поради хипертрофија на мускулните влакна, но поради зголемувањето на бројот на формации на сврзното ткиво. На почетокот на болеста во голема мера ја зголемува физичката сила и перформанси, но како што се развива мускулните влакна создавање склероза и дегенерира, и електромиографија и биопсија податоци покажуваат прогресија на проксимална миопатија. Развој akromegalicheskoy артропатија е резултат на хипертрофија на 'рскавицата ткиво. Зголемувањето на бројот на 'рскавицата на ларинксот кај пациенти придонесува за низок рапав глас.

Функционалната состојба на зголемени внатрешните органи во раните фази на болеста тешко скршени. Сепак, како што болеста напредува развиваат знаци на срцеви, белодробни, и хепатална инсуфициенција. Пациентите развиваат доста рано атеросклеротични промени во крвните садови, зголемен крвен притисок. Срце во акромегалија зголеми како резултат на пролиферација на сврзното ткиво и хипертрофија на мускулни влакна, сепак, апарат на вентилот е не се зголеми, кој ја промовира неуспехот циркулацијата на крвта. Развој на миокарден можно срцевата спроводливост. Постојат означени морфолошки промени во респираторниот тракт, што доведува до респираторна инсуфициенција. Често пациентите во активната фаза на болеста е означен синдром на апнеа во текот на спиењето поради опструкција на дишните патишта.

Во 30% од пациентите се гледа acroparesthesia различни степени, што резултира од компресија на нервите или коска структури хипертрофирана меките ткива. Најчестите карпален синдром - резултат на компресија на медијалниот нерв во карпалниот тунел и се манифестира со вкочанетост и губење на тактилни чувствителност на прстите.

метаболички нарушувања директно поврзани со патолошки влијание на хиперсекрецијата на хормонот за раст. Беше утврдено дека хормонот за раст има голем број на основните биолошки својства: анаболен, lipolytic и antiinsulyarnym (дијабетоген), а исто така го регулира растот, анаболни и адаптивни процеси во телото. Ефект на хормонот за раст на метаболизмот на протеини се манифестира првенствено во зголемување на синтезата на протеините, зголемување на задржување на азот со зголемување на инкорпорирање на амино киселина во протеини, забрзување на синтеза на сите видови на РНК и превод активирање на механизми.

Акромегалија е означен активирање на процесот на липолиза намалување на депонирањето на масти во црниот дроб, зголемување на нивната оксидација во периферните ткива. Овие промени се манифестира со зголемена содржина на серум nonesterified масни киселини (NEFA), кетонски тела, холестерол, лецитин, (3-липопротеин, а болеста се јавува активно, на повисоко ниво на NEFA во крвта.

Во просек, 50-60% од пациентите имаат нарушена толеранција на глукоза. Експлицитно дијабетес се јавува кај околу 20% од случаите.

Дијабетоген ефект на дејство на хормонот за раст, поради неговата contrainsular што е поттикнување на гликогенолизата, инхибиција на активноста на хексокиназа и користење на гликоза од мускулното ткиво, подобрување на црниот дроб insulinase активност. Зголемување на нивото на слободни масни киселини преку lipolytic хормон акција е депресивно на активноста на гликолитични ензими во периферните ткива, спречување на нормално користење на гликоза. Островчиња на Лангерхансови се зголеми во големина, па дури и кога се изразува во дијабетес клетки се состојат инсулин гранули. Повреда на изолирани апарат назначен од страна на две доминантна ефекти на хормонот за раст: отпорност на инсулин и хипогликемиски ефект забрзување на секреција на инсулин, на ниво на која е во корелација со активноста на болеста. Дијабетична angioretinopathy феномен во акромегалија и дијабетес мелитус се ретки.

Имало повреди од страна на метаболизмот на минералите. GH директно влијае на бубрежната функција, придонесувајќи за зголемена уринарна екскреција на неоргански фосфор, натриум, калиум, хлориди. Карактеристика е спротивно акромегалија калциум-фосфор метаболизам.

Зголемување назначена со тоа, неоргански ниво на фосфор во крвта и да се забрза екскреција на калциум во урината се индикативни на активноста на болеста. Губењето на калциум во урината се компензира со забрзување на неговата апсорпција преку гастроинтестиналниот тракт поради зголемената активност на паратироиден хормон. Опишан комбинација со високо хиперпаратироидизам, акромегалија и паратироидните аденом.

Од страна на функционалната активност на периферни ендокрините жлезди кај акромегалија е означен во две фази реакција, која се манифестира со зголемување и следствено намалување во функционална активност. Во првата фаза е директно поврзана со анаболни ефекти на хормонот за раст кој се промовира активирање на хипертрофични и хиперпластични процеси во ендокрините органи. Околу половина од случаите забележано во текот на болеста или присуство на дифузно нодуларен еутиротични гушавост, еден од причини за кои е да се зголеми реналниот клиренс на јод. Во некои случаи, појавата на гушавост поради истовремена хиперсекреција на туморните клетки на раст и тироидната жлезда-стимулирачки хормон. И покрај зголемувањето на базалниот метаболизам, базалните нивоа на тироксин и тријодотиронин во серумот, како по правило, во рамките на нормалата.

Во тумор генеза како растот на туморот надвор од седло на клиничката слика на симптомите на болеста се приклучи дисфункција на кранијалните нерви и средниот мозок. Прогресивна тумор компресија оптичката хијазма манифестира битемпорална hemianopsia, намалена острина и загуба на визуелното поле. Hemianopsia може поповолно бидат еднострани, со првите знаци е нарушена перцепција на црвено. Во фундусот постојано забележани едем, стаза и оптичка атрофија. Во отсуство на соодветен третман за овие нарушувања неизбежно ќе доведе до целосно слепило. Со растот на туморот во хипоталамусот кај пациенти со изразена поспаност, жед, полиурија, остриот пораст на фронталниот temperature- раст - епилепсија, во случај на пораз на миризливи тракт - anosmiya- со привремен раст - напади, истоимениот hemianopsia, gemiparez- во текот на развојот на туморот кон кавернозните синуси под влијание III, IV, V, VI кранијални нерви. Ова се манифестира птоза, диплопија, офталмоплегија лицето аналгезија, намалување на слухот.

Развој на акромегалија вклучува голем број на фази: preakromegalicheskuyu, хипертрофична и кахектични тумор. Првата фаза се карактеризира со рани знаци на болест, која обично е тешко да се дијагностицира. Хипертрофична чекор регистрира присуство кај пациенти појави карактеристика на хипертрофија и хиперплазија на ткивата на болеста и органи. Кога тумор фаза во клиничката слика е доминирана од страна на карактеристики со посредство на патолошки ефект на тумор на хипофизата во текот на околните ткиво (зголемен интракранијален притисок, окуларни и невролошки пореметувања). Кахектични чекор предизвика крварење обично во тумор на хипофизата, тоа е логичен исход на болеста со panhypopituitarism развој.

Според степенот на активност разликува патолошки процес активната фаза и фаза на ремисија на болеста. За активната фаза се карактеризира со прогресивно зголемување на влошување на екстремитетите дно и загуба на видното поле, присуството на изразениот cephalgic синдром, нарушување на метаболизмот на јаглени хидрати, зголемување на нивото на хормонот за раст на крвта, неоргански фосфор, NEFA, намалување на соматостатин, зголемување на уринарна екскреција на калциум, присуството на парадоксална чувствителност акутна хипер-и хипогликемија дејството на централната лекови допаминергичен (L-DOPA, Parlodelum).

NT Starkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични