Фон синдром Хипел Lindau (tserebroretinalny ангиоматоза)

Оваа болест е предизвикана од страна на системски васкуларен неоплазма, како резултат на вродена наследна дефект на капиларите.

Клинички знаци и симптоми. Клиничката слика зависи од локализацијата на патолошки процес (хематом, цисти). Најчестиот знак е зголемен интракранијален притисок. Постојат фокални невролошки симптоми, церебеларна нарушувања. Ако повредата на мозокот кај форамен магнум појави вртоглавица, повраќање, тилен вкочанетост, homolateral adiadohokinez, извикувајќи говор, нарушена држење, губење на свеста.
Знаци на оштетување на нервниот систем, како по правило, се појавуваат во позадината на веќе постоечките визуелни органи и бубрезите промени.

Окуларна симптоми. На е формирана на почетокот на дно депигментација појави проширување и ретинални васкуларни tortuosity, калибар на вените и артериите стане пропорционален. Потоа, на артерија и вена е значително подобрена и серпентина лавиринт форма сферни tangles (ангиом) и аневризма на различни големини. Процесот обично започнува во едно око и е локализиран во квадрант verhnevisochnom дно. Постепено го плени нови области на ретината, гломерулите, може да се случи дури и во оптичкиот нерв. Angiomatous јазли понекогаш да достигне големина од неколку дијаметар на оптичкиот нерв, во форма на голем топчеста тумори prominiruyushey стаклестото тело. Боја angiomatous јазли зависи од степенот на зголемувањето на бројот на глијални ткиво и е темно црвена, жолта, розова и сива боја. Во текот на крвните садови околу гломерулите и често, на оддалеченост од нив, се формирани од жолта, сива или светли бели лезии кои се предизвикани од нарушување на циркулацијата на лимфата, инфилтрација и дегенерација на ретината нервните клетки. Макуларна област за долго време може да останат непроменети. Болеста напредува, комплицирани иридоциклитис, катаракта, глауком, хеморагија (субретинално, преретинална, intravitreally) и најчесто ретинална аблација поради екстравазација на течност или новоформираната ткиво.
Може да формира стагнација тркала или средно атрофија на оптичкиот нерв се должи на зголемување на интракранијалниот притисок. Понекогаш постои пораз на окуломоториус и abducens.

диференцијална дијагноза врши болест кернелот-Weber-Krabbsa, синдром на Богарт-Divrey, Coates болест, церебеларна тумор, синдром на Lindau, во која изрази цистична панкреасот, бубрезите, и тестикуларен тумор.