Гравесова болест, лекувањето, степенот на симптомите, причините, симптомите

фреквенција. Таа се јавува кај околу 1% од населението.

Graves (Гравесова болест во англиската литература или болест Basedow претходно во рускиот јазик) - не е многу добро име за оваа болест, во најмала рака, поради дифузно проширувањето на тироидната жлезда - тоа не е задолжителен атрибут. Како резултат на тоа, дијагнозата на Базедовата болест може да бидат доставени до пациент, кој не имаат зголемени тироидната жлезда, а згора на тоа, што не е дури ни нејзините хиперфункција, како оваа болест може да се појави само ендокрина офталмопатија. За оваа причина, користете епоним во дефиницијата на болеста се чини дека повеќе е соодветно, и се врати на епоним на "Базедовата болест" се чини оправдан. Сепак, како алтернативно име за DTZ во Русија не се случува да го користите.

Имајте на ум дека во описот на приматот на DTZ во англиската литература даде Ирски лекар Роберт Грејвс, и во Европа - Чарлс Basedow. Тоа е евидентно од потеклото на епоними "болест гробови" или "болест на Grave"

Однос на дефиницијата на Гравесова болест како таква, таа е автоимуно заболување.

Епидемиологија на дифузни токсични goiter

Инциденцата на Базедовата болест е 8 на 1000 жени годишно. Преваленцата кај жените достигнува најмалку 2% и 0,2% за мажи. Тоа е известија дека инциденцата во адолесценцијата, кога фреквенцијата на DTZ највисоките врвови 3/100 000 годишно.

Причини за дифузна токсични гушавост

Фактори на ризик вклучуваат генетска предиспозиција и присуството на автоимуни болести tireogastricheskoy група (пернициозна анемија, adissonova болест, хипопаратироидизам, предвремена оваријална инсуфициенција, инсулин-зависен дијабетес и витилиго). Овие болести се карактеризира со асоцијација со хистокомпатибилност антигени HLA - B-8, DR3, DR4 и DQ.

Отежнувачки фактори се траума, ikterkurrentnye инфекции, бременост, менопауза. Патогенезата се карактеризира со зголемување на производството на тироидната жлезда-стимулирачки хормон како резултат на дисфункција diencephalic-хипофизата систем со последователни зголемување на биосинтезата на thyritropic хормони во тироидната жлезда.

хиперплазија Лагата болест и хипертироидизам. Најчести причини за болест - невро-траума, замор, overexertion нервен систем, акутните инфекции (често болки во грлото, грип), продолжена изложеност на сонце.

патогенезата. Гравесова болест е орган-специфични автоимуна болест која се развива кога имунолошкиот контрола на дефекти при раѓање. А голема улога во настанувањето на автоимунитетот има дефект во Т-супресори. Резултат на тоа, Б лимфоцитите да почне да се произведе специфични антитела кои се во интеракција со рецепторите на тироидната жлезда стимулирачки хормон thyrocyte површина и со тоа стимулирање на функцијата на тироидната жлезда. Одвои благи, тиреотоксикоза умерена до тешка хипертироидизам (faranticheskaya форма).

За што уште непозната причина, имунолошкиот систем на пациентот започнува да се синтетизираат антитела против ТСХ рецепторот кој се поврзува со рецепторите на thyrocytes на TSH да се стимулира растот на фоликуларни клетки, подобрување на циркулацијата на крвта, секреција на тироидните хормони, кој клинички се манифестира хипертироидизам и проширувањето на тироидната жлезда. Жлездата е означен лимфоцитна инфилтрација, но фоликули не се уништени.

Симптоми, знаци на дифузни токсични гушавост

Ефектите на вишокот на хормоните на тироидната жлезда може да биде многу мал и само се манифестира губење на тежината и зголемена чувствителност на топлината поради хиперметаболизам. Во најраните фази на својот развој, дифузни токсични гушавост може да се случи сосема асимптоматски. Обично, сепак, пациентите имаат физички и ментални хиперактивност и може да се случи миопатија на скелетниот и срцевиот мускул за да се гарантира слабост, замор и недостаток на воздух. Често има суправентрикуларни аритмии (обично атријална фибрилација) и срцева слабост, особено кај постари пациенти. Остеопорозата исто така се јавува (поради забрзување коло со доминација на коскената ресорпција процеси) и аменореа (делумно - како резултат на потиснување на гонадотропин лачење). Приближно 70% од пациентите имаат дифузна гушавост, преку кој избран васкуларна бучава (должи на зголемување на протокот на крв низ тироидната жлезда).

Клиничката слика се определува со токсичен ефект врз телото се претерано ослободува во крвта на тироидните хормони. Главните поплаки на пациентите: зголемена ментална ексцитабилност, раздразливост, нервоза, немир, недоволно спиење, со солзи во очите, палпитации, топли бранови, потење, рака тремор. Раните симптоми, исто така, вклучуваат губење на тежината, чести столици, мускулна слабост, замор, намалена ефикасност, губење на тежината со добар апетит и многу храна. Гушавост подеднакво благи или умерени густа текстура може да достигне големини III и IV степен и, ретко, V степен. Аускултација на гушавост понекогаш слушав васкуларна звуци има двофазен во природа и се поврзани со зголемена васкуларизација на тироидната жлезда, која што е карактеристична за дифузни токсични гушавост. Во некои случаи, на локацијата на тироидната жлезда абнормалности (ретростернална локација) опипливо гушавост не успее. Влажноста на кожата, топло, зголемено потење. Често subfebrile температура. Дермографизам црвена, брзо новите отпорни. Поткожното масно ткиво слој е слабо развиен. Има, меѓутоа, пациентите со поголема телесна тежина.

Најмногу постојана и означени заболувања на кардиоваскуларниот систем: тахикардија (во потешки случаи, 120 отчукувања на срцето во минута или повеќе) - пулсот има карактер на брз скока. Пулсира може да биде видлива на зрак, временски и други артерии. Скромно зголемување на систолниот и значително намалување (често на нула) во дијастолниот крвен притисок. Од срцето на почетокот забележува лево вентрикуларна хипертрофија и продолжена болест - хипертрофија и проширување на левата комора. Срцева usileny- на белодробната артерија, а понекогаш и на други места - систолен шум произлегуваат од забрзување на протокот на крв и ослабување на тонот на папиларните мускули. Електрокардиограм во почетокот на болеста се карактеризира со синус тахикардија и највисок напон zubtsov- напон понатаму се намалува, Т бранот станува срамнети со земја.

Тоа е сериозна компликација на атријална фибрилација, која прв пат се појавува во форма на напади, и понатаму продолжува во стабилна форма. Продолжена тиреотоксикоза болест доведува до дистрофични промени во миокардот со развојот на срцева слабост.

Често постои зголемен апетит, често дебелото црево дискинезија поради стол. Некои пациенти имаат гастроинтестинални тиреотоксични кризи со болни напади, повраќање, дијареа. Во тешки случаи, зголемување на црниот дроб почитуваат поради неговата дегенерација врз основа на тиротоксикоза или циркулаторна инсуфициенција. Тешка, но ретко, компликација е жолта атрофија на црниот дроб.

Во тешки тиреотоксикоза често се забележува сексуална хипофункција zhelez- жени - аменореа, неплодност. Изречена око симптоми: егзофталмус (exophthalmia) симптоми Graefe, Mobius (повреда на конвергенција), Shtelvaga (ретки спонтани трепкање или не трепка), nesmykanie сон век. Егзофталмус обично е билатерален, а уште помалку еднострани.

Означени склоноста за хипохромна анемија, леукопенија, неутропенија и со релативна лимфоцитоза и тенденција да giperglikemii- гликемиски крива по оптоварување со гликоза се карактеризира со висока и брз пораст и брзиот пад на основната линија или подолу. Во тешки крива .sluchayah да се здобијат diabetoidnye карактеристики понекогаш се најде со nonconstant гликозурија.

Базалниот метаболизам покачена (над 10%, во критично болни и + 100%). Меѓу тежината на болеста и да се зголеми степенот на размена не секогаш се поклопуваат. На содржина на протеини врзаниот јод во крвта се зголемува (стапката на 4-8 ug). Студија на тироидната функција со I¹³¹ покажува зголемување на примената на софтвер со својата жлезда. По 2 часа по администрацијата апсорбира повеќе од 12%, по 24 часа - повеќе од 35%.

Поголемиот дел од пациентите развиваат синдром хипертироидизам. Тиреотоксикоза. големината на тироидната жлезда се движи од невидливи за окото до значително зголемување. Тоа обично се зголемува симетрично и дифузно допре plotnoelasticheskoy конзистентност. може да се слушне на бучава на васкуларна должи на зголемување на снабдувањето со крв на тироидната жлезда преку стетоскоп.

ендокрина офталмопатија

Оваа болест на имунолошкиот природа, иако се уште не е идентификуван антигенот. Во внатрешноста на орбитите на ткиво се јавува цитокин со посредство на пролиферација на фибробластите кои лачат хидрофилен гликосаминогликани. Како резултат на тоа, во ткивата на орбитата зголемува содржината на интерстицијална течност, како и присутни хронична инфилтрација на воспалителни клетки, предизвикувајќи ткиво едем и на крајот фиброза. Процесот вклучува и масното ткиво на орбитите и мускулите на окуломоториус. Ретробулбарна ткиво волумен се зголемува, притисокот се зголемува intraorbital, око испакнатини (егзофталмус). Во тешки случаи, оптичкиот нерв е компресирана, која е придружена со оштетување на видот.

Ендокрина офталмопатија е почест кај пушачи, против позадина на лоши корекција на тироидната функција на поголем степен на хипотироидизам. Ендокрина офталмопатија забележано во 50% од пациентите за време на дијагнозата на Гравесова болест, симптомите може да претходи на развојот на хипертироидизам, и спаси по елиминирани тиреотоксикоза.

Најчести жалби се однесуваат на рожницата, кое страда поради издаденост на окото и на повлекување на векот. Slezovydelenie јавуваат зголеми, што ја влошува под влијание на ветерот и светли осветлување, болка во окото, поради истовремена конјунктивитис или корнеална чир. Намален вид, кога се работи на оптичкиот нерв. Поразот на мускулите на очите манифестира двојно гледање и други симптоми.

Ако симптомите се благи, без третман, препорача дека пациентите се откажат од пушењето, ако тој пуши. За да се спречи сушењето на рожницата препише капки кои содржат метилцелулоза и специјални масти. Препорачај носи затемнети очила, штити од страна на ветерот. На умерена офталмопатијата пропишани во селен лек кој го намалува манифестација офталмопатијата (непознат механизам на дејство, укажуваат на антиоксиданс ефект). Во тешки манифестации на воспаление гликокортикоиди се користи, понекогаш во комбинација со имуносупресивни лекови, како што се циклоспорин. Во некои случаи, зрачење орбити. Во случај на повреда на визуелната острина итно да спроведе хируршка декомпресија на орбита. Кога станува дозвола болест, козметичка хирургија се изведува за да се елиминира страбизам, продолжен ќош од окото и сор.

претибијален myxedema

Инфилтративни дермопатија јавува во помалку од 10% од пациентите со Гравесова болест, и патолошки промени на кожата се слични на оние кои се јавуваат во ендокрина офталмопатија. Третманот се врши ретко, но со нагласена манифестации може да се обидете да го користите локално маст со гликокортикоиди.

курсот понекогаш акутна болест, со брзо зголемување на тежината на симптомите, со брзо развивање на осиромашување, срцева слабост. Во оваа форма може да се појави конфузија, кома и смрт. Значително почеста кај побавна прогресија на болеста со постепено зголемување на симптомите со текот на времето, повеќе или помалку се означени ремисија. Лесна карактеризира со релативно благи симптоми: умерена тахикардија, не надминува 100 отчукувања во минута, базалните метаболички стапка не повисока од + 30%, пациентите остануваат инвалиди. Со просечна форма на хипертироидизам симптоми се јасно изразена: голем нервен ексцитабилност, мускулна слабост, губење на тежината, перзистентна тахикардија, намалена работна способност. За тешки форми карактеристика остар сериозноста на сите симптоми: распаѓање моќ, кахексија, тешка невропсихијатриски ексцитабилност thyrocardiac болест со атријална фибрилација, срцева nedostatochnost- базалниот метаболизам повисока од + 60%. Сепак, оваа карактеристика на сериозноста на хипертироидизам површни, и тежината на болеста на секој пациент беше оценето земајќи ги предвид сите особености на клиничката слика. Степенот на сериозноста на хипертироидизам мора да биде наведено во дијагнозата на болеста,

Outlook посериозно во тешка болест со упорна атријална фибрилација и срцева слабост. Овие нарушувања може да остане по субтотална strumectomy. Предвидување сериозни кога тиротоксична криза, кахексија, жолтица (ризик од акутна атрофија на црниот дроб).

Дијагноза на дифузни токсични goiter

Се карактеризира нервоза, раздразливост, намалување на телесната тежина кога се чуваат на апетитот. Во класичен случаи на T3 и T4 во серумска концентрација на зголемен. Меѓутоа, во благи случаи, особено за оние кои живеат во области на дефицит на јод, може да се зголеми концентрацијата на Т3 само поради повластените синтеза на овој јодтиронин којшто содржи помалку јод (T3-toxicosis). На концентрација на тироидната жлезда-стимулирачки хормон нивоа (TSH) се секогаш под нормалните. Дозите на апсорпцијата траги од радиоактивен јод или технециум изотопи (кои го фати на тироидната жлезда, исто така, се зголемува со нејзиниот предизвик) се зголеми. Тироидната сцинтиграфија покажува во дифузни токсични гушавост карактеристика дифузна гушавост разлика мултифокална акумулација на изотопи во нодуларен гушавост и еден јазол во hyperfunctioning аденом.

Потврди зголемување на базалниот метаболизам, висок апсорпција на тироидната жлезда I¹³¹, висока содржина на протеински врзаниот јод во крвта и намалување на холестеролот. Од средните гушавост тиротоксикоза примарен хипертироидизам диференцираните врз основа на анамнезата податоци (кое претходно присуство болест пациентот еутиротични гушавост).

Се карактеризира со емоционална лабилност, раздразливост, замор, недоволно спиење, плачливост, хиперкинеза, ниско-треска, палпитации, егзофталмус, тироидната жлезда проширување.

На повеќето трајни карактеристики се:

1. Пореметувања на кардиоваскуларниот систем, се манифестира тахикардија, зголемување на срцеви звуци, систолен шум на врвот, митрална конфигурација срцето промена електрокардиограмот (зголемување на забите R и F, зголемување на напонот на забите R, офсет интервал S - T подолу оската на изо-електрични, абнормален срцев ритам - вентрикуларна ektrasistoliya, пароксизмална тахикардија, атријална флатер и треперење).
2. симптоми на очите: егзофталмус, светкави ретка, позитивните симптоми Graefe, Mobius.
3. Проширување на тироидната жлезда, бидејќи на своите хиперплазија.
4. Невролошки нарушувања се изразени во плитките тремор испружени прсти на рацете, на општите тело тремор, затворен пресвртници, испакнати јазик, хиперкинеза, нарушувања на чувствителност на кожата, слабост на проксималните екстремитети мускулни групи поради тиротоксична енцефалопатија.

Glucocorticoid надбубрежните функција во тешка форма на болеста се намалува. belkosvyazannogo ниво на јод на крв се зголемува. Базалните метаболички стапка покачена. навлегувањето на тироидната жлезда на радиоактивен јод забрза.

признавање врз основа на клиничката слика на болеста, студијата на базалниот метаболизам, апсорпција на радиоактивен јод од страна на тироидната жлезда и на ниво на протеински врзаниот јод во крвта.

Комбинации на хипертироидизам, зголемени тироидната жлезда и ендокриниот егзофталмус доволно за дијагноза на Гравесова болест. Ако пациентот, освен хипертироидизам, нема други манифестации не, спроведе диференцијалната дијагноза помеѓу болести кои го придружуваат хипертироидизам.

Визуелизација на тироидната жлезда

Кога ултразвук тироидната дифузно зголемени и, генерално, хомогена. Тоа може да биде нормален или намален ехогеност како во тироидитис. Одбележување hypervascularisation паренхим.

Третман на дифузни токсични goiter

Најрадикалните метод на третман на дифузни токсични goiter е субтотална strumectomy. Задачата на терапевт - да се воспостави, заедно со индикации хирург за хирургија и да го подготви за пациентот. А земајќи ги во предвид тежината на хипертироидизам, траењето на болеста, присуството на компликации, димензии гушавост, ефикасност претходните медицински третман. Апсолутна индикации за операција нема конзистентен ефект на третманот со лекови во присуство на тешки тиреотоксикоза, развој на компликации, големината на гушавост. Операцијата мора да биде навремено.

Подготовка за операција одмор во кревет или да се намалат polupostelnomu режим, високи калории, дестинација thyreostatics: Mercazolilum (metotirin) или methylthiouracil. Подготовка за работа се врши до значително олеснување на тиротоксикоза феномени, подобрување на срцевата функција и целокупната состојба на пациентот.

X-зраци дифузни токсични goiter врши од страна на озрачување на двете крила на простата, или во форма на честите сесии со мали дози или во форма на ретки сесии со повисока вкупното doz доза - 1000-1500 r. Во друга техника, третман се врши курсеви за 6 сесии во вкупна доза по курс стр 400-500, сите четири предмети во интервали од 1,5-2 месеци. На остро изразени егзофталмус озрачени diencephalic-хипофизата регион (6-10 сесии од 40-50 стр). Радиотерапија покажува ефект во отсуство на третман со лекови, генерално во гроб состојба на пациентот кога операција е опасна за животот, токсични гушавост во релапс по операцијата, особено повтори. На големината на култура е контраиндикација за радиотерапија. Со воведувањето во пракса на лекување јас¹³¹ радиотерапија дифузни токсични гушавост почна да се користи многу ретко.

Thyreostatics се користи како посебен третман, во подготовка за операција или во комбинација со радиојод. Terapevicheskoe нивната акција е врз основа на инхибиција на биосинтезата на тироидната жлезда хормони во тироидната жлезда. Долгорочен третман и merkazolilom metiltiouratsilom даде добар терапевтски резултати. Дневната доза е 0,03-0,06 g merkazolila, methylthiouracil - 0,5-0,75 е Кога ќе се постигне ремисија дозата да се намали на одржување. Несакани ефекти се изразени како леукопенија, gipogranulotsitopenii, алергиски реакции. Да се ​​елиминира употребата на натриум nukleinat леукопенија, pentoxy, итн теза. Ретко се забележани Merkazolila goitrogenic ефект. калиум перхлорат (дневна доза од до 3 g) има помалку изразен ефект и tireostaticheskim се користи како јод препарати (Shereshevscky апчиња, diiodotyrosine, калиум јодид), по можност во благи форми на болеста.

Поизразена терапевтски ефект се постигнува со давање резерпин Medinai луминални и во комбинација со thyreostatics. thyreostatics третман (без паузи) треба да се врши 6-12 месеци. Во отсуство на терапевтски ефект препорачливо хирургија (субтотална ресекција на тироидната жлезда) или третман со радиоактивен јод. Merkazolil и methylthiouracil се користи за да се подготват за третман со радиоактивен јод, укинување на 7-10 дена, и мали дози на јод - 1-3 / 2 месеци пред воведувањето на радиоактивен јод. радиоактивен јод третман е контраиндициран за време на бременост, доење, детството и адолесценцијата, а во потешки леукопенија. Компликации по третман со радиоактивен јод се изразени во егзацербација на хипертироидизам, со цел да се спречи тоа merkazolilom биографија третман по 5-7 дена по ингестијата на радиоактивен јод. Друга компликација е хипотироидизам.

Во -adreno блокатори (атенолол, метопролол, пропранолол) се користи како симптоматска терапија. Тие имаат многу брза акција, а по постигнување на еутироиден државни нивните укинување.

Радиоактивен јод терапија се спроведува на релапс на хипертироидизам по операцијата и кога тоа е невозможно да се спроведе конзервативната терапија. Контраиндикации - Бременост и доење.

Кога се применува истовремено tireotoksicheskom мозочен удар пропилтиоурацил, калиум јодид, пропранолол и преднизон во високи дози.

Продолжување на бременоста е контраиндициран кај тешка тиреотоксикоза. Тиреотоксикоза од просечната тежина треба да се земе во предвид желбата на пациентот да продолжи со бременоста.

Нема специфичен третман во насока на лек DTZ, т.е. на автоимун процес како таков, тој се уште не е предложен и струја - само што ги елиминира тиреотоксикоза. Во овој случај дојде од две алтернативи: блокирање на производство лекови на тироидните хормони или отстранување на тироидната жлезда. Исто така има и комбинација на овие третмани, во зависност од резултатите на избраниот терапија и карактеристики на болеста. [5-блокатори се користи како дополнителен времена мерка, брзо ги отстранува главно кардиоваскуларни манифестации на хипертироидизам. Од овој момент (3-блокатори се превртел.

лекови

Ќе ги споменеме некои од специфичните карактеристики на третманот е DTZ. Од поставувањето на антитироидни лекови пропилтиоурацил или merkazolila чија цел е блокирање на производството на тироидните хормони, наместо лек за Базедовата болест, крајната цел на овој третман - очекување на само-лекување, т.е. болест ремисија Graves-ова. Специјалниот студии се направи тоа покажува дека за да се постигне ремисија кај 30-40% од случаите бара постојана прием aititireoidnyh лекови за најмалку 12 месеци. Меѓутоа, ако во исто време на траењето на третманот е поголема од 18 месеци, тоа не доведе до повисоки стапки на ремисија.

хируршки третман

Хируршки третман е отстранување на тироидната жлезда, а во последно време претпочитаат да изнесува неговото отстранување, со што значително го намалува ризикот од појава на хипертироидизам. Васкуларизација тироидната жлезда може да биде малку се намали ако, во прилог на третман на синтеза блокатори на тироидниот хормон доделите дневно 5-10 капки од раствор кој содржи калиум јодид + јод + глицерол, една недела пред операција. Т4 супституциона терапија се дава во рок од неколку дена по операцијата, а потоа постепено во текот на неколку недели за да се избере оптималната доза. Ако постоперативна релапс тиреотоксикоза, пропишува радиојод, бидејќи фреквенцијата на постоперативни компликации (рекурентен нерв пареза, хипопаратироидизмот et al.) За повторна операција за зголемување на тироидната жлезда.

радиојод терапија

Радиојод терапија е наменета за целосно отстранување на тироидната жлезда, кој гарантира отсуство на повторување. Кога radiodoze 10-15 MCI хипотироидизам се развива по 0,5, 1, 3, 5 и 10 години, на 50, 70, 80, 83 и 88%, соодветно. Во моментов, на центрите кои ја третираат радиоактивен јод, сакаат да му ја додели на фиксна доза во опсег од 15-20 MCI дека речиси сите пациенти е елиминацијата на хипертироидизам (води кон хипо или еутиротични).

5-7 дена пред радиојод добивањето на третман со анти-тироидната жлезда лекови е запрен. По добивањето на радиоактивен јод симптоми на хипертиреоидизам може да биде присутна во одредено време, па третман со антитироидни лекови може да се продолжи под контрола на тироидниот статус на секои 3 месеци во текот на првата година.

Ако тиреотоксикоза продолжува по првата доза, повторен третман со радиоактивен јод. Постојат одредени клинички карактеристики на пациенти отпорни на конвенционалните дози јод:

• мажите;
• возраст помлади од 40 години;
• висока тиротоксикоза;
• гушавост средни и големи димензии.

Во случај дека мислењето на лекарот на веројатноста за појава на отпорност на радиоактивен јод е доста висока, се препорачува веднаш додели ја повисоки дози (20 MCI).

Постојат забелешки дека по терапијата со радиојод ендокрина офталмопатија симптомите се влошат. Во нашата клиника (Клиника за ендокринологија терапевтски MONICA) е специјално проучувале овој oslozhenie радиојод терапија и откриле дека овој вид на страв е јасно претерани. Често за знаци на прогресија на ендокрина офталмопатија преземат првични симптоми на хипотироидизам пост-зрачење (особено, растот на периорбитален едем). Навремено давање на терапија за замена, овие симптоми веднаш ги отстранува.

Цврсто утврди дека радиојод терапија DTZ не поседуваат било канцероген ефект.