Прогресивна мускулна дистрофија-Суштински прогресивна дегенерација на мускулното ткиво, што произлегува од било оштетување на нервниот систем и доведува до тешки атрофија и слабост на одредени мускулни групи. Етиологија, патогенеза. Причината е непозната

Прогресивна мускулна дистрофија-Суштински прогресивна дегенерација на мускулното ткиво, што произлегува од било оштетување на нервниот систем и доведува до тешки атрофија и слабост на одредени мускулни групи.
Етиологија, патогенеза. Причината е непозната. Болеста е често на семејството или наследна. Постои прогресивно уништување на мускулните влакна, со замена на сврзното ткиво.
Симптоми внатре. Болеста обично се манифестира во детството. Постои слабост на мускулите на проксималните екстремитети на рамото и (или) карличниот појас. Одот станува патка, има hyperlordosis, сколиоза, "Alar" скапула. Прогресивна мускулна атрофија, а во некои групи на мускулна слабост придружени psevdogipertrofiey- контрактура случи. Во погодените мускулни групи постепено бледнеат длабоко рефлекси. Електромиографија открива карактеристика на примарниот мускул (не неврогена) пораз промени. Како по правило,
зголемување на нивото на одредени ензими во крвта (креатин фосфокиназа et al.).
диференцијалната дијагноза на неврогена атрофија (сирингомиелија, амиотрофична латерална склероза, полиневропатија) се базира на чисто изборни природата на атрофија во прогресивна мускулна дистрофија и нивните карактеристични дистрибуција на типични промени во држењето на телото, присуство giperfermentemii, ЕМГ податоци и, конечно, резултатите од мускулна биопсија на.


Третманот е симптоматски.
Прогнозата е лоша. Спонтано и значајни терапевтски простување не се случи. Постојано зголемување на неподвижност се создаваат услови за секундарни инфекции, главно респираторни (пневмонија). Болеста трае со години. Разлика малигни и релативно бенигна верзии мускулите distrofii- во вториот случај, болеста не влијае на животниот век.