Ендокрини тумор на панкреасот

Примарен инсулиномите и глукагономите случуваат исклучиво во панкреасот, со 50-70% од сите гастрин има екстрапанкреатични локализација. Понекогаш во комбинација со други болести, вклучувајќи неоплазија тип I, болеста на фон Хипел-Линдау I неврофиброматоза и туберозна склероза тип (на пример, повеќе од 10% од пациентите со неврофиброматоза 1tipa се развива карциноиден тумор, најчесто во панкреасот).

Ендокрини тумори на панкреасот се функционира (што се манифестира клинички хормонални синдроми) и не-функционирање.

инсулиномна

Локализираат во која било од делот на панкреасот (1/3 - глава, 1/3 - тело, 1/3 - опашка), обично помалку од 5 cm во дијаметар, 10% од случаите се исполнат повеќе инсулиноми. Клинички се манифестира симптоми на хипогликемија. Некои пациенти страдаат од морбидно дебелината поврзани со прејадување предизвикани од хипогликемија.

Како и со други функционални ендокрини тумори на панкреасот, дијагноза зависи од локацијата на синдромот на туморот и ендокриниот предизвикана од вишокот на хормони. Повеќе од 90% од пост за 48 часа, со определување на концентрацијата на гликоза, инсулин и C-пептид на секои 3-6 часа открива хипогликемија и несразмерно високи нивоа на инсулин. КТ / МР формирање на 1-3 см во големина се направени помалку од 40% од случаите, така што постои потреба за ендоскопска ултрасонографија, ангиографија и селективно ограда крв од хепаталните вени.

Третманот вклучува фракционо чести оброци и примање на диазоксид - не поседува диуретик ефект присутни benzothiazide аналоген инхибира секрецијата на инсулин (ова подготовка и октреотид може да го контролира симптоми во 60% од случаите). Хируршка интервенција обезбедува целосна лек во 70-95% од случаите.

глукагономите

Тоа го стимулира гликогенолиза, глукагон и секреција на инсулин, го инхибира гастричната секреција и панкреасот, како и на подвижноста на гастроинтестиналниот тракт. Во 20% од случаите глукагоном поврзани со MEN-1. Метастази или локална инвазија случи во 50-80% од случаите.

Тумор поголем од 5 cm лачат прекумерна количина на глукагон предизвикува дерматитис (еритема мигранс некротизирачки), губење на телесната тежина, гликоза нетолеранција и анемија. Хипергликемија се јавува во 40-90% од случаите.

Дијагноза врз основа на откривање на покачени концентрации на глукагон во плазмата од повеќе од 1000 pg / ml (нормално е помалку од 200 pg / ml). На третман е да се контролира симптоми на дијабетес, како и употребата на октреотид (потисне симптоми како што се губење на тежината, дијареа, и осип).

Хируршки третман се користи во присуство на локалните образование. Исцелување се случува во 20% од случаите.

VIPOM

VIPOM обично еден осамен тумор опашката на панкреасот.

Се карактеризира со профузно водена дијареа, дехидратација, хипокалемија и hyposalemia.

Дијагнозата се базира на карактеристичните обилно дијареа (повеќе од 3 л / ден повеќе од 75% од пациентите) и зголемување на VIP концентрација во серумот.

Третманот се состои од темелна корекција на вода и електролитен дисбаланс. Тоа може да бара инфузија на 5 л решенија и над 350 mEq на калиум дневно. Октреотид обезбедува краткорочни контрола на симптомите. Операција елиминира симптомите кај околу 30% од случаите.