Pemphigus vulgaris: симптоми, третманот, причини

Дијагнозата се базира на резултатите од студиите на кожата биопсија со директна реакција имунофлуоресценција. Третманот се врши со употреба на кортикостероиди, а понекогаш и имуносупресиви.

Пемфигус вулгарис обично се развива во средна возраст или постари пациенти и ретко се гледа кај децата. Една опција се развива кај постарите пациенти со рак (главно лимфоретикуларниот) - лоша прогноза.

Болеста се карактеризира со присуство на автоантитела за епидермален молекулите на обезбедување на меѓуклеточната адхезија, Дезмоглеин-1, Дезмоглеин-3 и. Ова Ca-зависни кадхерини обезбедување на адхезија и сигнализација помеѓу клетките на епидермисот. Acantholysis се јавува или како резултат на директна сузбивање на Дезмоглеин функција од страна на врзување augoantitel или од страна на автоантитела предизвикани сигнализација кои доведуваат до нарушување на клетка-клетка адхезија и плускавци. Овие автоантитела се присутни во акутни и во крвниот серум и кожата. Тоа може да влијае на било кој дел на стратификуван сквамозен епител, вклучувајќи мукозните мембрани.

Симптоми и знаци на пемфигус вулгарис

Основните елементи се рамни меурчиња со различна големина, но често во мукозните мембрани и епител излупени веднаш формира болни ерозија. Осипот обично прво се појави на оралната слузница, каде што тие се отворени за формирање на хронично случуваат често болни ерозии достапни за различен период пред да се приклучи повреда на кожата. Осип исто така може да се случи на горната третина од слузницата на хранопроводникот. Плускавци обично се појавуваат на кожата се чини дека не е под влијание, отвори изложување на влажна ерозии, а потоа кора завршена. Чешањето е обично отсутни. Ерозија често е придружуван од секундарна инфекција.

Видео: Pyoderma во кучиња | симптоми | третман | превенција

Дијагноза на пемфигус вулгарис

workup

Испитување на биопсија со користење на реакција на директна имунофлуоресценција.

• Понекогаш откриени антитела на Дезмоглеин 3 или Дезмоглеин-1.

Pemphigus vulgaris треба да се исклучи кај пациенти со било хронична булозен осип или ерозии на оралната мукоза. Диференцијална дијагноза треба да се направи со хронична ерозии на мукозните мембрани на различна етиологија и други булозен дерматози (на пример, лист-пемфигус, булозен пемфигоид, мукозните мембрани пемфигоид, дрога препарирање, токсична епидермална некролиза, еритема мултиформа, дерматитис херпетиформис, контактен дерматитис, булозен). Кога вулгарен пемфигус дијагноза е помогната од страна на две физички симптоми: во близина на кожата триење меурчиња забележани одред на епидермисот.

Неопходно е да се учат на биопсија добиени од работ на мочниот меур со свежи одземање очигледно не влијае skin- обично се дијагностицира овозможи да се стави светлосна микроскопија и студија со директна имунофлуоресценција. За дијагноза и диференцијација на лист пемфигус може да се користи во одредување на серумски антитела (да Дезмоглеин-3) - A серија на повтори студии им овозможува да ги пратите на активноста на болеста.

Прогноза pemphigus vulgaris

Пред употреба на системски кортикостероиди пемфигус вулгарис обично доведува до смртоносни iskhodu- повеќето пациенти починале во првите години по почетокот на болеста. Дури и со терапија ЗЗП е сериозна болест различно и што се очекува да реагира на терапијата се продолжува и во придружба на речиси неизбежна несакани ефекти од терапијата.

Третирање на Pemphigus vulgaris

• Гликокортикостероиди (орално или интравенски).
• Понекогаш имуносупресиви.
• Понекогаш, плазмафереза ​​и интравенски имуноглобулин инфузија.

Препорачани консултации дерматолог за да се утврди за управување со пациентот. Првично, во сите случаи, а особено во сериозна состојба која бара хоспитализација. Тактики за прочистување и шалче приносите преливи ерозија како и во случај на изгореници (на пример, изолација, шалче хидроколоидна преливи или завои со сребро сулфасалазин).

терапија со лекови е во насока на намалување на создавањето на автоантитела и престанок на појавата на тумори. Главниот метод на третман остануваат гликокортикоид лекови. Кај некои пациенти со ограничен лезии во сингл ќе биде ефективна преднизолон. Некои лекари nachinayutlechenie дури и со повисоки дози, кои можат малку да го забрза почетокот на првите знаци на подобрување, но не се подобри исходот.

Употребата на имуносупресивни лекови, како што се метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, злато препарати, микофенолат мофетил, циклоспорин или rituximab може да ја намали потребата за глукокортикостероидот и со тоа да се минимизираат несаканите дејства на продолжена употреба на кортикостероиди. Исто така ефикасен во намалување на титар на антитела плазмафереза ​​и интравенски имуноглобулин инфузија.

По десет дена не за појавата на нови лезии се забележи, дозата на гликокортикоидна лекови треба постепено да се намали месечната околу 10 mg / ден. Кога релапс е да се врати на почетна доза. Кога стабилна состојба на пациентот за една година може да се направи обид да престанат со земање на лекови, но пациентот треба да се следи внимателно.