Ниман-Пиковата болест

Наследна болест со автосомно рецесивен начин на наследување. Поради повреда katobolizma сфингомиелин a. акумулира sfingomielip резултат кој дава карактеристичен пенлив изглед клетки (Изберете клетки).
Болеста се јавува веднаш по раѓањето. Децата стануваат летаргични, неактивен, одбива да јаде, повраќање е забележано наизменично исчезнува интерес за околината. Заостануваат во менталниот и физичкиот развој, умерена хидроцефалус, слабост, менувајќи се со периоди на анксиозност, hyperthermic кризи, изливи на гушење. Постои загуба на детето тежина поврзани со губење на апетит, зголемена абдоминална големина, предизвикана од прогресивното зголемување на слезината и црниот дроб, достигнува повеќе razmerov- развој на асцит.
содржината сфингомиелин е зголемена во мозокот, црниот дроб и слезината со развојот на спленомегалија, коскената срцевина, лимфните јазли и централно нервен систем. Мозокот и 'рбетниот мозок означени дегенерација на ганглиските клетки, демиелинизација, глијални на клеточната пролиферација. Во коскената срцевина, лимфните поени, оние на слезината и црниот дроб, а понекогаш дури и во периферните крвни клетки се од пенлив и шампанско цитоплазмата. Дно испитување често открива црвена дамка во мрежницата, симптом "цреша јама". Болеста е Ниман-Пиковата постојано напредува (LV Калинин, РИ Гушев, 1981).
Клинички, постојат неколку видови на болеста Ниман-Пиковата.

Видео: 5 PLEASANT БОЛЕСТИ

Се користат хормонални лекови, витамини, трансфузија на крв, со кои се дава привремен ефект.