Синдром на продолжниот слот QT: третман

Изолирани гените одговорни за развојот на болеста, функцијата на кардиомиоцитите се изучуваат на молекуларно ниво и клинички манифестации. Објаснување на мутации на гените кодирани за структурни протеини елементи некои јонски канали возможно да се воспостави јасна врска со генотипот фенотип.

Видео: Што е долга QT синдром?

патофизиологија

Синдром издолжена слот од развој се должи на период издолжување на вентрикуларна реполаризациски кардиомиоцитите што се пројавува пролонгирање OT интервал на електрокардиограм, предиспозиција за појава на вентрикуларна аритмија како тахикардија типот "пируета", вентрикуларна фибрилација, ненадејна срцева смрт. потенцијал cardiomyocyte акција е генерирана се должи на координирана работа, најмалку 10 јонски канали (главно вршење на транспорт на натриум јони, калциум и калиум преку клеточната мембрана). Функционални пореметувања на било кој од овие механизми (стекнати или генетски определен карактер) што резултира со зајакнување или слабеење на тековниот процес деполаризација реполаризациски, може да предизвика развој на синдромот.

Видео: долг QT синдром ЈАВНИ

Конгенитална форма на синдромот

се изучуваат добар две наследни форми на болеста. Синдромот најраспространетата Романо-Ward (автозомно доминантна болест со различни пенетрација, која нема други фенотипски карактеристики) и поретко се случуваат синдром, Jervell-Ланге-Нилсен - автосомно рецесивно заболување, кое се комбинира со глувост. Модерни генетската класификација сега е заменета овие епоними. Идентификувани шест хромозомски локуси (LQTS1-6), го кодира шест гени одговорен за појавата на патологија. Секој од генетски синдроми, исто така, располага со карактеристични клинички манифестации.

Постои врска помеѓу вродени и стекнати форми. Носители на генетски аномалии карактеристика електрокардиографски знаци не може да се идентификува, но кога земање дрога продолжување на QT интервалот, како што се еритромицин, таквите луѓе имаат тип тахикардија "пируета" може да се развие и да се ненадејна смрт.

Стекнатите форма на синдромот

клинички манифестации

А карактеристика на синдромот на ОТ пролонгирање интервал се повторуваат синкопа, предизвикани од емоционално или физички стрес. Во исто време се набљудуваат од типот аритмија "пируета", која често му претходи "кратки долги кратки" на срцевиот циклус. Ваквите појави поврзани со брадикардија е почеста кај стекнатите форма на болеста. Клинички знаци на вродени форми поради индивидуалните генетски мутации. За жал, првата клиничка манифестација на болеста може да биде ненадејна срцева смрт.

ЕКГ. RT интервал времетраење корегирана е поголема од 460 MS и 600 MS може да се постигне. Од природата на промените на Т бранот може да се идентификуваат специфична генетска мутација. Во нормален интервал помеѓу кога присуството на болеста кај членовите на семејството не ја исклучува можноста за превозникот. На степен на издолжување на интервалот варира, па интервал дисперзија во овие пациенти, исто така, се зголеми.

Нормален корегирана QT - OTL / (RR интервал) = 0,38-0,46 со (9-11 мали плоштади).

Синдром издолжена QT интервал: третман

Обично епизоди на "пируета" тип аритмии се кратки и се сами. Долгорочни исто епизоди, предизвикувајќи хемодинамска нестабилност треба веднаш да се отстранат pomoschk кардиоверзија. Со повторливи напади или по срцев удар се администрира интравенски, а потоа капе во раствор на магнезиум сулфат, а потоа, доколку е потребно, да се спроведе привремена автомобил diostimulyatsiyu (фреквенција 90-110). Како подготвителен третман пред стимулација започне инфузија на изопреналин.

Стекнатите форма

Причини за синдром треба да бидат утврдени и елиминирани. Вие треба да престанат со земање лекови кои предизвикуваат издолжување. Пред добивање на резултатите од тестовите на крвта треба да се воведе магнезиум сулфат. Тоа треба да биде брзо определување на нивото на калиум во крвниот серум, крвни гасови. Со намалување на нивото на калиум од помалку од 4 mmol / l, потребно е да се корекција на горната граница на нормалата. Долготрајна терапија е обично не се бара, но ако причината за патолошката состојба е фатален срцев блок, треба инсталација на перманентен пејсмејкер.

Видео: ЕКГ 08: QT интервалот и Torsades de Pointes

конгенитална форма

Повеќето епизоди предизвикани од наглото зголемување на активноста на симпатичкиот нервен систем, па третманот треба да се насочени кон спречување на такви ситуации. Повеќето склопот формулации се adrenoblokatory. Пропранолол намалува фреквенцијата на релапсите кај пациенти со клинички манифестации. Во отсуство на алтернатива на сила или нетрпеливост adrenoblokatorov е хируршка срцевата денервација.

срцева стимулација намалува симптомите на брадикардија индуцирана adrenoblokatorov рецепција, како и во ситуации каде што пауза во срцето предизвика клинички манифестации (LOT3). Во конгенитална форма пејсмејкери никогаш не се третира како монотерапија. Дефибрилатор имплантација мора да се врши само на висок ризик од ненадејна срцева смрт, или во случај кога првата манифестација на болеста е ненадејна срцева смрт, проследено со успешна реанимација. Инсталирање дефибрилатор спречува ненадејна срцева смрт, но не се спречи повторување на тип тахикардија "пируета". Повторено испуштањата во кратки епизоди може да
значително намалување на квалитетот на животот на пациентите. Внимателен избор на пациенти, ко-администрација на избор adrenoblokatorov режим дефибрилатори помогне да се постигне успех во лекувањето на овие пациенти.

асимптоматски пациенти

Проекција на членовите на семејството на пациентот идентификува лицата со синдромот на издолжена интервал од, кои никогаш не сте имале клинички симптоми. Повеќето пациенти не умираат од синдромот продолжување на интервалот, но се изложени на ризик од појавата на смртта (ризикот живот од 13% во отсуство на третман). Неопходно е да се мери ефективноста на доживотна терапија со можноста од несакани ефекти и ризикот од ненадејна срцева смрт во секој случај.

Утврдување на ризикот од ненадејна смрт - тешка задача, но со точно познавање на природата на генетска абнормалност, станува полесно. Неодамнешните студии покажаа потребата да се започне лекување за LOT1 со издолжување коригира интервал поголем од 500 милисекунди (за мажи и жени) - во LQT2 - сите мажи и жени, со зголемување на QT интервалот од повеќе од 500 на MC-S-LQT3 - кај сите пациенти. Во секој случај бара индивидуално внимание.