Леукемија, акутна и хронична, симптоми, третманот, предизвикува, симптомите

Протокот и морфолошки слика на леукемии се поделени во акутни и хронични.

фреквенција. Леукемија се случи со фреквенција од 20 (8 + 12) на 100 000 жители.

Основа на развој на леукемија се предизвикани од наследни нарушувања состав (онкогени), како и под влијание на промените стекнати хромозоми (со ефекти врз телото на јонизирачко зрачење, хемиски мутагени и други. Непогоди).

Причини за леукемија

Етиологијата и патогенезата на човечки леукемија не е точно поставена. Докажано може да се смета провокативен улога на некои хемиски мутагени (leykozogennyh) супстанции, особено на бензен - хемиски леукемија - и јонизирачко зрачење - зрачење (зрачење) леукемија (y радиолози следниве стандардизација заштита antiradiation кај пациенти третирани со X-зраци, радиоактивни материјали или изотопи на предозирање последно, во жртвите од атомската бомба во Јапонија).

Во однос на етиологијата на "спонтани", односно не било предизвикано од надворешни влијанија, леукемија, по аналогија со леукемии број на животни - .. птици, глодари, koshek- презеде својата вирусна етиологија. Во овој случај, тоа се однесува на ендогени вирусот се воведуваат во геномот на клетката и донесувањето на соодветни генетски информации, односно. Д. развој на родителска програмирање, "матични" на малигните крвни клетки, тип на леукемија. Во ова разбирање, признавањето на вирусна етиологија "спонтани" леукемија не значи можноста за инфекција, т. Е. пренос на човечки леукемија пациент здрави. Значењето на генетските фактори во развојот на случаи на леукемија потврди истата мајчин форми на леукемија, особено кај монозиготните близнаци.

Фактори на ризик: јонизирачко зрачење (повеќе од 1 Gy), изложеност на хемикалии.

патогенезата. Leukemic клетки се транспортираат низ крвотокот (метастази), и "малигниот вработување" - инфицирање на други клетки.

онкогени - клеточни гени пренатално пренесуваат вертикално и да доведе до формирање на мутант трансформираат клетки. На развој на леукемија е предмет на законите на прогресија на туморот во текот на телото се јавува преселување тумор на leukemic клетки.

Леукемии и како сериозен крв болести се манифестира различно во различни возрасти и етнички групи: акутна лимфобластна леукемија и хронична лимфоцитна леукемија.

Леукемија може да биде акутна или хронична. Морфолошките карактеристики на бластна елементи емитуваат лимфобластична леукемија (малигна раст лимфоидни клетки) и nonlymphoblastic леукемии (малигни клеточната пролиферација GRA-nulotsitarnogo, моноцити, еритроцити микроорганизми). Замена на нормалната популација на leukemic клетки доведува до намалување на формирање на нормална еритроцити, леукоцити и тромбоцити. Овие хематолошки малигни заболувања сметка за поголемиот дел од малигни заболувања кај децата.

Знаци и симптоми на леукемија

Првичните клинички манифестации на леукемија одговараат манифестации полека се развива анемија (бледило и намалена активност, раздразливост и други општата состојба нарушувања симптоми) и хеморагична дијатеза (кожата петехии и екхимоза, назална крварење, итн.) Развивање на намален имунитет (деца често страдаат од разни заразни болести), лимфаденопатија, хепатоспленомегалија. Болки во коските (хипоплазија на коскената срцевина, остеопороза).

Окуларна симптоми. Во случај на образование во станот коските на орбитите густа фиксна субпериостални инфилтрации случи проптоза со предниот поместување на очите, и со мала ограничувањето на неговата мобилност. Со прилично брз раст инфилтрира век да се создаде слика која симулира сарком очните капаци и орбита.

Патологија конјуктивата се состои од субконјуктивални хеморагија, зголемување на крварење садови на конјунктивата ( "крв солзи") симптоми - бледило конјуктивата.

Крварења обично се придружени со оток на ретината, проширување и tortuosity на ретинална вена, стагнација појави ONH. Крварење во дно е често откриени кај пациенти со акутна леукемија со заеднички хеморагична дијатеза (сериозноста на хеморагична дијатеза не секогаш е пропорционална со намалување на износот на хемоглобинот и тромбоцитите во периферната крв).

Кај пациенти со екстрамедуларни leukemic инфилтрација фокуси на застојот означени изразен ONH различна тежина (повратна секако можно стагнација ONH). Патогенезата на конгестивна оптичкиот диск со леукемија се поврзани не само со зголемен интракранијален притисок, но исто така и за други причини (со локален оток на оптичкиот нерв, сериозни менингитис leukemic инфилтрација и тешка хипоксија на оптичкиот нерв). Оштетувањето на оптичкиот нерв се јавува preterminal фаза на болеста.

Кога neuroleukemia влијае на лицето, окуломоторен, wicking, тригеминална и аудитивни кранијалните нерви со соодветните симптоми. Во фундусот често открива neyroretinopatii слика.

Компликации на трансплантација на коскена срцевина за леукемија: катарактата, минливи бели фокуси на мрежницата, болест графт (конјуктивитис заразни потекло, увеитис, катаракти).

Видео: Што е леукемија, и што хемотерапијата

Outlook Тоа може да биде поволна или неповолна сомнително во зависност од комбинацијата на параметри. Навремено и соодветно лекување на акутна леукемија кај децата доведува до ремисија кај повеќе од 95% од случаите. Во случај кога во рок од 2 години по завршувањето на терапијата на одржување на повторување не е забележан, детето се смета обнови. Окуларни манифестации на лекување леукемија под влијание на основната болест се подложат релативно брзо обратна развој.

третман леукемија

А привремено подобрување и клиничка ремисија се постигнува комплекс на терапија која опфаќа:

Видео: Акутна леукемија третман на народни лекови. Леукемија крв што е тоа, симптоми и знаци

1. генска терапија;
2. haemostatics;
3. антибиотици;
4. кортикостероид хормони, цитостатски агенси;
5. антиметаболити et al.

На кортикостероиди се користат преднизолон, преднизон, триамцинолон, дексаметазон.

Од антиметаболити ефективна 6-меркаптопурин (Purinethol, merkaleykin) се дава орално во форма на таблети. Третманот се врши под контрола на тестови на крвта. Лекот може да се администрира и leykopenicheskih форми, ако студија стернален пункција хиперплазија leukemic коскената срцевина. Б. случај на развој под влијание на дрога trombotsitopenyai остро со зголемување на хеморагична настани, третманот треба привремено да се прекине. Заедно со Purinethol во третманот на пациенти со акутна леукемија со користење на нови цитостатски агенси: метотрексат (ametopterin), циклофосфамид, винкристин и винбластин (онковин) rubomicin (арабинозид, rubidomitsin), L-Аспарагиназа. Овие препарати треба да влезе не само во случај на огноотпорност на Флуд во релапс акутна леукемија, но, исто така, во комбинација со Purinethol да се добие постабилна ремисија и превенција на релапс можности.

За да се постигне долгорочна ремисии со refractivity се случуваат неопластични леукемија клетки во однос на применетата дрога комплекс по можност се врши, односно. E. Или секвенцијално или истовремено, терапија со повеќе (до 4 во еден момент) цитостатици. Најголемата апликацијата и беше примен од страна на т.н. шема tsampa и впримчвам: во минатото, заедно со Purinethol вклучуваат циклофосфамид или винбластин и винкристин, метотрексат и преднизон. Примена на горенаведените средства во различни комбинации и во различни секвенци овозможи во некои случаи да се постигне стабилен простување од употребата на еден агент.

Во акутна миелоидна леукемија во кој се наведени цитостатици се неефикасни или неефикасни, тоа е препорачливо да се применуваат од почетокот на rubomicin третман (rubidomitsin, daunomycin) - антибиотик произведени од страна на микроорганизми од групата на актиномицети. Protivoblastomnaya активност на лекот е поврзана со нејзината блокирање ефект на синтезата на нуклеинските киселини. Таа се разликува брзо, но кратко цитостатски ефект и висока токсичност е длабоко цитопенија, во предозирање - аплазија на коскената срцевина. Заедно со вообичаените диспептични феномени кои произлегуваат во врска со предозирање (или посебен чувствителност на дрога!), Има кардиотоксичен ефект. Прикажана е главно во акутна миелопластична форми се случуваат висока леукоцитоза.

По постигнување на клиничка ремисија се врши амбулантски терапија на одржување во согласност со принципот на наизменични, односно секвенцијално, добивањето на истиот цитостатици во различни комбинации, на пример, во форма на системска администрација на 6-меркаптопурин 100, -150 mg на ден во комбинација со мали .. - 15 mg на ден преднизон -Dose (во отсуство на несакани ефекти на глукокортикоиди - "kushingoidizma", итн ...) и наизменични (1 недела) метотрексат, циклофосфамид, или винкристин.

акутна леукемија

Акутни леукемии (ол) - малигни тумори на инфилтрација на коскената срцевина на незрели хематопоетски Експлозијата клетки.

Одредување на овие форми се врши од страна цитохемиски студии во хематологијата центри.

Симптоми и знаци на леукемија

Симптоматологија е разновидна и се состои од пет главни синдроми: тумор инфилтрација (хиперпластичните), хеморагичен, анемични, интоксикација и инфективни компликации.

Хиперпластичните синдром се манифестира со болки во коските и кожата leykemidami менингите (neuroleukemia) инфилтрација џвакање кои на тој начин hyperemic, настрешница забите, може да се забележи фокуси на некроза.

хеморагичен синдром се манифестира на кожата хеморагии.

На инфекцијата се карактеризира со ангина некротизирачки природа, перитонзиларен, adrectal апсцеси, пневмонија.

дијагностика. Клетките на средно фази не се откриени ( "леукемоидна дехисценција"). Кога се двоумите за дијагнозата изврши биопсија на илијачната коска.

третман леукемија

Тоа е да се зголеми вкупниот уништување (ерадикација) на leukemic клетки кои се постигне дози на хемотерапија за една од програмите. Применуваат винкристин, преднизон, даунорубицин, Cytosar, меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид, и други лекови. Хемотерапијата ремисија кај 50-90% од пациентите. Спроведена борбата против инфекции и хеморагични компликации. Спречување neuroleukemia: vnutrilyumbalno воведе Cytosar, преднизолон, метотрексат. Трансплантација на коскена срцевина од ХЛА-идентичен донатори.

Outlook. Без третман, смртта се случува во рок од неколку недели или месеци.

хронична леукемија

Хронична леукемија (CL) - тумори супстрат кој се зрели и зреење hemopoietic клетки.

класификација.

Хронична леукемија се поделени:

1. на хронична миелоидна леукемија;
2. хронична моноцитна;
3. хронична лимфоцитна леукемија;
4. osteomyelofibrosis;
5. poyaitsitemiyu;
6. paraproteinemic хематолошки малигни заболувања.

хронична миелоидна леукемија

Хронична миелоидна леукемија (XML) - тумор.

Во 90% од пациентите со хронична миелоидна леукемија се на Филаделфија (Ph) хромозом.

Симптоми и знаци на хронична миелоидна леукемија

На почетокот на тужбата не може да биде на располагање. Потоа, постои слабост, замор, губење на тежината, болка во левата страна, анемија, прекумерно потење, треска од низок степен. Можни леукемичните инфилтрација на црниот дроб (хепатомегалија), срцето, белите дробови, нервни корени.

Знаци на бластна криза - зголемување леукоцитоза, спленомегалија, прогресивна анемија, тромбоцитопенија, огноотпорност со претходно ефективна терапија.

Дијагноза на хронична миелоидна леукемија

треба да се посомневаме хронична миелоидна леукемија: кога откривање на висока и леукоцитоза отпорни на присуството на промиелоцити, миелоцитите, метамиелоцити и подигање на единица blastov- базофилите и (или) на еозинофили во крвта. Она што е важно е значително зголемување на црниот дроб, а особено голем - слезината. Висок cellularity на клетките на коскената срцевина со зголемување на зголемување на односот на гранулоцитните rostka- leuco / еритро до 10: 1 - 20: 1- заврши поместување на гранулоцитна клетки trepanate- масти во присуство на клетките на коскената срцевина и крвта гранулоцити Ph-хромозом.

Третманот на хронична миелоидна леукемија

Врши цитостатици (mielosan, Myleran, mielobromol, 6-меркаптопурин). Бластна криза мандатор 6-меркаптопурин, винкристин, reaferon (поседува антивирусно и антитуморна активност). Во остар anemizatsii прикажани повторува трансфузија на крв или спакувани црвени крвни клетки.

Хронична моноцитна леукемија

Хронична моноцитна леукемија (HMoL) - тумор.

Во хронична моноцитна леукемија постои значително зголемување на процентот на моноцити во крвта.

Симптоми и знаци на хронична моноцитна леукемија

Клиничка манифестација на хронична моноцитна леукемија утврдени со присуството и сериозноста на cytopenia. Анемијата може да се забележи поповолно и normo hyperchromic, синдром на хеморагичен, хепато-спленомегалија и треска.

Дијагноза на хронична моноцитна леукемија

треба да се посомневаме дијагноза на хроничен моноцитна леукемија во идентификување на висок немотивирано моноцитоза во тест на крвта. Процентот на моноцитите во миелограм се движи од 5 до 40%, во hemogram - над 20%.

Третман на хронична моноцитна леукемија

Применета етопосид 50 mg 2 пати неделно.

osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis се карактеризира со зголемувањето на бројот на сврзното ткиво во коските.

Постојат две фази на болеста: долгорочна (мулти-година, детални) и кратки (терминал).

Болеста се јавува речиси асимптоматски за долго време. Највидливиот и постојана симптом е спленомегалија. Тоа може да се постигне екстремен степен на сериозност. Крвна слика - долго, бавно расте, малите леукоцитоза, полицитемија често, што постепено се заменува со анемија, hyperthrombocytosis.

дијагноза osteomyelofibrosis

Дијагнозата се поставува со карактеристична нарушувања на мали промени во крвната слика и сериозноста на спленомегалија. Биопсија открива клетка хиперплазија и megakariotsitoz на позадината на промени во структурата на коските и сврзното ткиво во коскената срцевина. Коска радиограмите - стеснување или уништување на долгите коски канали.

Видео: Хронична лимфоцитна леукемија. Како да се излечи Светлана. Знаци, симптоми и третман

третман osteomyelofibrosis

Доделете tsitostaki (mielosan, mielobromol), GCS. Зрачење на слезината.

Outlook. Релативно поволни.

леукемија на влакнести клетки

Нејзината карактеристика е присуството на лимфните клетки "влакнест" морфологија. Големите клинички манифестации: cytopenia со лимфоцитоза, моноцитопенија, спленомегалија, зголемена pyo-инфламаторни заболувања на различни локализација. Во 10% од случаите постои трансформација сарком.

Дијагноза на леукемија на влакнести клетки

треба да се претпостави леукемија на влакнести клетки ако спленомегалија пациентот и цитопении во крвта, со лимфоцитоза и моноцитопенија. Лимфоцитна население од поголем големина со еден груб (со шила, ресички) раб на лимфоцити цитоплазмата.

Лечење на леукемија на влакнести клетки

Носат интерферон алфа и пурин аналози (кладрибин).

Болест (синдром) Сезари

Болест (синдром) е прикажан Сезари немотивирано пруритус и розово-црвени дамки, кои потоа се зголеми да се дифузни еритродермија.

Симптоми и знаци на болеста (синдром) Сезари

Се состои од следниве симптоми: генерализирана eritrodermiya- alopetsiya- пораз вектор дистрофија nogtey- оток, особено во областа на lodyzhek- интензивно чешање и болка во кожата.

Во крвта на туморните клетки (Сезари клетки - Lyuttsera) личат на атипични лимфоцитна клетки со basophilic цитоплазмата и неправилна форма јадро, сплит од заливот во облик на депресии. На леукоцитоза може да достигне десетици илјади.

Третман на болест (синдром) Сезари

Локални и системски цитотоксични агенси, терапија со зрачење, интерферони, интерлеукини.

Outlook. Сезари болест е позната по својата огноотпорни и лоша прогноза. Повеќе од 5 години живеат околу 10% од пациентите.