Хипофизата инсуфициенција: симптоми, третманот, причини, дијагноза

Преваленцијата на хипофизата инсуфициенција

Инциденцата кај некои популации е 8-10 луѓе на 1 милион годишно, но вистинската стапка може да биде многу повисока, бидејќи многу пациенти со хипопитуитаризам може да се смета врз основа на неуспехот на еден од предниот хипофизата хормони или основната болест која предизвика хипофизата лезии.

Причините за хипофизна инсуфициенција

Вродени хипопитуитаризам е предизвикана од мутации во гените на нуклеарна транскрипција фактори, кои се опишани во делот "хипофизата џуџест раст".

Стекнати хипопитуитаризам може да се развиваат како резултат на органски лезии на областа на хипоталамусот-хипофизата, како што се тумори на ЦНС, хирургија, терапија со зрачење, трауматски повреди на мозокот, централниот нервен систем, пореметувања liquorodynamics, васкуларна лезија (анеуризам, инфаркти, крварење), инфламаторни и инфилтративен болест (хистиоцитоза, саркоидоза, хемохроматоза, лимфоцитна хипофизата).

Како посебен облик panhypopituitarism одлучи да одвои синдром Skien - Симондс, или питуитарна апоплексија. Првично, оваа состојба е опишана од страна на жените кои имале тешко раѓање, комплицирана со голема загуба на крв и сепса, кога позадината на хипертрофија на предниот хипофизата, која развива во текот на бременоста, поради вазоспазам, тромбоемболија или крварење се јавува хипофизата некроза. Во моментов, болеста е ретка, и ја опиша слични симптоми кај мажите со голема загуба на крв.

Класификација на хипофизата инсуфициенција

Според етиологијата на хипопитуитаризам можат да бидат поделени вродени, стекнати и идиопатска. Според клиничката слика на хипофизата инсуфициенција е поделена на делумна хипопитуитаризам и panhypopituitarism.

МКБ-10 одговара на E23.0 насловот хипопитуитаризам.

Патогенезата на хипофизата инсуфициенција

Развојот на ендокриниот-метаболички нарушувања кај хипопитуитаризам следи истите закони како неуспех во изолирани тироидната жлезда, надбубрежните кортекс, гонадите и хормон за раст, се опишани во соодветните поглавја. Карактеризира со постепен развој на атрофични промени на периферни ендокрините жлезди и хормон-зависни ткива и органи.

Симптоми и знаци на хипофизата инсуфициенција

Клиничката слика на хипопитуитаризам е генерално се дефинира симптоми карактеристични за неуспехот на еден или друг од периферните ендокрините жлезди, чија функција е оштетена. Како по правило, постојат знаци hypocorticoidism, хипотироидизам, хипогонадизам, недостаток на хормонот за раст, и во различни комбинации. Целосен опис на секој од овие синдроми е исто така на располагање во туториал делови на адренална инсуфициенција, тироидната жлезда, гонадите, и недостаток на хормонот за раст, па во ова поглавје ќе се обрне внимание само на особеностите на своите манифестација е кога хипопитуитаризам.

Во вродени присуство хипопитуитаризам недостаток на одредени хормони на аденохипофизата и комбинација од нив не ендокрино нарушување е целосно детерминиран од страна на релевантните генетски дефекти.

Редоследот на симптомите на хипопитуитаризам стекнати предмет на одредени закони. Претходно, други нарушена функција на раст, а потоа, како по правило, треба да биде развојот на секундарен хипогонадизам, hypocorticoidism и дисфункција кратка секвенца секундарен хипотироидизам и недостаток на пролактин. Раст недостаток на хормони кај возрасните, и покрај почетокот на развојот, се дијагностицира доцна, бидејќи на неспецифични симптоми.

Gipoprolaktinemiya обично асимптоматски и се манифестира само по раѓањето agalactiae рамките синдром Skien - Симондс.

средно адренокортикална инсуфициенција хипопитуитаризам, кога не се придружени со симптомите и кожата хиперпигментација gipoaldosteronizm.

Со развојот на хипопитуитаризам поради тумори на хипофизата дефицит тропско хормони на аденохипофизата може да се појави на позадината на симптомите на вишок на еден од нив (обично на пролактин или хормон за раст).

Карактеристики може да се комбинираат со хипопитуитаризам diencephalic заболувања, дијабетес инсипидус, симптомите на компресија на оптичката хијазма, кранијални нерви нарушувања liquorodynamics.

Еден од panhypopituitarism главните симптоми, вклучувајќи синдромот Skien-Симондс, е прогресивна загуба на телесна тежина, која може да достигне степенот на кахексија. Со напредувањето на болеста може да се развие gipopituitarnaya кома, што доведува до смрт на пациентот.

Дијагностицирање на инсуфициенција на хипофизата

Пациентите може да се жалат карактеристика на адренална инсуфициенција, хипогонадизам, хипотироидизам и недостаток на хормонот за раст. Обично доминираат општа слабост, хипотензија, менструални неправилности или потенција. Историјата може да содржи информации за етиологијата на хипофизата лезии.

Во случај на сомневање (и да се идентификуваат на хормонот за раст недостаток - обично) се бара да преземат соодветни тестови стимул.

диференцијална дијагноза

Инсуфициенција неколку периферни ендокрините жлезди забележани во различни embodiments, polyendocrine автоимун синдром (APS), но овие повреди во комбинација со покачени нивоа на тропско хипофизата хормони.

Одредени потешкотии во диференцијалната дијагноза на предниот хипофизата дефицит и анорексија нервоза (анорексија neurosa). Зачувување на попреченост кај пациенти со тешка неухранетост често се забележани во анорексија neurosa не имаат тенденција, како по правило, пациентите со хипопитуитаризам. Повреди на лачењето на хормони, како што е опишано погоре, со анорексија нервоза не се забележани. Поволни терапевтско дејство на психотропни терапија може да се забележи само во анорексија neurosa.

Третман на хипофизата инсуфициенција

Предизвикувачот третман на хипофизата инсуфициенција не се секогаш ефикасни, сепак, треба да ги преземе сите можни мерки за да се бараат и да се елиминира причината на болеста или да се спречи нејзината прогресија (отстранување на тумори на централниот нервен систем, специфична терапија на воспаленија и инфилтративни заболувања).

На потпора на третманот е терапија за замена за хипопитуитаризам. Подготовките тропско хипофизата хормони (освен STG) не се користат поради брзо развивање на отпор кон нив. Третман со гликокортикоиди, тироидни хормони и сексуални стероиди се врши на општите принципи на хормон. Треба да се има на ум дека целта на хормоните на тироидната жлезда е можно само по hypocorticoidism плаќање избегне провокација на акутна адренална инсуфициенција. обично не е потребна опционални Доделување минералокортикоид. Вие треба да знаете дека третманот на недостаток на хормонот за раст докажано започне по отстранување на недостаток на други хормони во отсуство на контраиндикации (тумори, интракранијална хипертензија).

Клинички надзор. Пациенти со набљудување хипопитуитаризам ендокринолог тема и, доколку е потребно, во непосредна близина експерти (невролог, неврохирург, на онколог). Ние треба редовно ниво студија секреција предниот хипофизата хормон кој претходно не бил повреден, за рано откривање на прогресијата на хипопитуитаризам и терапија корекција.

Прогноза питуитарна инсуфициенција

Во радикални лекување на основната болест може да го запре прогресијата на хипопитуитаризам и делумно обновување чекор функции на аденохипофизата.

Со соодветна терапија прогнозата за живот станува поволна, делумно намалена способност за работа. Сепак, прогресивен проценка треба да бидат претпазливи поради можноста на хипогликемична кома, колапс, кома gipopituitarnoy, акутна адренална инсуфициенција и инфекција пристапување.