Фон Хипел-Линдау болест: симптоми, прогнозата, третман, предизвикува, симптомите

Кога фон Хипел Линдау болест често се развива hemangioblastoma на малиот мозок и мрежницата ангиом. Тумори, вклучувајќи ги феохромоцитом и цисти може да се формира во други organah- ризик за развој на бубрежна карцином се зголемува со возраста, а за 60 години може да достигне 70%. Манифестации често се јавуваат на возраст од 10-30 години меѓу нив, но може да се случи порано.

Нарушување се наследува автозомно доминантно начин со променлива пенетрација.

Симптоми и знаци на болеста фон Хипел - Линдау

Симптомите може да вклучуваат главоболка, вртоглавица, слабост, заматен вид и висок крвен притисок.

Ангиом на ретината откриени од страна на директна офталмоскопија, се појавуваат како проширени артеријата што води од дискот на периферниот тумор со крв-исполнет вени. Овие ангиом е обично асимптоматски, но ако тие се централно лоцирана и зголемени, што може да доведе до значително губење на видот. Овие тумори го зголемуваат ризикот од ретинална аблација, макуларен едем, и глауком.

болеста на фон Хипел е - Линдау се лекува може да доведе до слепило, па дури и смрт. Смртта обично резултира од компликации на hemangioblastoma на малиот мозок, или карцином на бубрежните клетки.

Дијагнозата на болеста фон Хипел - Lindau

Нарушување, се јавува во откривање на тумори и типичен еден од следниве критериуми:

• повеќе од еден тумор на мозокот или во окото;
• тумор во мозокот или око и едно во други делови на телото;
• семејна историја на болеста Хипел - Линдау тумор и достапност.

Во однос на идентификување еден hemangioblastoma малиот мозок, ретината ангиом или феохромоцитом лекар треба да се погледне за други тумори.

Генетско тестирање се врши со цел да се идентификуваат абнормални VHL ген кај членовите на семејството на ризик. Во идентификување на абнормални членови на генот семејство се испитува за присуство на тумори во текот на остатокот од својот живот.

третман на заболување фон Хипел - Lindau

• Операцијата е понекогаш радиотерапија.
• Ангиом ретинална ласерска фотокоагулација или криотерапија.
• Редовно следење.

Третман често вклучува хируршко отстранување на туморот пред тоа ќе стане штетна. Некои тумори може да се третира со високи дози на зрачење се насочени. Како општо правило, да се зачува визија, ретинални ангиом третирани со ласерска коагулација или криотерапија.

Пациентите треба редовно да се оценува за прогресија на болеста. Соодветен мониторинг и третман може да го подобри прогнозата.