Срцева болест кај карциноидниот синдром

Овој тумор е составен од високо диференцирани клетки кои содржат секреторни гранули во која синтезата на серотонин, допамин и хистамин. Првите букви на англиски зборови Amine Precurser Навлегувањето декарбоксилација (APUD) - наречен целата класа на овие тумори.

Detectability карциноидни - 15 случаи на 1 милион жители годишно. На туморот е формирана во цревата, бронхиите, кожата, надбубрежната жлезда, нервен систем, најголем дел (65%) - во тенкото црево и панкреасот.

Тумор излачува биолошки активни супстанции доведува до типична клиничка слика се состои од топли бранови, дијареа и валвуларна летоци (трикуспидална и пулмонална). Значително поретки телеангиектазија, бронхоспазам и хипотонија кризи. Е опишан клинички манифестации кои произлегуваат од тумор - карциноиден синдром (CS), која станува предмет на вниманието на лекар за да се жалби на пациентот за топли бранови (во 85% од пациентите). Сепак, диференцијалната дијагноза на овој синдром треба да се запамети дека плимата и осеката - неспецифичен синдром, кој се јавува во менопауза, кај адолесцентите во вегетативна синдром, хроничен алкохолизам, го забрзува реакција, феохромоцитом. Анализа на рак на тироидната жлезда пациенти пациенти во различни земји покажаа дека плимата и осеката предизвикани kartsinovdom, се јавуваат кај помалку од 5% од сите пациенти со претставки до нив. Друга карактеристика на овој синдром - црвенило на почетокот на болеста предизвикани од алкохол и изобилство храна и обично се придружени со хипотензија (намалување од 20-30 mm Hg), дијареа кај овие пациенти е секогаш придружено со зголемена peristaltikoi и "глад исхрана" никогаш доведува до подобрување на ликот-претседавач не се менува, таа и понатаму останува водени

Видео: За главното напојување и режим за срцето, хипертензија и хипотензија, трчање или одење

Во краток период на време за напади на дијареа и плимата и осеката во прилог слика валвуларна срцева болест. Биолошки активни супстанции излачува од тумор на црниот дроб инактивиран со тоа тумор, една црево, додатокот панкреасот, доведе до ендокардијална десно вентрикуларна фиброза и фиброза работ трикуспидална и пулмонална вентили Карциноидни наоѓа во бронхиите или туморни метастази во црниот дроб доведе до пораз ендокардијална лево комора, митрална и аортна вентили. Поразот на "лево" на срцето се јавуваат многу поретко отколку во "право". Карциноиден синдром - редок синдром и се запознал со него само 5% од пациентите со овој тумор. Карциноиден синдром е предизвикан од тумор во тенкото црево во поразот од страдање на срцето, според различни автори, се состанаа во 50-65% од пациентите со клиничка слика на карциноидни синдром.

Во раните фази на срцето повреда формирање на влакнести плочи во ендокардиумот. Нивното формирање не се целосно разбрани. Се верува дека тоа е врз основа на повреда на ендотелот на протокот на крв се промени во одговор на ослободување на биолошки активни соединенија на туморот. Плакета во јавноста трансформираат фактор на раст, со што го стимулира локална синтеза на колаген од страна на фибробластите. Така, промена во биомеханички карактеристики на миокардот - ја зголеми својата цврстина. Како резултат на тоа, за болести на срцето се сите услови за развој на дијастолниот срцева слабост 1echenie дијастолна срцева слабост влошена од поразот на летоци на вентилот. Обично формирана трикуспидална инсуфициенција и стеноза на пулмоналната валвула: Комбинираната инфаркт лезија - рестриктивна кардиомиопатија доведува до брзо зголемување на обемот на десната преткомора и pravozhelul лорнет неуспех. Во оваа фаза на болеста, лекарот обрнува внимание на тежината на десната срцева инсуфициенција во отсуство на лезии на левата комора и белодробната gipertenzii- Втората разлика - брзо развивање на отекување на вените на вратот (!).

жалби на пациентот се типични за пациентите со циркулаторен неуспех, но наплатата на историјата не може да се воспостави претходните слабост на левата комора. Мора да се внимава на случајност во време на почетокот на симптомите на десно срцева слабост, дијареа и топли бранови.

испитување на пациентите ретко дава дополнителни дијагностички важни информации. Телеангиектазии (поретки]%) - не-специфичен симптом.

Срцева аускултација открива модел сличен на валвуларна болест. Кога трикуспидална инсуфициенција систолен шум е зајакната со вдишување, а во трикуспидална стеноза на левиот раб на градната коска слуша дијастолен шум и тонот на отворањето на трикуспидалната валвула.

Инструментална испитување. На радиографија не да се забележи на доминација на десната срцева дилатација и, што е најважно, зголемени лимфни јазли.

ЕКГ-то е снимен неспецифични промени - негативен Т бранот се одбележи постојана тахикардија, речиси и не може да се коригира.

Ехокардиограм открива валвуларна промени во прилог на типични карактеристики на сите се должи на "тешки" десно вентрикуларна миокардот. Обично драматично зголемување во десната преткомора.

Видео: коронарните артерии во Кавасаки синдром © (mult Проспект на Фондацијата КД).

Биохемиска анализа на урина. Дијагностички значајни - утврдување на серотонин метаболит 5-hydroxyindoleacetic киселина. Пред студија, пациентот треба да се исклучат од исхраната на банани, ананас, киви, ореви, сливи, авокадо - храна која се зголеми нивото на серотонин.

третман. Радикална хирургија не е можно, бидејќи туморот метастазира почетокот и дисеминација. Применета соматостатин деривати - блокатори карциноид секреторен активност. Сепак, овие лекови не ги спречи деформација на ендокардиумот и вентили, а со тоа и развој на рестриктивна кардиомиопатија. Кога изрази валвуларни лезии работат трансплантација на вештачка вентили. Категорично ја отфрли bioprosthesis трансплантација, бидејќи се чини дека за кратко време истата промени.

Прогнозата на карциноидниот синдром се влошува по срцева инволвираност, стапката на преживување 3-година беше значително намален.

Таа е екстремно ретка причина за рестриктивна кардиомиопатија

Некои од овие причини се:

• инфаркт лезија, која се развива во терапија со зрачење на тумори на дојка и лезии медијастиналните лимфни јазли;
• миокардна повреда во склеродерма;
• миокардна повреда во третманот на пациенти со хематолошки малигни заболувања на антрациклини (доксорубицин).