Симптоми, причини, третман, симптомите на хипофизата Кушингов

болести епидемиологија Кушингов

Ретка болест, снимен на фреквенција од 2 случаи на 1 милион жители годишно, со повеќето жени (3- 15: 1), а често и на возраст од 20-40 години

Причини за болеста на Кушинг

Механички повреди, воспаление, крварење во мозокот база, тумор хипоталамусот и хипофизата. Жени на возраст од 20 до 45 години се разболуваат почесто од мажите. Кушинговата болест се јавува во детството и адолесценцијата. Функционална basophilism хиперкортизолизам или малолетнички хормон се манифестира како привремено истапување со благи симптоми.

Патофизиологија на болеста на Кушинг

Понекогаш ACTH-секретирачки тумор достигне големи димензии (макроаденом), а многу ретко има инвазивниот раст или малигни. Обично инхибиторен ефект на лачењето на кортизол ACTH аденом на хипофизата зачуваните до одреден степен. Овој имот се користат во тестот сузбивање дексаметазон диференцијалната дијагноза да се разликува од болест од Кушингов синдром (во вториот случај, регулацијата е изгубена).

Во патогенезата на болестите на централно место окупирана од страна на дисфункција на предниот хипофизата diencephalic систем и средно дисфункција на кората на надбубрежните жлезди и гонадите.

патогенезата. Примарната лезија diencephalic-хипофизата регионот. Прекумерно производство на адренокортикотропен хормон хиперплазија се јавува кога базофилните клетки на предниот дел на хипофизата. Со развојот на basophilic аденом или под влијание на CRF kortikoreguliruyuschego фактор - neurosecretion хипоталамусот - зголемување на функционална активност на basophilic клетки на хипофизата.

Симптоми, знаци за болеста на Кушинг

Дебелината на лицето, вратот, градите, стомакот. Тенки екстремитети. Плошноста на бутовите и задникот кај жените. Кожата на лицето е пурпурно-црвена боја. На стомакот, бутовите бенд се протега длабоко пурпурна боја, склеротичен кожата чистење. Сува кожа со сина нијанса, знаци на модринки. Акни, врие. Жените на лицето на vellus коса тело, понекогаш интензивна хипертрихоза. Намален функцијата на јајниците, означени аменореа, неплодност, атрофија на матката, и хипоплазија на јајниците. Мажите паѓаат во сексуалната потенција. зголемен крвен притисок. Висока концентрација на хемоглобин, го зголеми бројот на црвените крвни клетки. Променет коскената структура. Остеопороза. Особено osteoporotichny пршлени, што доведува до нивните изедначување и фрактури. Можеби постојана повреда на метаболизмот на јаглени хидрати. "Стероид дијабетес" со вишокот производство гликокортикоиди. Дијабетична гликемиски тип крива. Можни glyukozurnya и хипергликемија. Висок холестерол во крвта. Во тешка хипокалемија болест. Благ пораст во износ од 17-ketosteroids и гликокортикоиди. На радиограмот хиперпластичните надбубрежните жлезди.

Најчестите симптоми вклучуваат слабост на проксималните мускули (поради стероидна миопатија), болки во грбот (поради остеопороза), зголемување на телесната тежина (поради индуцирана од стероиди липогенеза) и акни. Покрај тоа, жените имаат хирзутизам (поврзани со зголемена секреција андроген) и аменореа (поради активност супресија на оската на кортизол хипофизата-јајниците). Највпечатливо карактеристика црвените "заоблената во облик на" лице и виолетови протега бенд (стрии) во долниот дел на стомакот, на рамената и колковите, кои произлегуваат од catabolic акција на стероиди на протеинската структура на кожата. Дополнителни симптоми вклучуваат чистење на кожата и лесно трауматизирани.

Хипертензијата често се забележани (поради задршка на натриум) и хипергликемија (поради стимулирачки ефект на стероиди на глуконеогенезата). Анти-воспалителни и имуносупресивни ефекти на стероиди е зголемена подложност на пациенти бактериска инфекција. Ектопична продукција на ACTH може да покаже знаци и симптоми предизвикани од страна на туморот (често рак на бронхиите).

Видео: Болести кои го менуваат изгледот. болеста на Кушинг

Дијагноза на болеста на Кушинг

признавање. Овие податоци се дијагностички тест за да се исклучи адренокортикална тумори, кои јасно може да се види со воведувањето на кислород во perirenal метод масти pnevmosuprareno-радиографија. Кога basophilic аденом на хипофизата на радиографија може да се зголеми големината на турското седло. Со значителни diencephalic насилствата забележани соодветните невролошки симптоми, промени на ЕЕГ и лесни ментални нарушувања, намалена интелигенција, еуфорија или депресија.

курсот. Болеста обично се развива полека, но сигурно напредува. Често се комплицира со тешка хипертензија, цереброваскуларни болести и дијабетес. Понекогаш спонтано или под влијание на радиотерапија се случи краткорочни ремисија.

Промени во Х-зраци седло е обично отсутни.

Outlook. Пациенти умираат од болести на кардиоваскуларниот активност, мозочно крварење или инфекција, отпорност на кои тие остро намалени.

Лечење на Кушингов болеста

Радиотерапија на mezhutochno- хипофизата регионот, се изведува од страна повтори курсеви на сесија стр 100-200 (1600-2000 p на вкупно се разбира), дава добар ефект. Во присуство на тумор се користи високи дози (до 3000-4000 p по курс). Во последниве години, широко се одржа субтотална адреналектомија, што доведува до отстранување на вишокот производство на стероидните хормони. По операцијата е можно gipokortitsizm што предизвикува потребата за долгорочен третман со стероиди. Во воспалителните процеси во diencephalic регионот му е неопходна анти-воспалителни терапија со антибиотици. Резерпин, dibazol и други лекови кои го намалуваат Crozier притисок. Во случај на повреда на гонадалната функција секс хормонска терапија, остеопороза, анаболички стероиди: methandrostenolone на 0.005 0.01 g на ден, третман текот на 4-8 недели, metilandrostendiol на 0,02-0,05 грама дневно (во исто време назначи храна богат протеини). Прикажани калиум формулации. Во случај на повреда на метаболизмот на јаглени хидрати и инсулински инјекции диететика.

На симптоматска лекови се користат антихипертензиви, аналгетици, дрога полови хормони, анаболни стероиди и veroshpiron aldactone.

Transsphenoidal отстранување на туморот.

• Селективно простатектомија обезбедува највисока стапка на лечење, кој е хирург, со долгогодишно искуство високо како 90%. Во случај кога не е откриен на нивото на кортизол по операцијата (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Зрачење на хипофизата.

• Генерално се однесува на втората линија на третман, кога отстранување на transsphenoidal аденомот покажаа бескорисни. Ефект развива постепено - повеќе од една година или повеќе, па по зрачење бара терапија со лекови чија цел е блокирање на лачење на кортизол.

Адреналектомија.

• Билатерална адреналектомија е препорачливо операција по неуспехот на хипофизата, терапија со зрачење, и лекови. Лапароскопска адреналектомија дава помалку компликации. Адреналектомија е многу ефикасен метод на лекување кој помага да се елиминира симптомите на хиперкортизолизам во речиси огромен број на пациенти со хипофизата Кушинг. Сепак, ако се остави unremoved локуси на надбубрежните жлезди, релапс е речиси неизбежна. Како превенција на повторна појава и развој на синдромот на Нелсон (зголемување kortikotropinomy на големи димензии) е радиоактивното хипофизата.

Терапија со лекови.

• Инхибиторите на стероидогенезата особено metyrapone лекови обично се на првата линија, но во mstirapona отсуство може да се додели и да се третираат со кетоконазол, која, според некои извори, и ја потиснува секрецијата на ACTH kortikotrofami. Во недостаток на овој третман - треба да се постепено зголемување на дозата, бидејќи сузбивање на лачење на кортизол од страна на надбубрежните жлезди, односно, до уште поголем степен на дезинхибиција на АЦТХ секреција. Инхибиторите на стероидогенезата може да се користи во комбинација со гликокортикоиди.
• Реакции на лекови кои ја инхибираат секрецијата на ACTH, на пример, соматостатин агонисти (pasireotid), бромокриптин и некои други maloprognoziruema. Pasireotid особено нормализира кортизол екскреција во 30% од пациентите, но ова може да се влоши толеранција на глукоза.
• По успешното радикални третман на болеста на Кушинг (хируршко отстранување на аденом на хипофизата или ирадијација на хипофизата) често развиваат glucocorticoid инсуфициенција.

гледање

Хируршки третман се смета за успешна ако постоперативна нивоа на кортизол не е откриен (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.