Болеста на Кушинг: клинички карактеристики, дијагноза и третман

Најчеста причина Ендогени Кушингов синдром

Видео: Адисонова болест. Дијагноза. Третман. Клинички случаи. Адисонова болест

Обично, дијагноза "болест Кушингов"Стави задоцнување од 3 до 6 години, и да ги пратите на почетокот на болеста е можно со стрии, и пигментација, јавува поради прекумерно лачење на кортикотропин и други креда notropinov.

Дијагноза на болеста на Кушинг

Единствениот сигурен и општо добро студија за дијагноза "Кушингов синдром" е дневен одредувањето на слободен кортизол во урината. Поради значителна разлика во однос на серумскиот кортизол кај здрави мажи на неговиот сингл мерење не игра улога во поставувањето на дијагнозата. Тест со дексаметазон (1 mg навечер) укажува на присуство на болест, ако содржината на кортизол во утринските часови под 1,8 mg / dL, но оваа студија дава до 40% на лажно позитивни резултати.

Видео: Третман на синдром на Рејно. Клиника и дијагнозата на синдром на Рејно

Според Националниот институт за здравство, комбинацијата на големо испитување при ниска доза дексаметазон и стимулирање на кортикотропин тесто покажа 100% дијагностичка точност. Оваа двојна тест може да биде од огромна вредност за диференцијалната дијагноза на Кушинг psevdosindrome и зголемување на дневниот износ на слободен кортизол во урината. Таа, исто така ќе бидат корисни за да се утврди концентрацијата на кортизол во серумот на крвта и плунката на полноќ.

По поставувањето на дијагнозата на синдромот Кушингов следниот чекор е да пронајдат дали кортизол хиперсекреција на кортикотропин-зависни. Иако невидливи или ниски нивоа на кортикотропин секогаш има надбубрежните потекло, е можно со ектопична Кушингов синдром и кортикотропин-секретирачки тумори на хипофизата ниски или нормални нивоа, да се разјаснат ова користејќи тест кортикотропин-стимулирање. Во овој случај, кортикотропин перформанси во првиот случај ќе биде повисока, иако податоците се слични во многу погледи. тест, тогаш може да помогне со високи дози на дексаметазон (8 mg) или кортикотропин-стимулација.

На синдром на ектопична секреција ACTH не постои потиснување на кортизол синтеза дексаметазон или да се зголеми за време стимулација. "Златен стандард" диференцијална дијагноза помеѓу хипофизата и ектопична земање мостри тумор служи за намалување на синусите. Оваа студија треба да се спроведе од страна на искусен neuroradiologist, и тоа не може да се дијагностицира Кушингов синдром.

болеста на Кушинг мора да се разликуваат пред се со синдромот на ектопична АЦТХ секреција - најчестиот и најдобар студирал на синдромот на ектопична секреција на хормони. Најчесто поврзани тумори се карциноми, а прогнозата е неповолна. Обично брзо, во рок од 6 месеци, да развијат изразен мускулна слабост, хиперпигментација, хипертензија, хипокалемија, и оток. Се верува дека причината за хиперпигментација - меланокортин ефекти, синтетизира истовремено со кортикотропин.

Понекогаш причина за ектопична синдром секреција на АЦТХ се бенигни тумори - карциноид тумор или на панкреасот островските клетки. Тие се тешко да се разликува од хипофизата, како радиолошки студии седло често даваат негативни резултати или покажуваат микроаденоми кои се присутни кај 20% од здравите луѓе (според обдукцијата на податоци).

Третман на болест на Кушинг

Во третманот на кортикотропин-секретирачки тумор на хипофизата сакаат да ја операцијата (transsphenoidal) отстранување. Искусен хирург позитивни резултати достигне 80-90%. Ако по операцијата пациентот не прима стероидните хормони, кортизол не е дефинирана, тоа е одличен знак за долгорочна лек. По случува успешна операција за време на привремена адренална инсуфициенција, обично трае 6-8 месеци, а понекогаш и до 2 години. Во случај на неуспешно резултат може да се понуди втора операција и радиотерапија.

Ако овој третман не е успешен, ќе се применуваат на медицински или хируршки адреналектомија. Ектопична кортикотропин-секретирачки тумори треба да се отстранат што е можно повеќе. Октреотид може да го инхибираат ектопична секреција. Mitotane е можеби најдобро adrenolytics. Други лекови како што аминоглутетимид (Cytadren), кетоконазол (Nizoral) и metyrapone (metapyron) имаат само привремен ефект. Glucocorticoid антагонист мифепристон (RU-486) ​​- ветувачки лек, но со некои несакани ефекти. Еден од проблемите е тоа што неговото дејство не може да се следи од страна на одредување на концентрацијата на кортизолот.
мифепристон блокови на својата дејност, иако во реалноста на износот на циркулирачкиот кортизол може да биде висок.