Болест, симптомите, третман, причините, симптомите на Waldenstrom

Систем за лимфопролиферативна болест, се манифестира во зголемувањето на бројот на лимфоидни и ретикуларни клетки во коскената срцевина, црниот дроб и лимфните јазли. Патогномоничен симптом е пациентите крв -prisutstvie макроглобулинемија патолошки глобулин со молекуларна тежина од 900 000-1500000.

Патогенезата на хеморагичен синдром во макроглобулинемија slozhen- има значење како импрегнација патолошки васкуларниот ѕид протеини, и врзувачки протеини и јонска (Ca), плазма фактори на коагулација и нивните инактивација на протеин макромолекули. Не најмалку улога во развојот на хеморагичен синдром и игра "обвивна" на абнормални протеински молекули на крвните плочки, со што ја губи својата лепило, хемостатски својства.

Симптоми и знаци на болеста на Waldenstrom

Се состои од симптоми карактеристични за процесот лимфопролиферативно - зголемување на лимфните јазли, слезината, црниот дроб - и еден вид на синдром на хеморагичен, т.н. makroglobulinemicheskoy пурпура поврзани со абнормална циркулацијата на крвта протеински макромолекули.

Болеста се јавува почесто aleukemic, т. Е. без изрична лимфоцитоза. Во некои случаи, сепак, постои повеќе или помалку изразени limfemiya, видот на leukemic лимфоцитна леукемија. Анемијата може да се случи како резултат на или обилно крварење, или во врска со reticulo-лимфоидна метаплазија на коскената срцевина. Степенот на инфилтрација на коскената срцевина патолошки лимфоидни елементи варира, достигнувајќи во некои случаи вкупно метаплазија. Освен лимфоидни ретикуларниот бројот забележани повеќе или помалку изразени плазма клеточната пролиферација.

болест за долго, во просек од 6-10 години, а во некои случаи и до 15-20 години. Се влошува од страна на појавата на "синдром на хипервискозитет" (ретинопатија, cerebropathia - васкуларни стаза во makroglobulinemicheskaya кома мозокот) и други компликации - заразни septichesknh ( "синдром на имунолошки беспомошност"), хеморагичен, immunoagressivnyh (тромбоцитопенија, хемолитична жолтица) орган (patoproteinemicheskaya нефропатија со исход во гломерулосклероза со ренална инсуфициенција) и системски paraamiloidoza.

Дијагнозата се базира на карактеристични клинички и хематолошки симптоми, особено rezchayshego забрза СЕ, и специјални студии на податоци - електрична и имуноелектрофореза изложува патолошки имуноглобулини и квалитетот СВР примерок со дестилирана вода, откривање macroglobulins. Повеќе прецизни квантитативни карактеризација е можно со ултрацентрифугирање макроглобулинемија серумски протеини, за создавање концентрација макроглобулин и нивните молекуларна тежина (седиментација постојан). Познат дијагностичка вредност имаат карактеристични промени во фундусот - невообичаено проширена и згрчена (во форма на пијавици) венски садови, хеморагии - т.н. дно pathoproteinaemicus.

Диференцијалната дијагноза се врши со мултипен миелом (види). И хронична лимфоцитна леукемија се јавува обично без paraproteinemia.

Третман на болест на Waldenstrom

Со индикации - антианемична агенси (трансфузија на црвените крвни клетки, витамин Б комплекс), haemostatics (епсилон-аминокапроична киселина, протамин сулфат), sosudoukreplyayuschie агенси (рутин, аскорбинска киселина), гама-глобулин, антибиотици. Патогенетски третман за синдром е зголемување на вискозноста на крвта плазмафереза ​​врши од страна на bloodletting, проследено со воведувањето на рефлукс сопствена или Број на еритроцити. Повторено плазмафереза ​​постигна значителен субјективно и објективно подобрување (намалување на вискозноста на крвта, подобрување на церебралната циркулација, и сликата на дно). Плазмафереза ​​се препорачува пациентите редовно одржување терапија. Обидите: користење на сложени агенси, како што се пенициламин (dimetiltsistein) не даде конкретни резултати.

на Waldenstrom макроглобулинемија

Waldenstrom макроглобулинемија - subleukemic хронична леукемија, Б-клеточен потекло, се карактеризира со абнормална продукција на Ig класа M (PIgM).

Симптоми и знаци. Крварење на мукозните мембрани, невролошки пореметувања, потење, чешање. Крвта постепено се развива анемија.

Оваа болест не се потребни цели итно лекување. Растот на клинички симптоми на болеста е индикација за хемотерапија.