Прион болест кај човекот

Тие вклучуваат:

Видео: приони и прион болести 1

• Кројцфелд-Јакоб-ова болест (CJD), главната подтип;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinker (GSHSH) синдром;
• фатална несоница;
• варијанта CJD (vCJD);
• куру.

Прион болести се јавуваат спорадично, со фреквенција од околу 1 годишно по еден милион население.

Прион болести се предизвикани од структурни промени во нормалниот клеточен мембрански протеин, познат како прион протеин (PRP), со непозната функција. Структурни промени на прион протеини (или приони) да предизвикаат промена во нормална PrP- тие стануваат отпорни на уништување (додека се присетува амилоид), што доведува до нивните интрацелуларни акумулација и бавна смрт на невроните. Постепеното акумулација на приони предизвикува глиоза и типична вакуоларна (спонгиоформни) хистолошки промени кои водат до развој на други видови на деменција и невролошки пореметувања.

Прион болести можат да бидат предизвикани од страна на спонтани или наследени мутации на WGR генот кој шифрира, кој се наоѓа на краток крак на хромозомот 20. Под одредени мутации се развие фамилијарни форми на CJD, а другите - GSHSH или ЈЗУ. Мала аномалии во одредени кодони се утврди на клиничката слика и стапката на прогресија на болеста.

Инфекција прион болести преку инфицирани ткиво, како што беше потврдено од страна на ширењето на куру болеста меѓу населението на Папуа - Нова Гвинеја, практиката на ритуалот канибализам. Междувидова трансфер на прион болести се остварува преку синџирот на исхрана (како во случајот на CJD), прион болести како распространети визон, елен, елен, овци и други домашни видови на цицачи. Во некои западни држави на САД и Канада дистрибуирани паразитска енцефалопатија кај елен и oleney- Не знам дали тоа е можно загадување на овие болести кај луѓето кои ловат овие животни, сецкање трупови или се користат во нивната храна месо.

Прион болести треба да се исклучат кај пациенти со деменција, особено ако тоа напредува брзо.

Видео: приони - малку убијци. Agutstsi Адријано (2014)

Третманот е симптоматски на прион болести. Приони не се подложни на конвенционалните методи на дезинфекција и претставува опасност за хирурзи, патолози и лабораториски техничари контакт со заразени ткива и инструменти.