Болести на хематопоетски систем. Gaucher-овата болест

Видео: Систем хематопоеза - елиминирање на причините за болест на крвта | Kaptsov Сергеј

Gaucher-ова болест ( "kerozinovy ретикулоза") е системска болест, при што резултат на липидниот метаболизам во клетките на ретикулоендотелниот систем (претежно во слезината, црниот дроб, коскената срцевина, релативно помали во лимфните јазли) се депонирани kerozin масти како супстанца. Во овој поглед, во овие органи се формираат така kerozinovye наречени ќелии Гоше.

Gaucher-овата болест е ретка и е форма на retikulezah.

Етиологијата на болеста е недоволно истражени. Таа работи во семејства, главно преку женската линија. Болеста почнува во детството и се развива постепено. Тоа може да се случи за многу години скриени малку вознемирувачки општата состојба на пациентот.

Болеста може да се случи во две форми - акутна и хронична. Во акутната форма брзо да се развие спленомегалија и хиперспленизам, кој клинички се манифестира со хеморагична дијатеза. Хронична форма на болеста од детството е бавно, понекогаш и со децении.

Слезината тежина понекогаш достигнува 5-8 кг, а тоа може да го окупираат речиси целиот стомак. Црниот дроб, исто така, се зголемува. Жолтица и асцитес, како по правило, не постојат, но нивното присуство не ја исклучува Gaucher-овата болест. Лимфни јазли се зголемува ретки.

Исто така изолирани на слезината, црниот дроб, пулмонална хеморагичен форма на Gaucher-ова болест. Таквата поделба е условен, како што секоја форма се карактеризира со доминација на одреден симптом.

Главната морфолошки супстрат се kerozinovye Гоше клетки, кои се формирање на големи сферични со повеќе јадра. Овие клетки се наоѓаат во големи количини во punctates слезината, црниот дроб, коскената срцевина, лимфните јазли. Сепак, поразот е најизразено во слезината. На пресек на слезенката фокуси освен сива и жолта боја, што претставува раст на клетките на Гоше, постојат различни големини angiokavernoznye фокуси.

Означени губење на коските и зглобовите, што доведува до развој на болка во екстремитетите, 'рбетот, значително задебелување во области на коскена деструкција, тешка болка на оптоварување на притисок, како и ограничување на заеднички движење. Процес кој се јавува во коските може да предизвика патолошки фрактури, лиза на феморалната глава, формирање на грпка. RI открива фокуси на коскена деструкција, значително проширување на медуларен канал и чистење на компактен слој.

Често, пациентот има пигментацијата на кожата, коските на лицето. Развој (особено во тешки случаи) anemizatsiya, слабост, замор, постои долг период на треска. Болеста обично е бенигна за 20-30 години.

Дијагнозата се поставува врз основа на зголемување на слезината, црниот дроб, хеморагична феномени, коскени лезии и особено се карактеристични клетки во слезината или точкаст коскената срцевина Гоше, еден вид на кафеава или окер-жолта боја на рацете и лицето. Крвта обично се смета дека умерена анемија, леукопенија и тромбоцитопенија. Диференцијална дијагноза со splenomegalic цироза на црниот дроб, односно тромбоцитопенична пурпура болест, хемолитична анемија.

Третман. На релативно поволни текот на болеста и отсуството на хепатоспленомегалија, не е потребно хеморагична дијатеза специфични терапевтски мерки. Кога анемија се препорачува трансфузија на еритроцити.

Единствениот ефикасен и патогенетски разумен начин за лекување на болеста Гоше е спленектомија, иако тоа нема да доведе до целосно опоравување на пациентот. Спленектомија е прикажан на остро изразени хиперспленизам, хепатоспленомегалија и промени во скелетниот систем. Ефективноста на спленектомија е повисок во оние случаи каде што доминантна појава на gilersplenizma.

Почетокот на операцијата не го спречуваат развојот на промени на коските, но по спленектомија нормална функција на коскената срцевина (нормално hemogram) и лимфните јазли, ја подобрува крвта, зголемување на нивото на хемоглобин, еритроцити, леукоцити и тромбоцити, бледнеат појава на крварење дијатеза, и карактеристична боја на лицето, значително ја подобрува физичката состојба пациенти [BM Петровскиот, 1980]. Во punctates коскената срж на Гоше клетки не исчезнуваат.

Во доцна по спленектомија можно влошување на болеста. Употребата на трансфузија на крв, кортикостероиди, gepatozaschntnyh алатки за да се подобри состојбата на пациентите и да ја вратите својата способност да работат [LS Млатило, 1988].
Оди на листата на кратенки

РА Grigoryan

Сподели на социјални мрежи:

Слични