Надбубрежните феохромоцитом, симптоми, третманот, причини

Феохромоцитом - функционирање тумор на надбубрежната медулата, кои произлегуваат од неговата производство на chromaffin клетки и катехоламини. Во 10% од случаите се наоѓа надвор од надбубрежните жлезди, често е билатерален. Етиологијата е непозната. Во развојот на болеста закачите значење за генетските фактори. Наследство - автозомно доминантно со висока пенетрација. На спектар на симптоми се утврдува од страна на износот на секретира тумор епинефрин, норепинефрин и допамин, нивниот сооднос и реакција на содржината на нивната крв. Феохромоцитом е почеста кај луѓето на возраст меѓу 20 и 50 години, почеста кај деца на возраст од 10-11 години, главно влијае момчиња.

Pheochromocytomas се ретки тумори. Според Националната шведски ракот регистар, феохромоцитом годишно пронајдени околу 2 случаи на 1 милион население. Сепак, резултатите од обдукциите спроведено на Клиниката Мајо (САД), покажуваат повисока фреквенцијата на овие тумори: 250-1300 случаи на милион обдукции. Во 61% од овие пациенти за време на нивниот живот хипертензија. Околу 91% се типични, но не се специфични симптоми поврзани со секреторен pheochromocytomas активност. Многу од нив биле некласични симптоми (болки во стомакот, повраќање, губење на здивот, срцева слабост, хипотензија) или ненадејна смрт се случи. Така, поголемиот дел од pheochromocytomas кога животот не е дијагностицирана. Тоа е затоа што "многу лица" симптоми на таквите тумори, и бара посебна внимателност на лекарите во диференцијалната дијагноза на многу болести. Pheochromocytomas се наоѓаат кај двата пола и на било која возраст, но најчесто од 30 до 60 години.
Артеријална хипертензија (притисок поголем од 140/90 mm Hg v ..) - многу заеднички состојба. Тоа влијае на повеќе од 20% од возрасните во САД, а повеќе од 50% од луѓето над 60 години. Кај сите пациенти со хипертензија pheochromocytomas фреквенција е помала од 0,1%, но кај пациенти со криза или тешка хипертензија, како и присуство на сомнителни симптоми (главоболка, палпитации, потење напади или необјаснети болки во стомакот или градите) pheochromocytomas се идентификувани значително почесто.
Феохромоцитом, обично локализиран во надбубрежните жлезди (90% од случаите кај возрасни и 70% - кај деца). Надбубрежните феохромоцитом во 90% од случаите на еднострано и често се наоѓа во десниот (65%), отколку во лево (35%) на надбубрежната жлезда. Десен-pheochromocytomas често предизвикуваат пароксизмална наместо постојан хипертензија, а левак - напротив. Билатерална адренална pheochromocytomas се наоѓаат во 10% од возрасните и 35% деца. Тие најчесто (во 24% од случаите) се јавуваат кај пациенти со фамилијарна синдроми предизвикани од одредени гаметни мутации.
Во типичен случај на феохромоцитом се врзуваат. Понекогаш тие се опкружени pseudocapsule (капсула на надбубрежната жлезда). Конзистентноста на нивните густи. Крварење може да им даде шарени или темно црвена боја. Во неколку случаи, поради neuromelanin акумулација (метаболит на катехоламини), тие се појавуваат црни. Во големи тумори често се детектирани области на хеморагична некроза со цистична degeneratsiey- во ѕидовите на цисти може да бидат присутни остварлива туморските клетки. често се забележани фокуси на калцификација. Pheochromocytomas може да прерасне во соседните органи, како и во надбубрежните и долната шуплива вена, што доведува до појава на клетките на ракот на белите дробови. Pheochromocytomas димензии се разликуваат во текот на еден многу широк спектар - од микроскопски до големи (до 3.600 g). Тежина "медиум" тумори на околу 100 g, и нивниот дијаметар - 4.5 cm.
chromaffin paraganglioma - тоа extraadrenal феохромоцитом, кои произлегуваат од симпатичните ганглии. Тие сметка за околу 10% од pheochromocytomas кај возрасни и околу 30% - кај децата. Околу 70% од овие тумори се локализирана во перитонеална шуплина - блиску околу аортата, или на бубрезите, како и во мочниот меур. Ретроперитонеална paragangliomas во 30-50% од случаите се манифестира и малигни
болка или рефус процеси. Тие метастази во црниот дроб, белите дробови, лимфните јазли и коски. Во 30% од случаите на paraganglioma локализиран во градната шуплина - во предниот или задниот медијастинум, или во срцето. Медијастинални paraganglioma (30%) се исто така често и малигни метастази во регионалните лимфни јазли и коските. Никнува во околните ткива, што може да го уништи пршлени и компресирате корените на 'рбетниот мозок и нервите. Карличната paraganglioma често ртат во ѕидот на мочниот меур, уретерите компресира и метастази во регионалните лимфни јазли. Околу 36-60% paraganglia лачат норепинефрин и normetanephrine, но зависноста од очекуваното траење на животот на пациентите со овие тумори не е воспоставена функционална држава. Дисфункционални paragangliomas обично ја задржуваат способноста да се акумулира metayodbenzilguanidin (MYBG) или лачат HCA. Во лезии уринирање мочниот меур е нарушен. Голем perirenal тумори може да се компресира бубрежните артерии и paraganglioma во вагината - да предизвика не-менструалното крварење.
Во ретки случаи, paraganglioma се наоѓаат во централниот нервен систем, вклучувајќи го и турско седло, на рабовите на временската коски и од областа на шишарковиден жлезда. Кога paraganglioma на кауда еквина на може да го зголеми интракранијалниот притисок.
Nonchromaffin парасимпатичниот paraganglioma обично е локализиран во главата и вратот. За разлика од paraganglion тие лачат катехоламини не повеќе од 5% од случаите. На грлото на матката paragangliomas обично се наоѓаат на поделба на каротидните артерии (glomus тумор поспаност). Исто така, постојат paraganglioma низ вените на вратот (југуларна) во тапан плексус и вагусниот нерв. Грлото на матката paraganglioma појави безболно отоци. Пациенти со parangliomami тапан плексус често се жалат на загуба и тинитус слухот. Југуларна paraganglioma обично е придружена со симптоми на губење на кранијалните нерви функции. Кога хируршка ресекција на туморот може да го оштети на рекурентниот ларингеален нерв и / или развој на синдром Хорнер. Селективно тумор васкуларна емболизација пред ресекција намали периоперативна крварење и го подобрува резултатите од работењето. Употребата на гама нож во некои случаи да се избегне оштетување на нервите.
Nonchromaffin paraganglioma ембриолошко поврзани со симпатична chromaffin paraganglioma и фамилијарна синдроми може да се развива заедно со нив. Сепак, тие се со помала веројатност да бидат малигни, иако нивните неагресивни често се измамен, и после многу години може да се доживее релапси. Метастазите се наоѓаат во регионалните лимфни јазли, белите дробови и коските. Затоа, сите пациенти треба да се следат за долго време. Paraganglioma на грлото на матката обично не се лачат големи количини на катехоламините. Само околу 5% од таквите тумори предизвикуваат хипертензија или други симптоми поврзани со симпатична paraganglia и pheochromocytomas. Сепак, тие често лачат HCA, и да ја зголеми својата серумските нивоа може да биде показател за релапс. Пациенти со цервикален paragangliomas обично се носители гаметните мутации во гените кои ги кодираат подединици на сукцинат дехидрогеназа (SDH), и во сите такви случаи, ген секвенционирање и SDGV SDGO подединици. Гаметна мутација превозници од овие гени треба да се тестираат за присуство на други paraganglia и pheochromocytomas.
Невробластом, и ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - е во врска феохромоцитом тумор на симпатичкиот нервен систем, кои се веројатно да се развиваат од simpatogony. Невробластом - најчестите малигни тумори на доенчиња и третиот најчест кај педијатриски пракса. Тие сметка за 15% од сите фатални случаи на рак кај децата. Тие се развиваат во ембрионски период на г-дин postganglionic ткиво во надбубрежните жлезди на вратот, задниот медијастинум, ретроперитонеум или карлицата, и се разликуваат во степенот на малигнитет. Најагресивни невробластоми на незрели neuroblasts, што резултира во многу рана возраст. Од клинички аспект, тие се хетерогени, а прогнозата зависи од возраста на која дијагнозата Кога отстранување на тумор кај деца под 1 година, особено во случаи на локален процес, веројатноста за појава на лек е многу висок. Некои неуробластом или се повлекуваат спонтано се разликува во бенигни тумори. Меѓутоа, подоцна во животот, во присуство на hematogenous метастази кај пациентите со засилување на прото-онкоген Myc (или хромозомот 17q21 регионот), прогнозата е многу сиромашна.
Во ganglioneyroblastomah присутни како neuroblasts и позрели ганглиските клетки. Овие тумори се јавуваат кај постарите деца и генерално се карактеризира со пониски малигнитет. На повеќето бенигни тумори на оваа група се ganglioneuroma, кои се состојат од ганглиските клетки и зрели стромални клетки. Сепак, текот на болеста зависи од природата на мутации во туморските клетки.
На симптомите на невробластом кај деца главно се должи на растот на туморот отколку што катехоламин секреција. Кога туморите акумулира ¹³¹I-MYBG користат високи дози на лекот. Пристапи за третман, исто така вклучуваат хирургија и хемотерапија и метастази во скелетните мускули - надворешно зрачење.

Симптомите на феохромоцитом

Повеќе од една третина од пациентите со феохромоцитом умре пред дијагнозата. Причините за смртта се срцеви аритмии или мозочен удар. За возрасни пациенти се карактеризира со главоболки (80%), потење (70%) и отчукувањата на срцето (60%), продолжува во минути или часови. Овие напади може да започне или акутно се развиваат постепено. Други симптоми вклучуваат вознемиреност (50%) или страв, тремор (40% - особено за тумори кои лачат адреналин) и парестезија. Пациентите често се жалат на рекурентни градите непријатност. Многумина забележаа за време на нападите на оштетување на видот.
Потење обично започнува со рацете, а потоа да стане влажни пазувите, главата и рамениците. До крајот на нападот на пациентот е буквално "тогаш истура", како одраз рефлекс терморегулаторните одговори во насока на топлина акумулирани во телото за време на нападот (поради вазоконстрикција).
Кај некои пациенти во прв план болки во стомакот и повраќање. Болка може да биде резултат на исхемија на цревата или тумор притисок врз перитонеум. Многу често се развие запек а понекогаш и - мегаколон.
Таквите напади може да се случи ретко (на секои неколку месеци) или се повторува неколку пати на ден. Симптомите варираат во различни пациенти, но фреквенцијата и интензитетот на нападите врз зголемување на времето. Тие може да се случи спонтано или се активира со катетеризација на мочниот меур, анестезија и хирургија. Во некои случаи, напади предизвикани од капки од обична настинка, како и едноставен навалување на телото, се претвора во кревет, со чувство на стомакот или уринарниот (со paraganglioma на мочниот меур). Во некои случаи, напади се случи многу тешко, во други - не постои, и функционира феохромоцитом се наоѓа случајно. Нормален крвен притисок и недостаток на симптомите е особено точно за пациенти со феохромоцитом во рамките на синдромот МАЖИ II или LGL.
Кај децата, симптомите на феохромоцитом или paraganglioma обично се разликуваат од оние на возрасните. Тие се почести потење, замаглен вид и постојана (наместо пароксизмална) хипертензија. Напади често придружена со гадење, повраќање и главоболка. За болните деца се карактеризира со губење на тежината, полидипсија, полиурија и напади, како и оток и црвенило на рацете. На оваа возраст, најчесто се наоѓаат на повеќе тумори. Во една серија на набљудувања билатерални феохромоцитом, paraganglioma и феохромоцитом или paraganglioma повеќе забележани кај 39% од болните деца, и осамен paraganglioma - 14%. Овие тумори кај децата почесто отколку кај возрасните, се манифестации на наследни синдроми, и во сите вакви случаи, генетски истражувања (детекција на мутации во генот VHL, на RET и SDGV SDGD).

Симптоми на феохромоцитом

1. артериски притисок. Хипертензија кај возрасните дијагностициран во случаи кога систолниот притисок надминува 140 или дијастолен - 90 mm Hg. Уметност. Кај децата, висок крвен притисок зависи од возраста, а горната граница на нормалата се: до 6 месечна возраст - 110/60, во 3 години - 112/80, во 5 години - 115/84, во 10 години - 130/90 и 15 s - 138/90 mm Hg Хипертензијата се наоѓа во 90% од пациентите со феохромоцитом, но во различни пациенти различни текови. Кај возрасните, во услови на постојан притисок хипертензија обично се зголемува, особено за време на нападите. своите остри зголемување на овој пат е забележан во околу 50% од возрасните пациенти и 8% од децата. Во некои случаи, крвниот притисок може да биде нормален или покачен стабилно. Пациентите, исто така се разликуваат во тежината артериски gipertonii- понекогаш тоа се постигнува висок степен и не е подложен на терапија со лекови. ups, висок притисок може да се случи за време на анестезија пред операцијата, за време на нападите или со мал физички напор. Кај пациенти со артериска хипертензија ортостатска постојан притисок обично е предмет на дилеми. Кога станување од кревет, тоа често се намали значително, останатите попуст за 3 минути. Таквите разлики, особено проследен со зголемување на отчукувањата на срцето, е карактеристика на феохромоцитом. Лачењето на адреналин тумор може да предизвика повремени пад на крвниот притисок, па дури и несвестица. Затоа испитување на пациенти со сомневање феохромоцитом треба да вклучува мерење на крвен притисок и отчукувањата на срцето за време на транзицијата од хоризонтална во вертикална положба.
2. срцето. Кај пациенти со хипертензија предизвикана од феохромоцитом, многу често развиваат хипертрофија на левата комора на срцето. Високото ниво на катехоламини, исто така, може да предизвика миокардитис и дилатациона кардиомиопатија. Хируршка ресекција на туморот често се нормализира состојбата на срцето. Во некои случаи, поради лузни и фиброза на миокардот станува неповратен кардиомиопатија води до срцева слабост. Ненадејна срцева аритмија може да биде причина за смртта на пациентите. Аритмии се забележани често, и пациентите обично се жалат на палпитации. За тумори лачат адреналин, особено карактеристика на синус тахикардија, уште полошо кога стојат. Тахикардија во почетокот на напад може да се замени со рефлексна брадикардија. За време на хипертензивна криза радијален пулс поради остар стеснување на периферните крвни садови може да стане филаментозни или нема реална. Ненадејна бледило на кожата и мермерна фигура, поради цијаноза, како што е објаснето од страна на вазоконстрикција. По нападот садови обично рефлексно се шират, што доведува до наплив на крв во лицето. По особено тешка и продолжена напади може да се развие шок (поради појавата на васкуларниот тонус, намалување на волуменот на плазмата, срцеви аритмии или нарушувања).
3. бременост. Постојани или пароксизмална хипертензија кај бремени жени со феохромоцитом најчесто се смета за симптоми на прееклампсија. Пуерперална треска или шок може да се меша со руптура на матката или инфекција (на пример, после породување сепса).
4. Други карактеристики. Повеќето пациенти телесната тежина. намалување на телесната тежина од повеќе од 10% е забележано во околу 15% од пациентите, и кај пациенти со постојана артериска хипертензија - во 41% од случаите. температурата на телото понекогаш надминува 41 ° C. Речиси 70% од пациентите на мало необјаснета се крева на температурата (на 0,5 ° C или повеќе). Причината е треска очигледно, секреција на IL-6. За време на нападот вени на вратот се издува и зголемување на тироидната жлезда. Некои тумори достигна такви големи размери што ги компресирате во бубрежната артерија предизвикува реноваскуларна хипертензија. Други компликации вклучуваат цереброваскуларни настани, малигна нефросклероза и синдром на акутен респираторен дистрес (шок на белите дробови). Во ретки случаи, pheochromocytomas лачат АЦТХ, со што се зголемува лачењето на кортизол, што резултира со Кушингов синдром.
5. Малигни тумори. Во малигни pheochromocytomas споделување на околу 15% од таквите тумори. Тумор метастази обично ја задржуваат способноста да лачат катехоламини и да предизвика појава на хипертензија и други симптоми. Тие често се локализирани во коските на черепот. Затоа, во сите случаи, тоа е потребно да се чувствуваат на черепот. Метастази pheochromocytomas конзистентност слични на цисти на лојните жлезди. Понекогаш тие се наоѓаат во ребрата, што предизвикува болка во градите. Метастазите во 'рбетот поради компресија на корените на' рбетниот мозок и нервите се појавуваат болка или невролошки симптоми. Paraganliomy често се наоѓа во близина на пршлени и право никне во нив. Метастази во белите дробови и медијастинумот причина отежнато дишење, кашлање до крв, плеврален излив или Хорнеров синдром. Ако тоа влијае на торакалниот канал развиена хилоторакс. Можеби мета-stazirovanie во лимфните јазли на мезентериумот и перитонеална сеење. Метастази во црниот дроб предизвикуваат хепатомегалија.

} {Модул direkt4

Нормален крвен притисок е на високо ниво во плазма норадреналинот
Многу пациенти со феохромоцитом и paraganglioma artertialnaya хипертензија е отсутен, и покрај хронично покачени нивоа на норепинефрин во серумот. Овој феномен се нарекува поинаку: десензибилизација, толеранција или тахифилаксија.
Предиспозиција за десензибилизација на адренергични рецептори може да биде генетски. Овој феномен се должи на секвестрација ", намалување на регулативата" или рецепторот фосфорилација и е една од причините за циркулаторен колапс, која се развива акутно кај некои пациенти по отстранувањето на феохромоцитом.
Нормален крвен притисок кај пациенти со покачени нивоа на норадреналинот не е секогаш можно да се објасни десензибилизација adrenoretsepto-ИНГ, бидејќи во многу случаи, хипертензивни одговор на норадреналинот се одржува. Делумно, ова може да се должи на туморот лачење на адреналин и норадреналин не. Некои пациенти се хомозиготни за полиморфизам ₂-адренергичните рецептори во кои тие ја задржуваат способноста да посредува вазодилататорен ефект и, на тој начин, се спротистави на компресорот ефекти на катехоламините, кој се реализира преку ₁ -адренергични рецептори.
Симултан тумор до секреција FA може да доведе до намалување на крвниот притисок се должи на централните ефекти на ова соединение. Допамин може да го продолжи директно во стомакот садови, бубрезите со модулирање на ефектите на норадреналинот.

Предоперативна медицински третман на феохромоцитом

Пред операцијата, потребно е да се стабилизира хемодинамиката на пациентите кои користат антихипертензивни лекови. Кај пациентите кои земаат големи дози на овие лекови на дневна основа треба да се измери крвниот притисок и отчукувањата на срцето во лежечка положба,
седи и стои. Пациентите треба да бидат способни да се направи за мерење на притисок и пулсот за време на било какви напади. Краток предоперативна подготовка (во рок од 4-7 дена), го спречува зголемување на крвниот притисок за време на операцијата е толку ефикасно како подолготрајни. Ако е потребно, итна операција со користење на интравенска администрација на вазодилататори (никардипин, натриум нитро-prussida, нитроглицерин).

антагонисти на калциум
антагонисти на калциум (блокатори на калциумови канали) се одлични хипотензија средство за пациенти со феохромоцитом и подобро толерирани adrenoblokatorov. Покрај тоа, предоперативна подготовка на пациентите со овие алатки ја намалува потребата за инфузиона терапија во текот на самата работа. Според едно истражување, 70 пациенти со феохромоцитом можност да се подготви за операција успешно користење на калциум антагонисти (обично никардипин). Никардипин одреди внатрешноста на 20-40 mg на секои 8 часа (постојат долго дејство на дрога никардипин, кои може да се администрира во доза од 30-60 mg на секои 12 часа). А слична антагонист на калциум, нифедипин, исто така, се на 30-60 mg 1-2 пати на ден. Се крева во крвниот притисок во текот напади обично брзо престанува добиваат 10 mg на нифедипин (за побрзо акција капсула џвакање). Во овој случај, крвниот притисок треба внимателно да се контролира. Во една студија, зголемена апсорпција на нифедипин MYBG (скенирање) во 4 од 8 пациенти со феохромоцитом. Можно е дека нифедипин го инхибира растот на туморот и неговите метастази, бидејќи негови додатни да клетки ин витро феохромоцитом се намали митотски индекс и размножување на клетките. Способноста на нифедипин има сличен ефект во телото не е тестиран. Друг ефикасно средство е со долго дејство формулација на верапамил, кои се во внатрешноста на 120-240 mg еднаш на ден.

Алфа-блокатори
Предоперативна подготовка на дел од пациентите со феохромоцитом веќе долго време се користи adrenoblokatory кој е пропишан со пациентите, дури и со нормален крвен притисок. Најчесто се користи неселективни блокатор phenoxybenzamine. Нејзините пропишани усно во иницијална доза од 10 mg на ден, на секои 3-5 дена, зголемување на дозата од 10 mg, крвниот притисок паѓа под 140/90 мм живин столб. Уметност. Phenoxybenzamine не го блокира синтезата на катехоламините. Покрај тоа, синтезата на катехоламини и metanephrines во позадина -adrenoblokady дури и зголемена. Phenoxybenzamine зголемува работата на срцето, но ја намалува инциденцата на вентрикуларни аритмии. За време на неговиот прием мора да се зголеми внесот на течности за да се спречи било какви знаци на ортостатска хипотензија. Чести несакани ефекти на phenoxybenzamine се сува уста, главоболка, диплопија, абнормална ејакулација, назална конгестија. Ако треба одредување на катехоламини во урината или скенирање MYBG-1231, ќе се применуваат nelzya- деконгестиви се користи наместо антихистаминици. Хронична терапија phenoxybenzamine (за иноперабилни или метастатски феохромоцитом) слабо се толерира, и во такви случаи, се користат други средства (види. Подолу), понекогаш со мали дози на phenoxybenzamine.
Плацента пропустлив за phenoxybenzamine и неговата концентрација во крвта на фетусот 60% повисоки отколку во мајката. Ова може да предизвика хипотензија и респираторна депресија кај новороденчето за неколку дена. Повеќето пациенти се доволно phenoxybenzamine 30-60 mg на ден, но понекогаш е потребно да се зголеми дозата до 140 mg / ден. Над-адренергични блокадата треба да се избегнува, бидејќи таа се заканува значителен пад на крвниот притисок по операцијата. Исто така, прекумерна блокада на овие рецептори може да се прикријат важни индикатори, кои се ориентирани хирурзи за време на операцијата (на пример, пад на крвниот притисок по комплетна туморска ресекција или зголемен крвен притисок од страна на палпација на абдоменот во случај на повеќекратни тумори или метастази). Друга adrenoblokatorom успешно се применува во лекувањето на феохромоцитом е доксазосин, кои се во внатрешноста на 2-16 mg на ден. Селективен прием на краток adrenoblokatorov (на пр празосин) е поврзана со помалку тешка постоперативна рефлексна тахикардија и хипотензија. Почетната доза на празосин беше 0,5 mg / sutki- доколку е потребно, може да се зголеми до 10 mg два пати на ден.

Ангиотензин конвертирачки ензим (ACE)
Во третманот на хипертензија кај пациенти со феохромоцитом успешно се користи АКЕ инхибитори, но не и како монотерапија. Катехоламини стимулира лачењето на ренин, со што се зголемува производството на ангиотензин I се конвертира од страна на дејството на ACE во ангиотензин P. ACE инхибитори солза на синџир. Исто така, феохромоцитом ткиво рецептори присутни ангиотензин P. Во комплексот антихипертензивни терапија со користење на ангиотензин рецептор блокатори и списанија. Во бременоста, АКЕ инхибитори се контраиндицирани поради нивната примена во второто и третото тромесечје од бременоста може да доведе до повреди на феталниот развој (хипоплазија черепот, оштетување на бубрезите, деформација на екстремитетите и цртите на лицето, пулмонална хипоплазија, интраутерина ретардација на растот, зачувување на протокот на крв), па дури и до негово уништување .

Бета-блокатори
На почетокот на антихипертензивна терапија adrenoblokatorami и антагонисти на калциум блокатори обично не се назначи, но тие може да се користи подоцна за да се отстранат ваквите ефекти -adrenoblokady како топли бранови, палпитации и тахикардија. Тоа е важно да се започне третманот е да се adrenoblokatorov бидејќи на високо ниво на норепинефрин во блокадата на серумски ₂-адреноцептор (посредува вазодилатација) во отсуство на блокада на SC-рецептори (посредување вазоконстрикција) може да предизвика хипертензивна криза. Забележан е привремено зголемување на крвниот притисок, дури и кога добивањето на мешани - и блокатор лабеталол. Тоа е ефикасен блокатор метопролол. Понекогаш употребата на пропранолол 10-40 mg орално 4 пати на ден. Пропранолол премине плацентата и може да предизвика интраутерина фетална раст. Во новороденчиња од мајки третирани со пропранолол, изразена брадикардија, респираторен дистрес и хипогликемија.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine инхибира тирозин хидроксилаза кој катализира првата реакција на биосинтезата на катехоламините. Овој лек има несакани ефекти, и тоа обично се користи како средство за хипотензија кај пациенти со метастатски феохромоцитом. Сепак, тоа може да се додаде на други хипотензивни лекови за третман на перзистентна хипертензија пред операцијата. Metyrosine внесат 250 mg (капсули) на секои 6 часа. Во интервали од 3-4 дена, дозата може да се зголеми, со фокус на крвниот притисок и несакани ефекти. Максималната доза од 4 грама на ден. Екскреција на катехоламините тоа обично се намали за 35-80%. Користење metyrosine во предоперативна подготовка на пациенти предизвикува помала зголемување на притисокот и го спречува аритмии во текот на работата, но ја влошува хипотензија рок од неколку дена потоа. Несаканите ефекти вклучуваат metyrosine ретардација, ментални нарушувања, екстрапирамидални симптоми и да го потенцира дејството на седативи и фенотијазини. Може да се случи кристалурија и уролитијаза, така што треба да се консумираат многу течности. Metyrosine не ги спречува апсорпцијата MYBG тумор, кој овозможува истовремено да скенира ¹²³I-MYBG или терапија со високи дози на ¹³¹I-MYBG.

октреотид
Употребата на октреотид кај пациенти со феохромоцитом уште нема добиено регулаторно одобрување. Во исто време се покажува дека поткожна администрација на октреотид од 100 микрограми три пати на ден attenuates на крвниот притисок се зголемува за време на напади и намалување на излачувањето на катехоламини кога хипертензија опстојува други лекови. третман Октреотид ослабне болки во коските кај жени со метастатски paraganglioma, кој проголта ¹¹¹Во-октреотид. Октреотид терапија обично започнува со субкутана администрација на 50 .mu.g
вас во форма на гадење, повраќање, абдоминална болка и вртоглавица. Ако лекот добро се поднесува, дозата може постепено да се зголеми до 1500 mg на ден. Без исклучување на употребата на октреотид Lar, која може да се администрира 1 пат месечно.

други објекти
Кај пациенти со феохромоцитом понекогаш се набљудуваат периодични се крева во температурата на телото поврзани со лачењето на IL-6 тумор. Нестероидни анти-инфламаторни лекови (напроксен) олеснување на симптомите треска.

Хируршки третман на pheochromocytomas и paraganglia

Периоперативна смртност кај пациенти со феохромоцитом не надминува 2-4%, но компликации се јавуваат во речиси 24% од случаите. Компликации од самата операција се однесува спленектомија, кои често се врши на отворен пристап отколку во лапароскопија. Хируршки компликации се со поголема веројатност да се појават кај пациенти со тешка хипертензија и повтори операции. Точни предоперативна подготовка на пациенти, точната локација на туморот и коректен имплементација на сите манипулации се намали ризикот од хируршки компликации и смртност на минимум.

1. лапароскопија. На метод на избор кога надбубрежната тумори помалку од 6 cm во дијаметар е лапароскопска ресекција. Обично во вакви случаи да произведе четири subcostal инцизија од 10-12 mm. Можност да се разјаснат на локацијата на туморот пред операцијата доведе до широка дистрибуција на овој пристап. Сепак, инвазивни и поголеми тумори може да бара отворена операција. Кога се користи големи странични феохромоцитом лапароскопски пристап зголемува гледање областа на абдоминалната шуплина и да се провери присуство на метастази во црниот дроб. Во случаи на мали тумори на надбубрежните жлезди, како и кај пациенти кои претходно поминале абдоминална хирургија, назад преферираат лапароскопски пристап. Лапароскопија овозможува да се погледне во детали на туморот и да се процени неговата крв. Феохромоцитом "пакет" да се спречи нејзиното фрагментација и пенетрација на туморските клетки во местото на инцизија. За големи тумори, лапароскопски резови го продолжи тој одеше рака хирург. Кога лапароскопската хирургија епизоди на хипотензија забележани помалку и помалку изразени. Исто така, со овој пристап, пациентот се чувствува помалку болка по операцијата и пред да почне нормално е- намали и периодот на хоспитализација (во просек од 3 дена до 7 дена со отворено адреналектомија). Пациентите обично почнуваат да јадат и да одиме на следниот ден. Лапароскопската хирургија може да се врши и бременоста. Овој пристап е успешно се применуваат во некои paragangliomas. Смртност за време на операцијата во специјализирани клиники е помалку од 3%.
2. Ендоскопска адреналектомија. Во оваа операција користи три infracostal 2-5 мм троакар и троакар поголем спроведува преку папочната прстен. Според една серија на набљудувања, во која беа вклучени 15 пациенти со феохромоцитом, овој пристап се намалува времето на работење и за наплата во споредба со стандардните лапароскопски пристап. Сепак, оваа интервенција бара искуство во лапароскопија.
3. Операција со зачувување на надбубрежните кортекс. Сите пациенти кои биле подложени на билатералните вкупно адреналектомија, треба терапија gluco- и минералокортикоиден доживотно. За да се избегне ова семејство или со билатерални феохромоцитом врши селективно лапароскопска ресекција на мали тумори, надбубрежните кортикални зачувување агент. За жал, по таквите операции pheochromocytomas повторување фреквенцијата да достигне 24%.
4. Отвори лапаротомија. Тоа покажува отворен лапаротомија пациенти со многу големи феохромоцитом или paraganglioma, и да се намали тежината на метастази ако е потребно. Пред пристап обично се користи (А средната линија во стомакот) или infracostal инцизија. Кога paraganglioma на мочниот меур е понекогаш доволно да ја исполни својата делумна ресекција. Во неможност за комплетна ресекција на големи parangliomy треба да се отстрани целата мочниот меур и да се наметне анастомоза помеѓу уретерите и цревата. Исто така е можно изградба на нов меур од илеумот.

Третман на шок развој по ресекција на феохромоцитом
Веднаш по лигатура на адренална вена (особено кај пациенти со тумори кои излачуваат норепинефрин) може да се развие тешка шок и кардиоваскуларен колапс. Предизвика остар пад на крвниот притисок е десензибилизација ₁-адренергични рецептори, антихипертензиви заштеда ефект и намалување на волуменот на плазмата. Предоперативна антагонисти на калциум, или блокатори, заедно со интравенски течности и трансфузија на крв за време на операцијата, намалување на ризикот на шок. Затоа, веднаш пред лигатура надбубрежните вени престана интравенска антихипертензиви. шок терапија вклучува интравенозна инфузија на голем број на физиолошки или колоиден раствор. Понекогаш треба да се администрира интравенски е многу високи дози на норадреналин.

интравенска гликоза
За да се спречи постоперативни хипогликемија веднаш по отстранувањето феохромоцитом започне интравенски администриран 5% раствор на гликоза со постојана брзина од околу 100 ml / час.